Единственный желудочек сердца №03 2013

Кардиология Кардиогазета - Единственный желудочек сердца

Номера страниц в выпуске:14-15
Для цитированияСкрыть список
Единственный желудочек сердца. Кардиогазета. 2013; 03: 14-15
Единственный желудочек сердца (ЕЖС) представляет собой врожденный порок цианотического типа, характеризующийся наличием трех камер сердца – двух предсердий и сообщающегося с ними через два атривентрикулярных (АВ) клапана ЕЖС, из которого через аортальный и пульмональный клапаны исходят два магистральных сосуда.
Встречаемость ЕЖС составляет 0,2–3,2% всех врожденных пороков сердца (ВПС), чаще наблюдается у лиц мужского пола (2–4 к 1). 2/3 больных погибают в течение 1-го года жизни, чаще всего на фоне тяжелой легочной гипертензии, прогрессирующей сердечной недостаточности, рецидивирующих пневмоний, тяжелой гипоксемии. При удачном сочетании ЕЖС с умеренным стенозом легочной артерии достигается гемодинамический баланс, позволяющий больным дожить до зрелого возраста.

Патофизиология порока

2016-05-06_14-44_Cardiogazeta3_Low.pdf.jpg
Единственный желудочек не всегда представляет единую общую камеру, состоящую из двух желудочков, лишенных недоразвитой межжелудочковой перегородки (МЖП). К такому типу порока относится не более 7% ЕЖС. 
В большинстве же случаев ЕЖС морфологически и структурно представлен одним из желудочков сердца, а другой либо отсутствует, либо выглядит как небольшая рудиментарная камера.
С двумя предсердиями желудочек сообщается через нормально расположенные митральный и трикуспидальный клапаны. Из-за транспозиции магистральных сосудов (ТМС) и отсутствия МЖП отмечаются отклонения в коронарной и в проводящей системе сердца. Так, коронарным может становиться задний аортальный синус, и при этом в одних случаях от него начинается правая коронарная артерия, в других – единственная коронарная артерия. При полной ТМС правый аортальный синус обычно становится некоронарным. При таком же расположении сосудов, как и при корригированной ТМС, в отличие от нормы, имеется передний аортальный синус (некоронарный) и два задних – правый и левый. Топография синусового и АВ-узла не изменена, пучок Гиса входит в желудочек ниже перегородочной створки трикуспидального клапана и проходит в толще мышечного тяжа, представляющего рудимент МЖП, или локализуется в задней стенке желудочка между АВ-клапанами. ЕЖС часто сопутствуют дефект межпредсердной перегородки ДМПП (рис. 1), стеноз легочной артерии (СЛА), несколько реже – аномальный дренаж легочных вен и аномалии расположения сердца. ЕЖС чаще формируется как изолированная сердечная патология.

Гемодинамика

При ЕЖС происходит смешение венозной крови, поступающей из правого предсердия, и оксигенированной крови из левого предсердия в единой желудочковой камере, из которой уже смешанная, среднеоксигенированная кровь поступает в магистральные сосуды (гипоксемия при этом умеренная). Внутрижелудочковое давление быстро становится равным системному, что приводит к значительному сбросу крови в малый круг кровообращения (МКК) и его гиперволемии. Из-за увеличенного кровотока через МКК гипоксемия не нарастает, однако наличие выраженной гиперволемии МКК и нагнетательный эффект мощного выброса крови единым желудочком в легочную артерию приводит к быстрому развитию легочной гипертензии, при которой давление в легочной артерии сравнивается с системным. Единый желудочек, выбрасывающий кровь в два круга кровообращения с системным уровнем давления, гипертрофируется и дилатируется. Высокое внутрисосудистое сопротивление в МКК приводит к уменьшению сброса крови в легочную артерию и снижению количества оксигенированной крови, притекающей в желудочек. Нарастает артериальная гипоксемия в большой круг кровообращения.

Клиническая картина

Внутриутробно порок существенно не нарушает гемодинамику, поэтому дети рождаются, как правило, с нормальной массой тела. Манифестация ЕЖС и особенности клинических проявлений зависят от сопутствующих ВПС. При сочетании ЕЖС со СЛА и ТМС клинические проявления напоминают тетраду Фалло с выраженной гипоксемией и цианозом. Если ЕЖС не сочетается со СЛА, то течение порока напоминает большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с лево-правым шунтом, выраженной гиперволемией и умеренным цианозом.
При сочетании ЕЖС со СЛА цианоз интенсивный со дня рождения. Очень рано появляются признаки выраженной гипоксемии. Наблюдается одышка, однако обилия хрипов в легких нет.
При ЕЖС без СЛА цианоз в первые месяцы светло-голубой, усиливается при крике и кормлении. Отмечается постоянная тахикардия и одышка, застойные хрипы в легких, происходит увеличение печени. После 1-го года с нарастанием легочной гипертензии и уменьшением легочного кровотока цианоз усиливается.
У трети больных, особенно без СЛА, может выявляться «сердечный горб», усиленный, разлитой сердечный толчок, систолическое дрожание. Границы сердца увеличены вправо, влево и вверх. I тон громкий, II тон резко усилен слева у рукоятки грудины и в V точке, что может быть обусловлено как транспозицией аорты, так и легочной гипертензией. Иногда выслушивается III тон у верхушки сердца. Вдоль грудины слева и справа выслушивается жесткий систолический шум, связанный, вероятно, с прохождением крови через «выпускник».

Диагностика

На электрокардиограмме выявляют дискордантность отклонения электрической оси сердца в противоположную гипертрофированному желудочку сторону, что в определенной мере связано с парциальными блокадами ветвей левой ножки пучка Гиса. Часто выявляют признаки гипертрофии обоих предсердий. Для ЕЖС характерно наличие нарушений внутрижелудочковой и АВ-проводимости.
На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, особенно при отсутствии СЛА. Закруглена дуга левого желудочка, а верхушка приподнята над диафрагмой. Левый верхний контур сердца не дифференцируется, а представлен пологой, слегка выбухающей линией, образованной левосторонним расположением восходящей аорты. При сочетании ЕЖС со СЛА легочный рисунок обеднен, сердце небольших размеров.
Проведение эхокардиографии позволяет идентифицировать единую желудочковую полость с выявлением митрального и трикуспидального клапанов, не разделенных МЖП, наличие обоих магистральных сосудов в нормальной или инвертированной позиции, отсутствие МЖП (рис. 2).
Необходимо отличать ЕЖС от двух желудочков с большим ДМЖП. Можно зарегистрировать пути изгнания, располагающиеся ниже переднего крупного сосуда, отходящего от сердца и отграниченного от полости общего желудочка мышечным гребнем. При ТМС обнаруживается митрально-легочный контакт.

2016-05-06_14-44_Cardiogazeta3_Low.pdf(2).jpgХирургическое лечение

Паллиативные операции
Детям раннего возраста проводят паллиативные операции, целью которых является улучшение легочного кровотока и уменьшение гипоксемии (рис. 3). При значительной гиперволемии МКК выполняют умеренное сужение легочной артерии, а при выраженном СЛА – обходное шунтирование с помощью аорто-легочного анастомоза.

Радикальные операции
Радикальное оперативное лечение заключается в создании соустья между правым предсердием и легочной артерией, при этом трикуспидальный клапан закрывают заплатой, а проксимальную часть легочной артерии перевязывают (см. рис. 1). В результате такой операции венозная кровь из правого предсердия поступает через соустье непосредственно в легочную артерию, а артериальная кровь из левого предсердия нормально поступает в желудочек и затем в аорту. Таким образом, правое предсердие начинает выполнять нагнетательную функцию правого желудочка.
Другой вид радикальной операции – создание искусственной МЖП из ксеноперикарда и синтетической ткани. Данная операция сложна технически. Возраст больного должен быть не меньше 12–13 лет, когда прекращается рост сердца, а объем сердца достаточно большой, иначе имплантированная перегородка не будет соответствовать размерам растущего сердца.
Редакционный материал
Список исп. литературыСкрыть список
Количество просмотров: 797
Предыдущая статьяОсобенности работы по совместительству медицинских работников
Следующая статьяЦифры

Поделиться ссылкой на выделенное