Пациент со слабостью в руке №02 2016

Неврология Газета невролога - Пациент со слабостью в руке

Номера страниц в выпуске:14
Для цитированияСкрыть список
Пациент со слабостью в руке. Неврологическая газета. 2016; 02: 14
18r.jpg

Какой диагноз можно поставить данному пациенту?

Ответ
 У пациента боковой амиотрофический склероз – дегенеративное заболевание неизвестной этиологии, при котором поражаются двигательные нейроны спинного мозга, двигательные ядра черепно-мозговых нервов и двигательная область коры головного мозга. Как правило, болеют люди в возрасте от 50 до 70 лет.
 Слабость и атрофия мышц одной руки является наиболее частым проявлением. Слабость более выражена после нагрузки. Болезненные судороги мышц предплечья часто наблюдаются на ранней стадии заболевания, которое также может проявляться слабостью мышц нижних конечностей, дизартрией или дисфагией. Характерным физическим симптомом являются фасцикуляции, которые представляют собой непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон, вызванные денервацией мышцы вследствие поражения нижнего двигательного нейрона. Рефлексы могут быть повышенными за счет утраты нейронов двигательной области коры головного мозга. Чувствительность не нарушается.

С какой патологией следует проводить дифференциальную диагностику?

 Ответ
 В запущенных случаях диагноз сомнений не вызывает, однако на ранних стадиях диагностика заболевания затруднена. Нарастающую слабость в конечностях и недомогание можно принять за тяжелую миастению. Дисфагия и дизартрия у пожилых чаще всего обусловлены псевдобульбарным параличом на фоне цереброваскулярных заболеваний. Еще одной частой причиной атрофии и фасцикуляций мышц верхних конечностей при сохранении чувствительности является цервикальная миелопатия. При травматических повреждениях плечевого сплетения или опухолевой инвазии при раке верхушки легкого (опухоль Панкоста), как правило, поражение локализуется с одной стороны. Доминирующая двигательная периферическая нейропатия сопровождается симметричной слабостью и снижением рефлексов.

 Каков прогноз?

 Ответ
 К сожалению, боковой амиотрофический склероз – заболевание прогрессирующее и неизлечимое. Со временем у пациентов развивается спастическая слабость конечностей. Бульбарный паралич вызывает дизартрию и дисфазию. Функция сфинктеров обычно не нарушается. Интеллект в большинстве случаев сохраняется.
 Этиологического лечения данного заболевания не существует. Средняя выживаемость после установки диагноза составляет от 2 до 4 лет. Пациенту и его семье необходимо сообщить диагноз и прогноз.
 Поскольку заболевание прогрессирует и дизартрия не позволяет пациенту общаться, можно прибегнуть к помощи компьютера. Для обеспечения поступления адекватного количества калорий может понадобиться зондовая гастростомия. Для купирования явлений дыхательной недостаточности используется неинвазивная вентиляция легких. Причиной смерти пациентов обычно является бронхопневмония.

Анамнез
 Мужчина 65 лет был направлен терапевтом к неврологу. Пациент жалуется на слабость и гипотрофию мышц левой руки. После физической нагрузки на руку слабость усиливается, например, после работы с отверткой. Периодически беспокоят судороги мышц предплечья. Речь слегка замедлена, после приема жидкости – задыхается. В течение 10 лет страдает артериальной гипертензией, 4 года назад перенес инфаркт миокарда. Постоянно принимает розувастатин, аспирин и бисопролол. Работал преподавателем в школе, в настоящее время на пенсии. Курит (до 20 сигарет в день), алкоголь не принимает.
Данные осмотра
Артериальное давление 143/87 мм рт. ст. При обследовании дыхательной, сердечно-сосудистой систем и живота патологии не выявлено. Мышцы верхних конечностей, особенно левой, гипотрофичны. На обеих руках наблюдаются мышечные фасцикуляции. Сила правой руки значительно снижена, левой – незначительно. Тонус мышц нормальный. Рефлексы двуглавой и трехглавой мышц усилены с обеих сторон. Нарушений чувствительности нет. Отмечается легкая дизартрия.

 Важно!
• Боковой амиотрофический склероз чаще всего проявляется слабостью и атрофией мышц одной руки.
• Характерным симптомом заболевания являются фасцикуляции мышц.
• Чувствительность при данном заболевании не нарушается.
Список исп. литературыСкрыть список
Количество просмотров: 883
Предыдущая статьяСочетанная терапия неспецифической боли в спине
Следующая статьяРеабилитология – новое глобальное направление в развитии отечественной медицины

Поделиться ссылкой на выделенное

Прямой эфир