Рассеянный склероз

Неврология и ревматология №01 2016 - Рассеянный склероз

Номера страниц в выпуске:86-88
Для цитированияСкрыть список
Рассеянный склероз. Consilium Medicum. Неврология и ревматология. (Прил.) 2016; 01: 86-88
Для цитирования: Рассеянный склероз. Consilium Medicum. Неврология и Ревматология (Прил.). 2016; 1: 86–88.

Multiple sclerosis

For citation: Multiple sclerosis. Consilium Medicum. Neurology and Rheumatology (Suppl.). 2016; 1: 86–88.


26 мая 2016 г.  – Всемирный день борьбы с рассеянным склерозом.
11 июня 2016 г. – Общероссийский день рассеянного склероза.


Рассеянный склероз (РС) – хроническое прогрессирующее демиелинизирующее и нейродегенеративное заболевание, характеризующееся очаговым поражением центральной (ЦНС) и, реже, периферической нервной системы. 
МКБ-10 G-35. Рассеянный склероз

Эпидемиология

15t.jpg
РС может возникать как у детей, так и у взрослых, однако наиболее часто дебют заболевания приходится на трудоспособный возраст 20–40 лет, женщины болеют чаще [1]. В мире насчитывается около 2 млн больных РС, в России – более 200 тыс. человек [2]. Имеется определенная географическая зависимость распространения РС: заболевание чаще регистрируют в странах с холодным климатом. Выделяют 3 зоны распространенности: • Самая высокая (более 50 случаев на 100 тыс. населения) регистрируется в северной и центральной части Европы, северных районах США, на юге Канады и Австралии, Новой Зеландии. • Средняя (10–50 случаев на 100 тыс. населения) – южная Европа, юг США, север Австралии.
• Низкая (менее 10 случаев на 100 тыс. населения) – Южная Америка, Азия, Африка, Океания [1].
Большинство регионов России относятся к зоне среднего риска РС, но все чаще сообщается о повышении показателей распространенности РС до величин выше чем 50 случаев на 100 тыс. населения, т.е. эти области нашей страны уже относятся к зонам высокого риска РС [3]; см. рисунок.
Чаще показатель распространенности варьирует от 40 до 60 случаев с тенденцией к возрастанию, но разными темпами в разных регионах нашей страны. Анализ показателей распространенности и заболеваемости РС за последние десятилетия был проведен в Ярославле и Новосибирске. Отмечено увеличение к 2000 г. показателя распространенности РС на 100 тыс. населения до 59,9 в Новосибирске и 42,6 – в Ярославле, что, скорее всего, произошло из-за увеличения длительности заболевания и уменьшения его тяжести, способствовавших увеличению средней продолжительности жизни больных РС. В то же время в Ярославле в начале 1990-х годов был отмечен отчетливый рост заболеваемости РС до 3,1 случая на 100 тыс. населения в 1994 г. Повышение распространенности и заболеваемости РС отмечено в Сибири, на Дальнем Востоке. Случаи типичного ремиттирующего РС были впервые зарегистрированы у коренного населения Якутии, коренных народностей Крайнего Севера в Тюменской области только в нашем веке [3].
В последнее время распространенность РС в мире имеет тенденцию к увеличению, что связано не только с улучшением выявления заболевания, но и с реальным ростом заболеваемости, особенно у лиц молодого возраста [4]. 

Этиология

РС относится к мультифакториальным болезням. Его развитие обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (экология, географическое положение, воздействие вирусов и/или других микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, реализуемой полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Генетические факторы: в настоящее время считается, что риск развития РС для популяции стран Европы и Северной Америки ассоциирован с определенными антигенами HLA: A3 и B7, DR 2-гаплотип, включающий DQ6, и, в меньшей степени, DR 4. Проведенный полногеномный скрининг подтвердил полигенный характер наследования РС во всех обследованных популяциях [1].

Патогенез

Иммунопатологические реакции играют ведущую роль в патогенезе РС. На первом этапе заболевания происходит активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+T-клеток на периферии (вне ЦНС), рецептор Т-клетки взаимодействует с антигеном, в качестве которого может выступать и персистирующий инфекционный агент. В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы 1-го типа, которые продуцируют противовоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалический барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антигенпрезентирующими клетками, возрастает продукция противовоспалительных цитокинов, развивается воспалительная реакция, усиливается проницаемость гематоэнцефалического барьера, нарушается В-клеточная толерантность с нарастанием титров аутоантител к разным структурам миелина и олигодендроглии. Усиливается продукция противовоспалительных цитокинов, активных форм кислорода, эйкозаноидов активированными Т-клетками, макрофагами и микроглией, повышается активность системы комплемента. В результате развиваются демиелинизация с повреждением нервного волокна, гибель олигодендроцитов и формирование склеротической бляшки.

Клиническая картина

РС не имеет ни одного характерного признака, его клиническая картина отличается чрезвычайным полиморфизмом, что в совокупности с различиями в течении РС может вызывать значительные трудности в постановке диагноза. Это приводит к тому, что в 10–15% случаев диагноз РС является ошибочным, и каждый 10-й больной с таким диагнозом в действительности имеет другое, напоминающее РС, заболевание [5, 6]. Особенно сложно диагностировать заболевание в дебюте, которое примерно с одинаковой частотой бывает поли- и моносимптомным. РС может дебютировать слабостью в ногах, чувствительными (парестезии, чувство онемения в разных частях тела, ощущение прохождения тока по позвоночнику) и зрительными (оптический неврит с выраженным снижением зрения) нарушениями. У больных может появляться шаткость походки, сопровождающаяся головокружением, рвотой, нистагмом. В ряде случае процесс начинается с поражения глазодвигательного и отводящего нервов, реже – лицевого, тройничного. Иногда в начале заболевания нарушается функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Характерная особенность ранних этапов РС – дробность появления отдельных симптомов [1].
В развернутой стадии болезни в клинической картине чаще всего выявляют симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных черепных нервов и нарушение функций тазовых органов. К типичным клиническим проявлениям РС относятся:
• спастический парез (особенно часто – нижний парапарез, реже – тетрапарез);
• повышение сухожильных и надкостничных рефлексов с расширением рефлексогенных зон;
• отсутствие или снижение кожных брюшных рефлексов;
• патологические рефлексы сгибательного или разгибательного типа, оральные рефлексы;
• нарушения чувствительности (парестезии, боли, снижение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности);
• поражение мозжечка и его связей (статическая и динамическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при выполнении координаторных проб, скандированная речь, снижение мышечного тонуса);
• нистагм;
• патология черепных нервов: зрительного, глазодвигательного, отводящего, лицевого, тройничного;
• расстройства функций тазовых органов в виде императивных позывов и/или задержек мочеиспускания, запора, редко – недержания кала, типичны половая слабость у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин.

Классификация

РС классифицируют по типу течения патологического процесса. Выделяют основные (ремиттирующее, вторично-прогрессирующее и первично-прогрессирующее течения) и редкие варианты болезни. При ремиттирующем течении (85–90% пациентов) [1] выделяют период появления новых симптомов или значительного усиления существующих длительностью не менее 24 ч (обострение, экзацербация) и период их регресса (ремиссия), который может продолжаться от 1 мес до нескольких лет и десятилетий. Вторично-прогрессирующее характеризуется тем, что при наличии четких обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации, с постепенно нарастающей остаточной симптоматикой. При первично-прогрессирующем течении РС отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. К редким вариантам болезни относят доброкачественный и злокачественный, псевдотуморозный и т.д.

Диагностика 

Диагноз РС устанавливается на основании признаков многоочагового поражения ЦНС, преимущественно белого вещества головного и спинного мозга, постепенного появления разных симптомов болезни, ремиттирующего (не менее 2 обострений) или прогрессирующего (не менее 1 года) течения заболевания и данных дополнительных исследований. В настоящее время используются диагностические критерии МакДональда (см. таблицу).
Наиболее информативным методом диагностики РС является магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая не только оценить наличие очагов демиелинизации, но и судить об их динамике. При РС, особенно на ранних стадиях, необходимо проведение офтальмологического обследования с исследованием глазного дна. 

Лечение

Основные цели лечения при РС: купирование и профилактика обострений, замедление прогрессирования процесса. На ранних стадиях ремиттирующего PC нетяжелые обострения могут регрессировать самостоятельно без применения специфической терапии. Препаратами выбора для лечения тяжелых обострений PC остаются кортикостероиды. Наибольшего эффекта от их применения можно ожидать при длительности заболевания менее 5 лет. Применение кортикостероидов оказывает более выраженное влияние на нарушения зрения, парезы лицевой мускулатуры и конечностей, спастичность, в то время как тремор и мозжечковые нарушения купируются хуже. Важнейшие направления патогенетической терапии – изменение течения РС, направленное на предотвращение обострений, стабилизация состояния, предотвращение трансформации в прогрессирующее течение при ремиттирующем варианте болезни, снижение частоты обострений и замедление темпа нарастания инвалидизации при вторично-прогрессирующем течении. С этой целью используют иммуномодуляторы и иммуносупрессоры, получившие единое название «препараты, изменяющие течение РС». При РС также используют препараты, эффективность которых специально не исследовалась, но вероятна по аналогии с другими патологическими процессами (антиоксиданты, вазоактивные средства, витамины группы С и В, ноотропы и др.). Симптоматическая терапия направлена на купирование или ослабление основных проявлений РС, таких как хроническая усталость, спастичность, тремор, тазовые нарушения и т.д.

Профилактика

Методов первичной профилактики РС не существует. Под вторичной профилактикой подразумеваются предупреждение обострений и замедление темпов прогрессирования патологического процесса, что в известной степени выполняет длительная иммуномодулирующая терапия. Бальнеотерапия и грязелечение противопоказаны.

Рекомендации пациенту

На всех этапах болезни исключительно важна постоянная разъяснительная работа с пациентом и его родственниками. Необходимо информировать больного о значимости постоянного наблюдения врача и недопустимости самолечения. Следует исключить избыточную инсоляцию и перегревание, в частности, посещение бани, избегать контактов с больными острыми респираторными вирусными инфекциями, переохлаждений. Пищевой рацион должен включать достаточное количество овощей и фруктов, желательно ограничить потребление высококалорийной и жирной пищи. Пациенту важно осознать необходимость сосуществования с болезнью, найти свое место в обществе, стремясь сохранять максимальную активность в соответствии со своими возможностями.

Список исп. литературыСкрыть список
1. Неврология: национальное руководство. Под ред. Е.И.Гусева, А.Н.Коновалова, В.И.Скворцовой, А.Б.Гехт. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. / Nevrologiia: natsional'noe rukovodstvo. Pod. red. E.I.Guseva, A.N.Konovalova, V.I.Skvortsovoi, A.B.Gekht. M.: GEOTAR-Media, 2009. [in Russian]
2. http://neuro-online.ru/novosti/rassejannyi-skleroz.html
3. Рассеянный склероз. Под ред. Е.И.Гусева, И.А.Завалишина, А.Н.Бойко. М.: Реал Тайм, 2011. / Rasseiannyi skleroz. Pod red. E.I.Guseva, I.A.Zavalishina, A.N.Boiko. M.: Real Taim, 2011. [in Russian]
4. Marchioni E, Marinou-Aktipi K, Uggetti C et al. Effectiveness of intravenous immunoglobulin treatment in adult patients with steroid-resistant monophasic or recurrent acute disseminated encephalomyelitis. J Neurol 2002; 249: 100–4.
5. Бринар В.В., Позер Ч.М. Лабораторные методы в диагностике рассеянного склероза. Рассеянный склероз. Журн. неврологии и психиатрии. 2002; 102: 7–14. / Brinar V.V., Pozer Ch.M. Laboratornye metody v diagnostike rasseiannogo skleroza. Rasseiannyi skleroz. Zhurn. nevrologii i psikhiatrii. 2002; 102: 7–14. [in Russian]
6. Poser CM, Brinar VV. The nature of multiple sclerosis. Clin Neurol Neurosurg 2004; 106: 159–71.
7. Polman CH, Reingold SC, Banwell B et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 revisions to the McDonald criteria. Ann Neurol 2011; 69: 292–302.

Подготовлено редакцией
В избранное 0
Количество просмотров: 319
Предыдущая статьяОптимизация таргетного действия хондропротекторов в терапии неспецифической боли в спине за счет трансдермально биодоступного глюкозамина
Следующая статьяДлительная терапия препаратом глатирамера ацетат: пути повышения приверженности