Особенности ЭКГ при врожденных пороках сердца

Педиатрия №04 2013 - Особенности ЭКГ при врожденных пороках сердца

Номера страниц в выпуске:87-90
Для цитированияСкрыть список
В.С.Задионченко, Г.Г.Шехян, А.М.Щикота, А.А.Ялымов . Особенности ЭКГ при врожденных пороках сердца. Consilium Medicum. Педиатрия. (Прил.) 2013; 04: 87-90
Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых частых форм пороков развития (22% от всех врожденных пороков развития) и встречаются с частотой 8–12 на 1 тыс. живорожденных детей. За последние 10 лет отмечается неуклонный рост ВПС – этому способствуют ухудшение экологической обстановки, «старение» беременных, рост наследственной, инфекционной патологии и другие факторы. В то же время увеличивается число более сложных и тяжелых пороков сердца.
Эмбриогенез сердца происходит в период с 3 по 9-ю неделю беременности. Воздействие на женщину неблагоприятных факторов может нарушать дифференцировку сердца и приводить к формированию ВПС. Такими факторами принято считать:
1) инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.;
2) наследственные факторы (57% случаев ВПС обусловлено генетическими нарушениями, которые могут встречаться как изолированно, так и в составе множественных врожденных пороков развития;
3) соматические заболевания матери (хронические заболевания, сахарный диабет и т.д.);
4) профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикация ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).
Летальность при ВПС чрезвычайно высока: в 1-ю неделю жизни умирают 29% новорожденных, за 1-й месяц – 42%, к 1-му году – 87% детей при естественном течении порока. Средняя продолжительность жизни – 2 мес.
К наиболее часто встречающимся ВПС относят пороки «большой пятерки»:
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• коарктацию аорты (КА);
• транспозицию магистральных артерий (ТМА);
• открытый артериальный проток (ОАП);
• тетраду Фалло (ТФ).
Классификация ВПС представлена в таблице.

18-t1.jpg

Учитывая современный уровень развития кардиохирургии, оперативная коррекция большинства ВПС выполняется, как правило, на раннем этапе, до развития выраженных нарушений гемодинамики и увеличения полостей сердца. Далее приведены некоторые особенности ЭКГ-картины, могущие наблюдаться у подобных больных.

Коарктация аорты
КА – это врожденное сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. Название порока происходит от латинского coarctatus – суженный, сжатый, стиснутый. Порок относится к частым сердечным аномалиям и встречается в 6,3–7,2% случаев.
По отношению к ОАП КА подразделяется следующим образом:
1) предуктальная КА (сужение проксимальнее места отхождения ОАП);
2) юкстадуктальная КА (сужение на уровне отхождения ОАП);
3) постдуктальная КА (сужение дистальнее отхождения ОАП).
Иногда коарктация располагается в атипичном месте – на уровне нижнего грудного отдела, диафрагмы или брюшной части. Кроме истинной КА, возможны деформации аорты за счет удлинения и извилистости, однако просвет ее при этом не меняется и препятствия кровотоку нет. Такие отклонения в строении аорты называют «кинкингом».
Гемодинамика существенно зависит от типа и локализации коарктации, степени сужения, а также от наличия сопутствующих ВПС. В результате препятствия кровотоку левый желудочек (ЛЖ) гипертрофируется, причем гипертрофия развивается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность. При изолированной КА в большом круге кровообращения устанавливаются два режима кровообращения: проксимальнее (артериальная гипертензия) и дистальнее (артериальная гипотензия и дефицит кровотока) места сужения.
При постдуктальной коарктации в случае внутриутробного формирования коллатерального кровообращения течение порока бывает менее тяжелым. Коллатеральный кровоток происходит через подключичные, межреберные, внутренние грудные, лопаточные, эпигастральные и позвоночные артерии, которые со временем расширяются из-за повышенного давления в них. При неадекватном развитии коллатералей существенно повышается артериальное давление до места сужения, и кровь под давлением сбрасывается из аорты через ОАП в легочную артерию (ЛА). Величина сброса зависит от градиента между аортой и ЛА и, как правило, бывает значительной. В ответ на поступление большого дополнительного объема крови в сосуды малого круга кровообращения развиваются легочная гиперволемия и гипертензия. Аналогичная гемодинамическая ситуация отмечается и при юкст­адуктальной КА.
При предуктальной КА направление шунтирования крови будет зависеть от соотношения давления в нисходящей аорте и ЛА. При выраженной степени сужения отмечается венозно-артериальный шунт крови, что приводит к появлению дифференцированного цианоза (есть на ногах, но нет на руках).
При данном пороке имеет место стеноз аорты в каком-либо ее отделе, чаще в области перешейка. Характерным гемодинамическим изменением является гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ).

ЭКГ-признаки:
1) признаки ГЛЖ;
2) возможна блокада левой, реже – правой ножки предсердно-желудочкового пучка;
3) возможны нарушения атриовентрикулярной (АВ) проводимости (рис. 1).18-1.jpg

ОАП, незаращение Боталлова протока
ОАП – наличие сообщения между аортой и ЛА, считающегося аномалией в постнатальном периоде. Частота данного порока колеблется в пределах от 5 до 34%, чаще у лиц женского пола (2–4:1).
В пренатальном периоде ОАП и открытое овальное окно являются физиологическими плодовыми коммуникациями. В силу того, что малый круг кровообращения не функционирует, около 2/3 объема оксигенированной крови через ОАП поступает в нисходящую аорту. В норме вскоре после рождения в ОАП происходит спазм гладкомышечных волокон, что приводит к функциональному закрытию протока. Анатомическое закрытие, или облитерация, происходит в течение первых 2 нед постнатальной жизни. Такие патологические состояния периода новорожденности, как синдром дыхательных расстройств, врожденная пневмония, асфиксия в родах, препятствуют закрытию ОАП. Физиологическое закрытие протока задерживается у недоношенных детей, причем чем меньше гестационный возраст ребенка, тем более продолжительное время требуется для закрытия ОАП. Так, при массе тела менее 1000 г у 80% детей артериальный проток функционирует в течение нескольких месяцев.
При наличии открытого Боталлова протока сохраняется соединение между дугой аорты и стволом ЛА, при этом часть крови, проходящей из ЛЖ в аорту, поступает в легочную ЛА, затем вновь возвращаясь в ЛЖ. Патогномоничными являются диастолическая перегрузка ЛЖ вследствие прохождения через него повышенного объема крови и медленное нарастание легочной гипертензии с формированием систолической перегрузки правого желудочка (ПЖ).

ЭКГ-признаки:
1) умеренная ГЛЖ;
2) признаки перегрузки левого предсердия;
3) при присоединении увеличения ПЖ: признаки гипертрофии двух желудочков, часто в сочетании с признаками увеличения двух предсердий;
4) нарушения проводимости (АВ-блокада, блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка, синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта) и ритма (политопная экстрасистолия, мерцательная аритмия);
5) в редких случаях – отсутствие ЭКГ-изменений (рис. 2).18-2-3.jpg

Дефект межжелудочковой перегородки
ДМЖП встречается наиболее часто, причем как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42%. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.
В МЖП выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и ДМЖП, однако большинство из них (до 80%) имеют перимембранозную локализацию. На долю мышечных ДМЖП приходится 20%. По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты. Мелкие дефекты размером 1–2 мм, расположенные в мышечной части МЖП, называются «болезнью Толочинова–Роже».
В случае наличия значительного дефекта происходит шунт крови слева направо, так как давление в ЛЖ изначально больше, чем в ПЖ. Возникает легочная гипертензия, повышается нагрузка как на ПЖ, так и на ЛЖ. При очень больших размерах дефекта может произойти выравнивание давления в ПЖ и ЛЖ, в дальнейшем может поменяться направление сброса крови. При незначительных ДМЖП ЭКГ-изменения могут отсутствовать, при большом объеме шунта наблюдаются:
1) при отсутствии легочной гипертензии – ЭКГ-признаки ГЛЖ, зачастую с изменением конечной части желудочкового комплекса;
2) при нарастании легочной гипертензии – признаки гипертрофии двух желудочков;
3) ЭКГ-признаки увеличения двух предсердий;
4) возможно развитие блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка (рис. 3).
Дефект межпредсердной перегородки
ДМПП – это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями. Данные о распространенности этого ВПС характеризуются широким диапазоном 5–37%, что связано с низкой выявляемостью ДМПП в детском возрасте (у детей до 3 лет – в 2,5% случаев, после 3 лет – 11%). У плода наличие межпредсердного сообщения не является патологической находкой и не влияет на его развитие. В подавляющем большинстве случаев ДМПП представлены вторичными дефектами (66–98%).
В МПП выделяют 2 отдела: первичную, составляющую нижнюю треть МПП, прилегающую к фиброзному телу, и вторичную – в области расположения овального окна. Соответственно отделам выделяют первичные и вторичные ДМПП. Отдельно рассматривают отсутствие МПП. Если вторичные ДМПП встречаются в изолированном виде, то первичные, как правило, входят в состав более сложных комбинированных ВПС (открытого окна АВ-канала, тотального аномального дренажа легочных вен, ТМА и т.д.).
Различают собственно ДМПП и незаращение овального окна. Небольшие дефекты могут быть гемодинамически незначимы, при значительных дефектах возникает сброс крови, как правило, из левого предсердия в правое. Таким образом, увеличивается объем крови, поступающей в ПЖ и малый круг кровообращения, вследствие чего происходит увеличение размеров правого предсердия и ПЖ. Шунт увеличивается при наличии препятствия к оттоку крови из левого предсердия (так называемый синдром Лютембаше – сочетание ДМПП с митральным стенозом), что делает гемодинамические нарушения более выраженными.18-4-5-6.jpg
Для ЭКГ-картины при данном пороке характерно следующее (рис. 4, 5):
1) формирование высокого остроконечного зубца Р в отведениях II, III, aVF, V1, V2 (в последних двух отведениях он может быть двухфазным с преобладанием положительной фазы);
2) ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ (ГПЖ), блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо;
3) замедление АВ-проводимости;
4) мерцание или трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия;
5) при синдроме Лютембаше – признаки увеличения двух предсердий (рис. 5).

Тетрада Фалло
ТФ относится к наиболее распространенным порокам сердца «синего» типа, составляет 12–14% всех ВПС и 50–75% «синих» пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Для данного порока сердца характерны следующие признаки:
1) сужение или атрезия ЛА;
2) высокий ДМЖП;
3) декстропозиция аорты (аорта отходит от двух желудочков);
4) ГПЖ (рис. 6).
Выделяют 3 клинико-анатомических варианта порока:
1) цианотическая форма, или «крайняя» – ТФ с атрезией устья ЛА;
2) классическая форма;
3) ацианотическая форма, или «бледная» – ТФ с минимальным стенозом ЛА.
Степень нарушения гемодинамики определяется выраженностью стеноза ЛА. Обструкция может находиться на уровне выходного отдела ПЖ, на уровне клапана ЛА, по ходу ствола и ветвей ЛА и на нескольких уровнях одновременно. Во время систолы кровь поступает из двух желудочков в аорту и в меньшем количестве – в ЛА. Вследствие того, что аорта широкая и смещена вправо, кровь по ней проходит беспрепятственно, поэтому при классической форме ТФ никогда не бывает недостаточности кровообращения. Из-за большого ДМЖП давление в желудочках одинаковое. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют со степенью стеноза ЛА. У пациентов с крайней формой ТФ кровь в легкие поступает через ОАП либо через коллатерали (артериовенозные анастомозы и бронхиальные артерии), которые могут развиваться внутриутробно, но чаще – постнатально. Компенсация кровообращения происходит за счет:
1) ГПЖ;
2) функционирования ОАП и/или коллатералей;
3) развития полиглобулии и полицитемии в результате длительной гипоксии.

ЭКГ-признаки:
1) отклонение ЭОС вправо (120–180°);
2) признаки ГПЖ;
3) правого предсердия;
4) нарушение проводимости по типу неполной блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка.
Транспозиция магистральных артерий
ТМА – ВПС «синего» типа, при котором два основных магистральных ствола расположены аномально. При этом аорта отходит от ПЖ, несущего венозную кровь, а ЛА – от ЛЖ, перекачивающего артериальную кровь. Круги кровообращения при ТМА полностью разобщены, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА несовместима с жизнью. При наличии сообщений на разных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови, что позволяет отнести ТМА к дуктусзависимым порокам и делает ребенка жизнеспособным. ТМА входит в число распространенных ВПС «синего» типа, частота его встречаемости составляет от 4,2 до 9,9%, достоверно чаще наблюдается у мальчиков (57–88% всех случаев ТМА).
Изменения на ЭКГ зависят от размеров коммуникаций и величины легочного кровотока. Как правило, ЭОС отклонена вправо, к 3–4-й неделе жизни развиваются признаки гипертрофии правых отделов сердца либо сочетанная гипертрофия двух желудочков.

Заключение
Многообразие ВПС значительно затрудняет их диагностику. Тем не менее актуальность ранней диагностики ВПС не вызывает сомнений.
Данная публикация предназначена в помощь врачу-педиатру, кардиологу, а также врачам других специальностей.
Не следует забывать, что основную информацию о ВПС, помимо клинической картины и ЭКГ, дает эхокардиография.
Список исп. литературыСкрыть список
1. Амосов Н.М., Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. Киев: Здоровье, 1983; с. 33–96.
2. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. В 2 т. М.: Медицина, 1987.
3. Болезни сердца: Руководство для врачей. Под ред. Р.Г.Оганова, И.Г.Фоминой. М.: Литтерра, 2006.
4. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Константинов С.А. и др. Врожденные пороки сердца. В кн.: Частная хирургия болезней сердца и сосудов. Под ред. В.И.Бураковского и С.А.Колесникова. М.: Медицина, 1967; с. 315–23.
5. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М.: Медицина, 1975.
6. Бураковский В.А., Бухарин В.А., Подзолков В.П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн.: Сердечно-сосудистая хирургия. Под ред. В.И.Бураковского, Л.А.Бокерия. М.: Медицина, 1989; с. 345–82.
7. Исаков И.И., Кушаковский М.С., Журавлева Н.Б. Клиническая электрокардиография. Л.: Медицина, 1984.
8. Задионченко В.С., Шехян Г.Г., Щикота А.М., Ялымов А.А. Практическое руководство по электрокардиографии. М.: Анахарсис, 2013.
9. Кардиология: национальное руководство. Под ред. Ю.Н.Беленкова, Р.Г.Оганова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.
10. Кардиология в вопросах и ответах. Под ред. Ю.Р.Ковалева. СПб.: Фолиант, 2002.
11. Крымский Л.Д. Патологическая анатомия врожденных пороков сердца и осложнений после их хирургического лечения. М.: Медицина, 1963.
12. Мурашко В.В., Струтынский А.В. Электрокардиография: Учеб. пособие. 3-е изд. М.: МЕДпресс; Элиста: Джангар, 1998.
13. Орлов В.Н. Руководство по электрокардиографии. М.: Медицинское информационное агентство, 1999.
14. Томов Л., Томов И. Нарушения ритма сердца. София: Медицина и физкультура, 1976.
15. Циммерман Ф. Клиническая электрокардиография. М.: Бином, 1997.
16. Thomas P Shanley, Derek S Wheeler, Hector R. Wong Pediatric critical care medicine: basic science and clinical evidence. Berlin: Springer 2007; р. 666.
Количество просмотров: 10978
Предыдущая статьяСовременная фармакотерапия болевого синдрома в общепедиатрической практике

Поделиться ссылкой на выделенное