Тремор

Справочник поликлинического врача №04 2017 - Тремор

Номера страниц в выпуске:51-56
Для цитированияСкрыть список
О.С.Левин. Тремор . Справочник поликлинического врача. 2017; 04: 51-56
В статье рассмотрены основные проблемы диагностики и лечения тремора – гиперкинеза, наиболее часто встречающегося в клинической практике. Приведена феноменологическая и этиологическая классификация тремора. Подробно рассмотрены клинические признаки эссенциального тремора и его вариантов, паркинсонического, дистонического, мозжечкового, мезенцефального, психогенного видов тремора. Обсуждены особенности тремора, связанного с гепатолентикулярной дегенерацией, сосудистыми поражениями мозга, лекарственными воздействиями, травмами, полиневропатиями. Даны рекомендации по лечению основных видов тремора.
Ключевые слова: гиперкинез, тремор, пропранолол, паркинсонизм.
Для цитирования: Левин О.С. Тремор. Справочник поликлинического врача. 2017; 4: 51–56.


Tremor 


O.S.Levin*
Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Health of the Russian Federation. 125993, Russian Federation, Moscow, ul. Barrikadnaia, d. 2/1
*oslevin@mail.ru

The main problems of diagnostics and treatment of a tremor – hyperkinesis, most often met in clinical practice are considered in the article. Phenomenological and etiological classifications of tremor are given as well. The clinical features of the essential tremor and its variants, parkinsonian, dystonic, cerebellar, mesencephalic, psychogenic tremor types are considered in detail. The features of tremor associated with hepatolenticular degeneration, cerebral vascular lesions, drug effects, traumas, polyneuropathies are discussed. Recommendations for the treatment of major types of tremor are given.
Key words: hyperkinesis, tremor, propranolol, parkinsonism.
For citation: Levin O.S. Tremor. Handbook for Practitioners Doctors. 2017; 4: 51–56.


Тремор можно выявить у любого здорового человека (физиологический тремор). Он представляет собойрис 11-и1.jpg высокочастотное (8–12 Гц) низкоамплитудное дрожание, которое можно выявить в руках или любой другой части тела (шее, губах, языке и т.д.). Сам человек его обычно не ощущает, если его амплитуда не увеличивается под действием тех или иных факторов (например, волнения, переутомления, переохлаждения и др.). Патологический тремор отличается от физиологического не только более высокой амплитудой, но более низкой, реже – более высокой частотой, а также условиями, в которых он возникает или усиливается [4]. 
Формирование пейсмейкеров может быть связано с нарушением функционирования трех основных переплетающихся между собой нейронных кругов, участвующих в организации движений: кора – базальные ганглии – таламус – кора, кора – мозжечок – таламус – кора, мозжечок – красное ядро – нижние оливы – мозжечок. При этом наиболее вероятными зонами генерации тремора считаются таламус и нижние оливы (ядра, расположенные в боковых отделах продолговатого мозга), кроме того, в ряде случаев роль генератора тремора могут играть нейроны двигательных зон коры или спинного мозга. Помимо центральных механизмов, в патогенезе тремора всегда существенна роль и периферических структур, в частности, состояния скелетно-мышечной системы, а также идущей от периферии сенсорной афферентации [5].

Классификация тремора

По отношению к движению выделяют 2 основных типа тремора: тремор покоя и тремор действия [2, 3].рис 11-и2.jpg
Тремор покоя возникает в отсутствие какой-либо активности. Примером может служить тремор в руках, покоящихся на коленях. Но главная отличительная черта тремора покоя – исчезновение или уменьшение при произвольном, активном движении данной части тела. Вместе с тем он обычно усиливается при активных движениях другой части тела (например, дрожание в руке усиливается при движении другой рукой или при ходьбе).
Тремор действия, или акционный тремор (от лат. actio – действие), возникает при произвольном сокращении мышц. Тремор действия, в свою очередь, подразделяют на постуральный, кинетический и изометрический. Постуральный тремор возникает при удержании определенной статичной позы (например, вытянутых вперед или разведенных в стороны рук). Разновидностью постурального тремора является так называемый позиционный тремор, возникающий при удержании строго определенной позы, но отсутствующий в других позах той же части тела (например, дрожание может возникать в руке, ротированной под определенным углом к туловищу). Кинетический тремор наблюдается только при движении. Разновидностями кинетического тремора являются простой кинетический тремор, возникающий при любом, в том числе нецеленаправленном движении (например, при пронации-супинации или сгибании-разгибании кисти), и обычно наблюдающийся интенционный тремор (от лат. intentio – намерение, цель), возникающий только при целенаправленном движении и усиливающийся по мере приближения к цели (например, при выполнении пальце-носовой или коленно-пяточной проб). Изометрический тремор возникает при изометрическом мышечном сокращении (например, при сжимании кисти в кулак или при обхватывании и удержании кистью какого-либо предмета). Нередко отмечаются смешанные варианты акционного тремора. Например, у больного с постуральным тремором дрожание может сохраняться и даже усиливаться при движении (постурально-кинетический тремор).
К особым, относительно редким формам тремора действия относятся ортостатический тремор и кинезиоспецифический тремор. Ортостатический тремор – высокочастотное (10–18 Гц), реже низкочастотное постуральное дрожание в ногах и туловище, возникающее в течение нескольких секунд после принятия вертикального положения, но быстро проходящее после того, как больной начинает ходьбу, садится или ложится. Затруднен переход к ходьбе из положения стоя или сидя. Высокочастотные вспышки тремора нарушают равновесие больного, и он может упасть, если не успеет вовремя ухватиться за какую-либо опору. В легких случаях больные отмечают лишь некоторую неустойчивость при вставании, а ритмичные подергивания в мышцах бедра и голени еле заметны на глаз и лучше выявляются при пальпации или аускультации мышц (особенно четырехглавой мышцы бедра или икроножной мышцы) либо с помощью электромиографии.
Кинезиоспецифический тремор возникает только при определенных движениях или действиях (например, при письме – писчий тремор), но отсутствует при других движениях, вовлекающих те же мышцы.
По локализации тремор может быть генерализованным или локальным, избирательно вовлекающим язык, подбородок, голову, голосовые связки и т.д. По частоте тремор подразделяют на низкочастотный (частота менее 4 Гц), среднечастотный (4–7 Гц), высокочастотный (частота выше 7 Гц) [3].

Этиология патологического тремора 

По этиологии можно выделить: 
1. Первичный тремор, при котором дрожание является ведущим проявлением заболевания рис 11-и3.jpg(эссенциальный тремор – ЭТ и его варианты), первичный ортостатический тремор и некоторые другие формы.
2. Вторичный (симптоматический) тремор, возникающий как осложнение основного заболевания, проявление интоксикации или побочного действия лекарственных средств (см. таблицу).
К данной группе может быть отнесен и психогенный тремор, возникающий как проявление соматоформного или конверсионного расстройства.
рис 11-т1.jpg
3. Тремор при дегенеративных заболеваниях ЦНС наследственного или идиопатического характера, проявляющихся помимо него другими экстрапирамидными синдромами (болезнь Паркинсона, гепатолентикулярная дегенерация, мультисистемная атрофия, спиноцеребеллярные дегенерация и идиопатическая дистония, болезнь Гентингтона, прогрессирующая миоклоническая атаксия Ханта и др.).
ЭТ – идиопатическое или наследственное доброкачественное дрожание, одна из самых частых причин тремора в клинической практике. Одновременно это самое частое экстрапирамидное заболевание, по распространенности опережающее болезнь Паркинсона примерно в 3–4 раза [2]. Основным проявлением ЭТ является кинетический и постуральный (кинетико-постуральный) тремор, вовлекающий обе руки, голову, голосовые связки, реже – другие части тела.
Патогенез ЭТ неизвестен. Немногочисленные патоморфологические исследования, проведенные при ЭТ, не выявили каких-либо постоянных специфических макро- или микроструктурных изменений. Тем не менее у части пациентов выявляются дистрофические изменения мозжечка или тельца Леви в нейронах голубоватого пятна. Данные позитронно-эмиссионной томографии показывают, что важную роль в генезе тремора играет гиперактивность нейронов мозжечка, импульсация которых через таламус «бомбардирует» моторную кору. Результатом являются попеременные (альтернирующие) или синхронные сокращения мышц-агонистов и антагонистов, ведущие к появлению дрожания [6].
Более чем в 60% случаев ЭТ выявляется положительный семейный анамнез. Анализ семейных случаев указывает на аутосомно-доминантное наследование с вариабельной пенетрантностью и экспрессивностью гена. В некоторых семейных случаях удалось картировать ген заболевания на хромосоме 2 (локус ETM) и хромосоме 3 (локус FET1). Но в большинстве других семей с ЭТ эти гены отсутствовали. Спорадические случаи клинически не отличаются от семейных и также могут иметь в своей основе генетический дефект. Единственным относительным отличием может служить возраст начала: семейные случаи по большей части проявляются до 60 лет (чаще в 35–45 лет, но иногда уже на 2-м и даже на 1-м десятилетии жизни), спорадические случаи чаще возникают позднее. Большинство случаев так называемого сенильного тремора, который рассматривается как вариант ЭТ, возникающий в возрасте старше 65 лет (ЭТ с поздним началом), имеют спорадический характер [1].
Заболевание может начаться практически в любом возрасте. Первым обычно появляется дрожание в дистальных отделах рук, которое вначале обращает на себя внимание только при волнении или переутомлении, но постепенно оно становится постоянным и медленно, но без отчетливых ремиссий прогрессирует в течение всей жизни. Тремор обычно с самого начала вовлекает обе руки, но возможно одностороннее или асимметричное начало. Если первоначально вовлекается одна рука, то дрожание второй руки обычно присоединяется в течение 1 года. Дрожание заметно при вытягивании рук вперед (постуральный компонент), но особенно усиливается при движении (кинетический компонент). Нередко оно усиливается в конечной точке целенаправленного движения, например, при прикосновении пальца к носу (терминальный тремор). Возможен интенционный компонент тремора, при котором осцилляции в горизонтальной плоскости быстро нарастают при приближении к цели (при пальце-носо-молоточковой пробе). Помимо рук дрожание нередко вовлекает голову (по типу «да-да», «нет-нет»), голосовые связки, реже ноги, нижнюю челюсть, губы, язык, мягкое небо, туловище. Частота тремора колеблется у разных больных от 6 до 10 Гц [1, 3]. Голова и другие части тела, как правило, вовлекаются после верхних конечностей.
По мере нарастания дрожания больные испытывают все большие трудности при приеме пищи, письме, игре на музыкальных инструментах, занятиях ручным трудом. И хотя тремор называют доброкачественным, в некоторых особенно тяжелых случаях он может привести к ранней инвалидизации больного. С возрастом частота тремора уменьшается (до 4 Гц), а его амплитуда увеличивается, одновременно может присоединиться тремор покоя, заметный в положении сидя, но обычно отсутствующий в положении лежа. Кроме того, в отличие от истинного тремора покоя, при ЭТ дрожание не уменьшается с началом движения (этот вариант тремора правильнее обозначать не как тремор покоя, а как «тремор в покое», поскольку он является продолжением постурального дрожания в состоянии покоя).
В классическом варианте ЭТ другие неврологические проявления отсутствуют. Лишь у сравнительно небольшой части больных (чаще при ЭТ с поздним началом) выявляются минимальные атактические проявления (неустойчивость при тандемной ходьбе), легкая гипомимия, ахейрокинез. При проверке мышечного тонуса может выявляться феномен «зубчатого колеса». Интеллектуальные функции могут оставаться сохранными, но не менее чем у 1/3 пациентов выявляется умеренное когнитивное расстройство, а у части пожилых лиц развивается деменция, риск которой у пациентов с ЭТ в 2–3 раза выше, чем в среднем по популяции («дрожательная» деменция). Примерно у 2/3 больных с ЭТ прием малых доз алкоголя уменьшает выраженность тремора и, более того, нарушений тандемной ходьбы.
В ряде исследований показана связь ЭТ с артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, цереброваскулярным заболеванием, мигренью, однако эти связи удалось подтвердить не во всех исследованиях, и их отношение к патогенезу заболевания остается неясным. Наблюдение выдающегося отечественного невролога Л.С.Минора, считавшего, что семьи больных с тремором отличаются повышенной плодовитостью и большим количеством долгожителей (status macrobioticus multiparus), в последующих исследованиях также подтвердить не удалось, по крайней мере в большинстве случаев.
Хотя ЭТ в настоящее время рассматривается как отдельная нозологическая единица, генетические исследования и клинический опыт позволяют предположить, что это скорее комбинация нескольких состояний со сходными клиническими проявлениями, имеющих разную генетическую основу, патогенез, неодинаковые темп развития и реакцию на лекарственные средства [6].
Первичный ортостатический тремор – самостоятельное заболевание, которое проявляется высокочастотным дрожанием в ногах и туловище всякий раз, когда больной встает на ноги. Он отличается от ЭТ не только локализацией и частотой тремора, но и рядом других факторов, например отсутствием в большинстве случаев семейного анамнеза или положительной реакции на алкоголь. Но у некоторых больных он сочетается с более характерным для ЭТ постуральным дрожанием (8–16 Гц) в руках [3, 5].
Изолированный тремор головы – сложное для диагностики и лечения состояние. Если тремор возникает в отсутствие патологической установки головы, то в прошлом его часто рассматривали как вариант ЭТ. В последнее время его чаще считают проявлением цервикальной дистонии. При ЭТ тремор головы обычно возникает на фоне уже проявившегося дрожания рук, кроме того, дрожание имеет более высокочастотный (не менее 7 Гц) и обычно имеет вертикальный («да-да») или смешанный («да-да» и «нет-нет») характер.
Первичный писчий тремор представлен ротаторными движениями кисти частотой 5–7 Гц, которые провоцируются письмом, а иногда принятием рукой позы для письма. Часть случаев имеет семейный характер. Феноменологически писчий тремор занимает промежуточное положение между тремором и фокальной дистонией, поэтому, как и первичный ортостатический тремор, его нередко рассматривают как отдельное заболевание.
Описаны также редкие случаи пароксизмального тремора как семейного, так и спорадического характера, которые принято относить к пароксизмальным дискинезиям [5].
Тремор при паркинсонизме. У больных паркинсонизмом могут наблюдаться разные варианты тремора. Классический паркинсонический тремор представляет собой тремор покоя 3–6 Гц и внешне часто напоминает «скатывание пилюль». Он особенно характерен для болезни Паркинсона, но иногда встречается и при других нейродегенеративных заболеваниях, проявляющихся синдромом паркинсонизма, например, при болезни диффузных телец Леви или мультисистемной атрофии. Особенно часто тремор покоя наблюдается в руках, иногда вовлекает ноги, подбородок, губы, но исключительно редко – голову. При болезни Паркинсона тремор покоя часто асимметричен и длительное время может оставаться односторонним. Нередко тремор покоя сочетается с постурально-кинетическим тремором той же частоты и локализации. У части больных паркинсонизмом с тремором или без него отмечается также более высокочастотный постурально-кинетический тремор, внешне напоминающий ЭТ. Иногда подобный тремор появляется за несколько месяцев или лет до развития основных признаков паркинсонизма.
Хотя на практике больным с ЭТ часто ставится диагноз паркинсонизма, отличить классический вариант ЭТ от паркинсонического тремора в подавляющем большинстве случаев несложно. Но нередко в клинике встречаются пограничные случаи, когда дрожание, аналогичное ЭТ, сопровождается минимальными признаками паркинсонизма. В этом случае диагноз помогает установить длительное наблюдение за больным. Сравнительно быстрое нарастание признаков паркинсонизма указывает на болезнь Паркинсона или другое заболевание, проявляющееся паркинсонизмом. Отсутствие явной динамики паркинсонических признаков свидетельствует в пользу ЭТ. В ряде случаев, возможно, имеется сочетание двух заболеваний (болезни Паркинсона и ЭТ) [4].
Дистонический тремор. У больных с фокальными или генерализованными формами мышечной (торсионной) дистонии могут наблюдаться 2 варианта тремора. У части больных наблюдается постурально-кинетический тремор в руках, напоминающий ЭТ. Наряду с этим при дистонии встречается и особый вариант тремора, называемый дистоническим. Дистонический тремор представляет собой локальное, вариабельное по амплитуде, асимметричное, низкочастотное, часто аритмичное дрожание. Обычно оно возникает в том же регионе, где отмечается дистоническая поза. Нередко оно сопровождается миоклонией. Особенно часто встречается дистонический тремор головы как проявление цервикальной дистонии (спастической кривошеи). Дистонический тремор головы чаще имеет горизонтальный характер («нет-нет») и обычно более медленный, чем при ЭТ (около 5 Гц). Он зависит от позы, усиливается при повороте головы в сторону, противоположную направлению дистонической тяге и уменьшается при корригирующих жестах (например, при прикосновении к подбородку). Диагностика дистонического тремора бывает затруднена тем, что иногда довольно грубый тремор возникает на фоне минимально выраженной патологической позы (например, кривошеи) или задолго до более явного дистонического гиперкинеза. Иногда дистонический тремор наблюдается в другом регионе, чем собственно дистонический гиперкинез, и может быть более выраженным, чем последний. Например, больного с едва заметной кривошеей может беспокоить довольно грубый дистонический тремор в руке [2, 5, 6].
Мозжечковый тремор – преимущественно интенционное или интенционно-постуральное низкочастотное дрожание (2–5 Гц), которое может вовлекать не только конечности, но также голову и туловище (туловищный тремор обозначают как титубация). Грубый мозжечковый тремор часто отмечается не только в дистальных, но и проксимальных отделах конечностей. Он может быть односторонним (при поражении одного из полушарий) или двусторонним и обычно сочетается с другими проявлениями мозжечковой атаксии (дисметрией, дисдиадохокинезом и др.). Причиной мозжечкового тремора могут быть рассеянный склероз, опухоли мозжечка, мозжечковые дегенерации и т.д. [4, 6].
Мезенцефальный («рубральный», «дентаторубральный») тремор, или тремор Холмса, – крупноразмашистое низкочастотное (2–5 Гц), иногда несколько аритмичное дрожание, представляющее собой комбинацию постурального и кинетического тремора с тремором покоя («тремор треморов»). В покое амплитуда тремора обычно умеренная, но она увеличивается при удержании позы и достигает пика при приближении к конечности цели. Проксимальные отделы конечностей часто вовлекаются в большей степени, чем дистальные. Этот вид тремора чаще всего возникает при поражении среднего мозга (значительно реже – таламуса), иногда через несколько месяцев после травмы или инсульта и может сочетаться с другими признаками поражения этого отдела мозга (например, глазодвигательными нарушениями или гемипарезом). Иногда он также наблюдается при рассеяном склерозе или энцефалите. Патофизиологически этот тип тремора не имеет отношения к красному ядру, как полагали ранее, а связан с одновременным повреждением мозжечково-таламических путей (в составе верхней ножки мозжечка), мозжечково-оливарных и нигростриарных путей [6].
Тремор при гепатолентикулярной дегенерации. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона–Коновалова) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди и отложением меди в печени и головном мозге. Наряду с другими экстарпирамидными синдромами у больных часто возникает грубый постуральный тремор, вовлекающий не только дистальные, но и проксимальные отделы конечностей (тремор бьющихся крыльев), а также голову. Тремор может наблюдаться не только при удержании позы, но также при движении или в покое. Нередко именно тремор бывает начальным неврологическим проявлением заболевания. Поэтому у всех больных моложе 50 лет с прогрессирующим тремором следует исключить гепатолентикулярную дегенерацию (провести исследование глаз с помощью щелевой лампы для выявления роговичного кольца Кайзера–Флейшера, определение уровня церулоплазмина в крови, магнитно-резонансную томографию головного мозга, выявляющую гиперинтенсивность базальных ганглиев, таламуса, мозжечка) [1, 4].
Тремор при сосудистых поражениях мозга. Тремор при сосудистых поражениях возникает довольно редко, как правило, после инсультов среднего мозга, таламуса, моста, мозжечка или его верхних ножек. Дрожание может возникать остро сразу после инсульта, но чаще развивается спустя несколько недель или месяцев, что указывает на патогенетическую роль денервационной гиперчувствительности или патологической реорганизации частично поврежденных путей. Обычно тремор не бывает изолированным и сопровождается другими неврологическими симптомами, свойственными поражению той или иной структуры.
При ишемическом или геморрагическом поражении среднего мозга обычно возникает мезенцефалический тремор, который может быть односторонним либо двусторонним, но асимметричным. Сходный тремор возможен при ишемическом или геморрагическом поражении заднего (задневентрального) и срединного таламуса, субталамуса, при этом он может сопровождаться дистонией, хореоатетозом, баллизмом, иногда ипсилатеральным гемипарезом. При поражении таламуса возможны и другие варианты тремора (интенционное дрожание или тремор покоя), в этих случаях необходим дифференциальный диагноз с миоклонической дистонией.
Значительно реже наблюдается тремор при поражении хвостатого ядра, обычно он бывает низкочастотным и имеет постурально-кинетический характер. При инфарктах скорлупы крайне редко возникает паркинсоноподобный тремор покоя, который иногда сопровождается дистонией или хорео-атетозом. При поражении моста и мозжечка описан ортостатический тремор. Тремор мягкого неба («небная миоклония»), сочетающийся с подергиванием глазных яблок, а иногда и других мышечных групп, и другими симптомами поражения ствола и мозжечка, может возникать при стволовых инсультах. Кинетический тремор, уменьшающийся под действием b-адреноблокаторов (b-АБ), наблюдался при геморрагическом поражении теменно-затылочной области. У больных с инфарктами лобных долей описан писчий тремор.
У пожилых больных с дисциркуляторной энцефалопатией нередко выявляется умеренный постурально-кинетический тремор, главным образом в руках, который обычно сопровождает другие сосудистые двигательные нарушения, такие как паркинсонизм или лобная дисбазия. Однако неясно, имеет ли в этих случаях место сочетание сенильного варианта ЭТ с дисциркуляторной энцефалопатией или этот тремор отражает нарушение функционирования моторного круга, связанное с ишемическим поражением базальных ганглиев, таламуса или их связей с моторной корой в белом веществе [2, 3, 5, 6].
Лекарственный тремор. Тремор может возникать как побочный эффект целого ряда лекарственных средств. Чаще всего дрожание вызывают b-адреномиметики (изопротеренол, тербуталин), препараты лития, антиконвульсанты (вальпроевая кислота, дифенин, нейролептики), трициклические антидепрессанты, ингибиторы моноаминоксидазы, дофаминергические средства, психостимуляторы, метил-ксантины (кофеин, эуфиллин, теофиллин), кортикостероиды, антигистаминные и антидиабетические средства, пиндолол, новокаинамид, циметидин, холинолитики, цикло-спорин А, антагонисты кальция (нифедипин, флунаризин). Лекарственные средства чаще всего вызывают усиленный физиологический тремор. Однако резерпин, нейролептики, препараты лития, антагонисты кальция (флунаризин, циннаризин), амиодарон могут вызывать тремор покоя или грубый постурально-кинетический тремор.
Иногда тремор возникает с началом приема препарата, но нередко становится заметен лишь через несколько недель лечения. После отмены препарата или уменьшения его дозы тремор обычно уменьшается или проходит. Но иногда (например, при приеме препаратов лития) стойкий тремор сохраняется длительное время после отмены препарата [2, 5, 6].
Посттравматический тремор. В литературе описаны многочисленные случаи возникновения тремора после травмы как центральной, так и периферической нервной системы. Чаще тремор возникал у детей, которые перенесли тяжелую черепно-мозговую травму, сопровождавшуюся длительным коматозным состоянием. При этом развивался тремор мезенцефального характера или напоминающий ЭТ. Дрожание могло развиться в острой стадии, но нередко оно возникало через несколько недель или месяцев после травмы. В отличие от ЭТ, посттравматичесий тремор имел непрогрессирующий характер и не реагировал на лекарственные средства, эффективные при ЭТ. Изредка постурально-кинетический тремор развивался и после легкой черепно-мозговой травмы, но в этом случае причинно-следственная связь между ними остается сомнительной.
Тремор изредка отмечается и после периферической травмы. Обычно он имеет частоту 2–8 Гц и возникает в поврежденной конечности через несколько дней, недель или месяцев после травмы, иногда совместно с дистоническими признаками, часто на фоне болевого синдрома и вегетативно-трофических нарушений, свойственных комплексному региональному болевому синдрому, или рефлекторной симпатической дистрофии [5]. 
Тремор при полиневропатиях обычно представляет собой постурально-кинетическое дрожание частотой 3–10 Гц, но изредка оно отмечается и в покое. Он особенно характерен для демиелинизирующего варианта болезни Шарко–Мари–Тута, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, диспротеинемической полиневропатии, но возможен и при других заболеваниях [6].
Психогенный тремор. Следует отличать психогенный тремор, развивающийся у больных с истерией, от усиленного физиологического тремора, связанного с тревогой или другими невротическими расстройствами. В отличие от ЭТ и других органических заболеваний, проявляющихся тремором, психогенный тремор может начинаться остро, имеет нестандартные и изменчивые характеристики, возникая то в покое, то при движении, усиливается при привлечении внимания и уменьшается при отвлечении (например, при движениях другой рукой). Длительное наблюдение за психогенным тремором часто выявляет утомление, что никогда не наблюдается при органическом. Важное диагностическое значение имеют также неодинаковая частота тремора на обеих руках, отсутствие реакции на обычно эффективные лекарственные средства, спонтанные ремиссии, положительный эффект психотерапии или стойкий эффект плацебо, наличие у больного рентных устремлений.

Лечение тремора 

Усиленный физиологический тремор полностью обратим при устранении вызвавшего его фактора, его обычно можно также уменьшить с помощью b-АБ. При ЭТ в настоящее время не существует способа сдержать прогрессирование заболевания, а лекарственные препараты назначают лишь с симптоматической целью и только в том случае, когда тремор нарушает функцию рук, затрудняя профессиональную или бытовую деятельность. Иногда лечение приходится назначать и в тех случаях, когда для больного существенен «косметический» дефект, связанный с тремором, из-за которого он вынужден ограничить посещение публичных мест. В значительном же числе случаев, особенно на ранней стадии, медикаментозного лечения не требуется: достаточно успокоить больных, которые часто испытывают дискомфорт не столько в связи с самим тремором, сколько с опасениями по поводу наступления тяжелого инвалидизирующего заболевания [2, 4, 7]. 
Для уменьшения тремора чаще всего применяются неселективные b-АБ (пропранолол) и примидон. Пропранолол эффективен примерно у 75% больных с ЭТ, однако только у небольшой части из них он способен полностью подавить тремор. Эффективная доза колеблется от 80 до 240 мг/сут. В связи с тем, что некоторые больные реагируют только на высокую дозу препарата, в части случаев, особенно у пожилых лиц, из-за побочного действия дозу не удается поднять дозу до эффективной. На начальных стадиях заболевания препарат можно принимать не постоянно, а эпизодически, например, при посещении публичных мест. У больных с бронхоспастическими состояниями можно использовать селективные b-АБ (например, метопролол) [4, 7].
Лечение примидоном начинают с минимальной дозы (1/8 часть от таблетки 250 мг на ночь), затем дозу постепенно повышают до 125–250 мг/сут. Суточную дозу можно принимать однократно на ночь либо дробить ее на 3 приема. При недостаточном эффекте монотерапии b-АБ или примидоном возможна их комбинация [2, 5].
Клоназепам целесообразно добавлять к одному из основных препаратов при выраженном дрожании головы, голосовых связок и туловища. Применение препарата ограничено в связи с частым седативным эффектом и возможностью развития при длительном применении лекарственной зависимости. При малой эффективности клоназепама возможно применение другого бензодиазепина с высоким сродством к бензодиазепиновым рецепторам альпразолама.
К препаратам 2-го ряда при ЭТ относятся также габапентин, топирамат и клозапин.
Прием малых доз алкоголя уменьшает выраженность тремора у 50–70% больных, возможно, за счет подавления гиперактивности мозжечковых связей. В связи с этим алкоголь (например, в виде спиртовых настоек) рассматривается как возможный терапевтический агент при ЭТ. Но применяться он может только эпизодически – при регулярном употреблении чувствительность к алкоголю снижается, что требует постепенного увеличения дозы. Кроме того, на фоне прекращения действия препарата состояние может существенно ухудшаться (рикошетный эффект).
Фенобарбитал и некоторые бензодиазепины (диазепам, лоразепам) могут уменьшать тремор за счет седативного эффекта, но мало влияют на специфические механизмы ЭТ. В тяжелых случаях при неэффективности медикаментозной терапии прибегают к стереотаксическим вмешательствам на таламусе [6]. Алгоритм лечения ЭТ представлен на рисунке.
рис 11-1.jpg
При ортостатическом треморе наиболее эффективны клоназепам, примидон или их комбинация, иногда агонисты дофаминовых рецепторов и леводопа. Первичный писчий тремор можно уменьшить с помощью холинолитиков, иногда пропранолола, примидона, но более перспективный метод лечения – инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез.
При паркинсоническом треморе эффективны противопаркинсонические средства, включая холинолитики (тригексифенидил, бипериден), амантадин, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы моноаминоксидазы. При наличии у больных паркинсонизмом выраженного постурально-кинетического тремора в схему лечения следует добавить пропранолол или примидон, но эти препараты мало влияют на паркинсонический тремор [2].
Дистонический тремор уменьшается под действием холинолитиков, клоназепама и других средств, используемых для лечения дистонии, но в целом эффективность медикаментозного лечения низкая. В ряде случаев эффективно повторное введение ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез [6, 7].
Мозжечковый тремор плохо поддается лечению, но иногда последовательный перебор лекарственных средств (клоназепама, вальпроевой кислоты, габапентина/прегабалина, баклофена, карбамазепина, леветирацетама, пропранолола, примидона, амантадина) позволяет найти эффективный препарат или их комбинацию. Временный эффект дает утяжеление конечности с помощью браслета.
При мезенцефалическом треморе в ряде случаев эффективны холинолитики, препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов, клоназепам, клозапин, комбинация вальпроевой кислоты и пропранолола, введение ботулотоксина [4].

Сведения об авторе

Левин Олег Семенович – д-р мед. наук, проф., зав. каф. неврологии ФГБОУ ДПО РМАНПО. 
E-mail: oslevin@mail.ru
Список исп. литературыСкрыть список
1. Иванова-Смоленская И.А. Вопросы дифференциальной диагностики эссенциального тремора. Журн. невропатологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 1981; 3: 321–6. / Ivanova-Smolenskaja I.A. Voprosy differencial'noj diagnostiki jessencial'nogo tremora. Zhurn. nevropatologii i psihiatrii im. S.S.Korsakova. 1981; 3: 321–6. [in Russian]


2. Шток В.Н., Левин О.С., Федорова Н.В. Экстрапирамидные расстройства. М., 2003. / Shtok V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. Jekstrapiramidnye rasstrojstva. M., 2003. [in Russian]
3. Deuschl G, Petersen I, Lorenz D et al. Tremor in the elderly. Mov Disord 2015; 30: 1327–34.
4. Deuschl G, Bain P, Brin M, Ad Hoc Scientific Committee. Consensus statement of the movement disorder society on tremor. Mov Disord 1998; 13 (Suppl. 3): 2–23.
5. Rajput AH, Robinson CA, Rajput ML et al. Essential tremor is not dependent up on cerebellar Purkinje cell loss. Parkinsonism Relat Disord 2012; 18: 626–8.
6. Louis ED. Essential tremor. Lancet Neurol 2010; 9: 613–22.
7. Elble RJ. What is essential tremor? Curr Neurol Neurosci Rep 2013; 13: 353–5.
Количество просмотров: 82
Предыдущая статьяФармакотерапия головокружения
Следующая статьяРасстройства сна в клинической практике