ЭКГ при кардиомиопатиях разной этиологии (продолжение)

Справочник поликлинического врача №05 2012 - ЭКГ при кардиомиопатиях разной этиологии (продолжение)

Номера страниц в выпуске:30-34
Для цитированияСкрыть список
В.С.Задионченко, Г.Г.Шехян, А.М.Щикота, А.А.Ялымов. ЭКГ при кардиомиопатиях разной этиологии (продолжение). Справочник поликлинического врача. 2012; 5: 30-34

(Начало в №4)

31foto_5.jpg

Синдром длинного интервала QT (LQTS, синдром удлиненного интервала QT)

Синдром удлиненного интервала QT – электрофизиологический феномен, характеризующийся патологическим удлинением отрезка QT, отражающего процессы электрического возбуждения (реполяризации) и восстановления (деполяризации) сердечной мышцы. Клиническое течение часто ассоциируется с потерями сознания и внезапной смертью, вызванными пароксизмами желудочковой тахикардии и фибрилляцией желудочков. Удлинение интервала QT может быть врожденным и приобретенным (рис. 10).

Врожденные формы удлиненного интервала QT

1. Синдром Джервелла–Ланге–Нильсена (Jervell–Lange–Nielsen), кардиоаудиторный синдром Джервелла–Ланге–Нильсена (Cardioauditory Syndrome of Jervell and Lange–Nielsen), кардиоаудиторный синдром (Cardioauditory Syndrome), врожденная глухота и функциональное заболевание сердца (Deafness, Congenital, and Functional Heart Disease), сурдокардиальный синдром (Surdocardiac Syndrome), аутосомально-рецессивный тип врожденного синдрома длинного интервала QT (Autosomal Recessive Long QT Syndrome) – характеризуется врожденной глухотой и нарушением ритма сердца как следствие нарушения процессов реполяризации. Является одной из самых тяжелых клинических форм синдрома LQT. Манифестируя в раннем детском возрасте, заболевание проявляется повышенным риском кардиогенного синкопе и внезапной смерти (около 15% больных развивают синкопе уже в течение первого года жизни, 50% – в течение первых 3 лет жизни и практически 90% – в возрасте до 18 лет).111foto_4.jpg 32foto_5.jpgСинкопе провоцируется физической нагрузкой и эмоциональным стрессом, но чрезвычайно редко наступает во сне. Прогноз у больных с этим вариантом LQT крайне неблагоприятный, b-блокаторы недостаточно эффективны в профилактике жизнеугрожаемых аритмий, вследствие чего практически во всех случаях требуется безотлагательная имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
2. Синдром Романо–Уорда (Romano–Ward), синдром длинного интервала QT без глухоты (Long QT Syndrome without Deafness), аутосомально-доминантный синдром длинного интервала QT (Autosomal Dominant Long QT Syndrome), синдром удлиненного интервала QT, тип 1–6,  9, 10 (Long QT Syndrome Type 1–6, 9, 10), LQTS1–6, 9, 10; RWS, Romano–Ward Long QT Syndrome, Ward–Romano Syndrome – характеризуется длинным интервалом QT, ассоциируемым с желудочковыми нарушениями ритма сердца, но без врожденной глухонемоты. Является наиболее распространенной формой LQT, риск внезапной смерти при отсутствии адекватного лечения достигает 71%.
3. Синдром Андерсена–Тавила (LQTS7, синдром удлиненного интервала QT, тип 7; Long QT Syndrome Type 7) – редкая патология, характеризующаяся периодическим параличом (гипер- или гипокалиемическим), желудочковыми нарушениями ритма сердца (даже при нормокалиемии) и дисморфогенетическими чертами (широкий лоб, гипоплазия верхней челюсти, гипотелоризм, низкорасположенные ушные раковины, синдактилия II–III пальцев рук и ног, относительная микроцефалия, расщепление твердого неба, готическое небо, маленькие кисти рук и стопы).
Около 15% пациентов с LQTS7 развивают гиперкалиемические эпизоды периодического паралича, 20% – нормокалиемические и 65% – гипокалиемические параличи. Триггерами являются солевая диета и препараты калия, а также период восстановления после физической нагрузки. Период восстановления после таких приступов достаточно длительный, занимает 24–48 ч. С возрастом эпизоды паралича становятся реже и короче по продолжительности.
Среди сердечно-сосудистых проявлений LQTS7 выделяют: удлинение интервала QT у 50% пациентов, желудочковые аритмии у 84% пациентов (у 32% имеет место двунаправленная желудочковая тахикардия), а у 10% пациентов отмечаются периодические остановки сердца.  4. Синдром Тимоти (LQTS8, синдром удлиненного интервала QT, тип 8; Long QT Syndrome Type 8) диагностируется на основании сочетания поражения сердечно-сосудистой системы (экстремальное удлинение интервала QT с высокоамплитудным зубцом U, АВ-блокадой 2-й степени и, возможно, пороками сердца) с синдактилией, транзиторными метаболическими нарушениями, аномалиями умственного и психического развития, иммунодефицитными состояниями. Для этого синдрома характерно злокачественное течение с крайне высоким риском развития внезапной смерти в раннем возрасте (табл. 4, 5).
Выделяют четыре варианта клинического течения синдрома удлиненного интервала QT:
1) синкопальный с удлинением интервала QT;
2) бессинкопальный с удлинением интервала QT;
3) синкопальный с нормальной продолжительностью интервала QT;
4) немая форма.
Третий и четвертый клинические варианты диагностируются у членов семьи по наличию признаков электрической нестабильности миокарда или по результатам генетического анализа, а также у внезапно умерших членов семьи при отсутствии указаний на синкопе в анамнезе и удлинения QT на зарегистрированных ранее ЭКГ.34foto_5.jpg38foto_5.jpg

33foto_5.jpg

Генотип-специфические ЭКГ – характеристики LQT

Морфология ST-T при LQT1 представлена равномерно расширенным Т-зубцом, тогда как при LQT2 часто отмечается низкоамплитудный, зазубренный, раздвоенный зубец Т, а при LQT3 пациенты демонстрируют удлинение интервала QT в основном за счет изоэлектрического сегмента ST. Чувствительность и специфичность генотип-специфических ЭКГ-признаков при LQT1 и LQT2 составляет от 70 до 80%, они значительно ниже при LQT3.
Имеются указания на то, что удлинение QT более выражено при LQT2 и LQT3 в сравнении с первым вариантом. При LQT4 описан двухфазный Т-зубец, а для пациентов с LQT7, как правило, характерен нормальный QT-интервал с выраженным зубцом U, разделенным от зубца Т. Недавно описанный вариант LQT10 ассоциируется с экстремально длинным интервалом QT (более 600 мс), врожденной брадикардией и АВ-блокадой.

Приобретенные формы длинного интервала QT

1. Применение лекарственных препаратов показано в табл. 6. 
2. Электролитные нарушения: гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия.
3. Нарушения со стороны ЦНС: субарахноидальное кровоизлияние, нарушение мозгового кровообращения, травма, эмболия, опухоль, инфекция.
4. Заболевания сердца: брадикардия, блокады сердца, гипертрофия миокарда, миокардиты, инфаркт миокарда, пролапс митрального клапана, кардиомиопатии, сердечная недостаточность.
5. Онкопатология: остеогенная саркома, карцинома легкого.
6. Эндокринная патология: феохромацитома, сахарный диабет.
7. Метаболические факторы: заболевания печени и почек, ингибирование изофермента CYP3A4 и цитохрома
Р-450, отравление фосфорорганическими соединениями и тяжелыми металлами, яд скорпионов, малобелковая диета, хронический алкоголизм, семейный периодический паралич, синдром Кона.
8. Разное: операции на шее, гипотермия, ваготомия, стресс.

ЭКГ-признаки:

1. Удлинение интервала QT>480 мс (QTc>400 мс).
QT у женщин: 460–470 мс, QT у мужчин: 450 мс.
2. Чередующееся увеличение и снижение амплитуды зубца T (альтернация зубца Т).
3. Зазубренный зубец Т в трех отведениях.
4. Увеличение амплитуды зубца U.
5. Брадикардия ниже возрастной нормы.
6. Появление или учащение желудочковых экстрасистол, часто в виде бигеминии и парной экстрасистолии (является предвестником веретенообразной желудочковой тахикардии).
7. Желудочковая тахикардия типа «пируэт», часто рецидивирующая, со склонностью перехода в фибрилляцию желудочков (рис. 10, 11).

Синдром короткого интервала QT (синдром укороченного интервала QT, SQTS)

В 2000 г. I.Gussak и соавт. выделили новый клинико-электрокардиографический синдром – «синдром короткого интервала QT». SQT характеризуется коротким интервалом QT (QTc<300 мс) и высоким риском развития синкопе и внезапной сердечной смерти вследствие жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Различают два варианта синдрома короткого интервала QT:
• постоянное укорочение интервала QT;
• преходящее парадоксальное (брадизависимое) укорочение интервала QT (рис. 12, табл. 7).

ЭКГ-признаки:

1. Интервал QT<360 мс (варьирует от 220 до 360 мс).
2. Высокий, заостренный зубец Т в прекардиальных отведениях и относительно длинный интервал «Т»peak – «Т»end.
3. ST-сегмент укорочен или вообще отсутствует.
4. Нарушение адаптации интервала QT к ЧСС.
5. «Бругадоподобная» элевация сегмента ST в отведениях V1 и V2 на исходе или на фоне введения аймалина.
Укорочение интервала QT является прогностически неблагоприятным признаком, связанным с повышенным риском внезапной смерти. Преходящее укорочение интервала QT наблюдается у больных синдромом Бругада, у больных с катехоламинергической желудочковой тахикардией и идиопатической фибрилляцией желудочков.

Некомпактный миокард ЛЖ

Некомпактный миокард ЛЖ (губчатый миокард, изолированная желудочковая некомпактность, isolated ventricular non-compaction, left ventricular non-compaction) – редкая врожденная кардиомиопатия, которая характеризуется нарушением эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофией миокарда ЛЖ, его чрезмерной трабекуляцией и образованием широких межтрабекулярных пространств. Распространенность заболевания варьирует от 0,05 до 0,24%. Оно длительное время может протекать бессимптомно, и его чаще выявляют случайно при ЭхоКГ.

Формы клинической манифестации заболевания:


1) сердечная недостаточность (73%);
2) аритмии сердца (40%);
3) системная и легочная эмболия (33%). 

ЭКГ-признаки:

1) гипертрофии ЛЖ;
2) блокады сердца (АВ-блокада разной степени, блокада левой ножки пучка Гиса);
3) аритмии сердца (желудочковые аритмии, мерцание предсердий и другие аритмии);
4) синдром WPW;
5) изменения конечной части желудочкового комплекса.

Болезнь Ленегра

Болезнь Ленегра – изолированный идиопатический склероз проводящей системы без поражения миокарда, клапанов и стромы сердца. Заболевание сопровождается возникновением блокады ножек пучка Гиса, АВ-блокады различной степени, брадикардией, синкопальными состояниями.35foto_5.jpg 39foto_5.jpg

Болезнь Лева

Болезнь Лева – идиопатический склероз и обызвествление стромы сердца с поражением аортального и митрального клапанов, верхней и средней частей межжелудочковой перегородки. Заболевание сопровождается возникновением блокады ножек пучка Гиса, АВ-блокады различной степени, брадикардией, синкопальными состояниями.

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ) – патология неясной этиологии, обычно представляющая собой изолированное поражение правого желудочка (ПЖ); часто семейная, характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Термин аритмогенной дисплазии ПЖ был предложен G.Fontaine в 1977 г., в 1982 г. F.Marcus предложил термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия», или «аритмогенная болезнь ПЖ».
В настоящее время известно два морфологических варианта АДПЖ: жировой и фиброзно-жировой. Жировая форма характеризуется практически полным замещением кардиомиоцитов без истончения стенки желудочка, данные изменения наблюдаются исключительно в ПЖ. Фиброзно-жировой вариант ассоциируется со значительным истончением стенки ПЖ, в процесс может вовлекаться миокард ЛЖ. Также при АДПЖ могут наблюдаться умеренная либо выраженная дилатация ПЖ, аневризмы или сегментарная гипокинезия.

36foto_5.jpg

Клинико-патологические варианты

• «Немые» миопатические аномалии в ПЖ.
• «Манифестирующая» патология, характеризующаяся сегментарными или глобальными структурными изменениями ПЖ, проявляющаяся желудочковыми аритмиями, при отсутствии поражения ЛЖ.
• «Конечная фаза» бивентрикулярного поражения, представляющего собой дилатационную кардиомиопатию, приводящую к прогрессирующей сердечной недостаточности.
Клинические проявления АДПЖ разнообразны – от желудочковой экстрасистолии до тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности и внезапной смерти в молодом возрасте, но классическим считается наличие желудочковой тахиаритмии с блокадой левой ножки пучка Гиса, источник которой находится в ПЖ (табл. 9). 

ЭКГ-признаки:

1) отрицательные зубцы Т в грудных отведениях;
2) волна эпсилон за комплексом QRS в отведениях V1 или V2, которая иногда напоминает неполную БПНПГ;
3) пароксизмальная правожелудочковая тахикардия;
4) длительность интервала QRS в отведении V1 превышает 110 мс, а продолжительность комплексов QRS в правых грудных отведениях может превышать продолжительность желудочковых комплексов в левых грудных отведениях. Большую диагностическую ценность имеет отношение суммы продолжительностей QRS в отведениях V1 и V3 к сумме продолжительностей QRS в V4 и V6 (рис. 13).37foto_5.jpg
Считается, что диагноз весьма вероятен, если имеется 2 больших критерия, или 1 большой и 2 малых, или 4 малых.
Дифференциальный диагноз: дилатационная кардиомиопатия, аномалия Уля.

Заключение

Как видно в представленной работе, кардиомиопатии – это заболевания различной этиологии, актуальность дифференциальной ЭКГ-диагностики которых обусловлена высокой частотой встречаемости, существенными различиями в терапевтической тактике и прогнозе заболеваний. На основании анализа отечественной и зарубежной литературы, а также собственных данных хотелось бы подчеркнуть, что изменения на ЭКГ при кардиомиопатиях, как правило, отражают некоронарогенную патологию, а практическому врачу часто приходится проводить дифференциальную диагностику многих заболеваний, в том числе редко встречающихся.

Список исп. литературыСкрыть список
Количество просмотров: 2224
Предыдущая статьяОстрый аппендицит
Следующая статьяПомеркнувший свет: долгая жизнь Эдгара Дега (продолжение)

Поделиться ссылкой на выделенное

Прямой эфир