Проблемы эндокринологии №06 2018

Материалы национального консенсуса отражают современный отечественный и международный опыт по данной проблеме. Перед проведением специализированного эндокринологического обследования низкорослого ребенка должны быть исключены все другие причины низкорослости: тяжелые соматические заболевания в состоянии декомпенсации, способные оказывать влияние на темпы роста, врожденные системные заболевания скелета, синдромальная низкорослость (у всех девочек с задержкой роста требуется обязательное исследование кариотипа вне зависимости от наличия или отсутствия фенотипических признаков синдрома Шерешевского—Тернера), эндокринные заболевания в состоянии декомпенсации. Специализированное обследование состояния СТГ-ИФР-I оси проводят при наличии у пропорционально сложенного ребенка выраженной низкорослости: если рост ребенка <–2,0 SDS, если разница между SDS роста ребенка и SDS его среднеродительского роста превышает 1,5 SDS и/или низкой скорости роста. В консенсусе отражены четкие критерии диагностики СТГ-дефицита, центрального гипотиреоза, центрального гипокортицизма, центрального гипогонадизма, несахарного диабета, гипопролактинемии, а также критерии их компенсации. Доза соматропина при лечении СТГ-дефицита у детей и подростков составляет 0,025—0,033 мг/кг/сут. При тотальной соматотропной недостаточности, особенно у детей младшего возраста, начинать терапию соматропином целесообразно с более низких доз: 25—50% от заместительной, постепенно увеличивая ее в течение 3—6 мес до оптимальной. У детей, имеющих дефицит роста при вступлении в пубертат, возможно увеличение дозы до 0,045—0,05 мг/кг/сут. При развитии побочных явлений уменьшена может быть доза соматропина (на 30—50%), либо терапия временно отменена (зависит от выраженности клинической картины) до полного исчезновения нежелательных симптомов. При отеке зрительного нерва лечение прекращают до полной нормализации картины глазного дна. Если терапия была временно прекращена, лечение возобновляют в меньших дозах (50% от исходной) с постепенным (в течение 1—3 мес) возвращением к оптимальной. Ростстимулирующая терапия соматропином прекращается при снижении скорости роста менее 2 см/год на фоне лечения, закрытии эпифизарных зон роста или в более ранние сроки при достижении генетически прогнозируемого роста, но не выше 170 см у девочек, 180 см у мальчиков или желании пациента и его родителей/законных представителей, удовлетворенных достигнутым результатом конечного роста. Ре-диагностику проводят после достижения конечного роста, через 1—3 мес перерыва в лечении соматропином. Нуждаются в ре-диагностике пациенты с изолированным СТГ-дефицитом или пациенты, имеющие 1 (помимо СТГ) тропную недостаточность при наличии нормального уровня ИФР-1 (на фоне отмены соматропина) и не имеющие молекулярно-генетического подтверждения диагноза. Не нуждаются в ре-диагностике пациенты с двумя (помимо СТГ) тропными недостаточностями и более, приобретенными гипоталамо-гипофизарными повреждениями вследствие операций на гипофизе и облучения гипоталамо-гипофизарной области (при условии низкого уровня ИФР-1 на фоне отмены соматропина), «триадой» на МРТ, дефектами генов системы СТГ-ИФР-I. В случае подтверждения дефицита СТГ лечение соматропином возобновляют в метаболических дозах, составляющих 0,01—0,003 мг/кг/сут под контролем уровня ИФР-I в крови (измерение 1 раз в 6 мес), показатель не должен превышать верхней границы референсного значения для соответствующих возраста и пола.

Ключевые слова: гипопитуитаризм, СТГ-дефицит, центральный гипотиреоз, центральный гипокортицизм, центральный гипогонадизм, гормон роста, соматропин, консенсус.