Гематурия: понятие, причины и основы дифференциальной диагностики

Consilium Medicum №07 2010 - Гематурия: понятие, причины и основы дифференциальной диагностики

Номера страниц в выпуске:30-37
Для цитированияСкрыть список
М.М.Батюшин, Д.Г.Пасечник . Гематурия: понятие, причины и основы дифференциальной диагностики . Consilium Medicum. 2010; 7: 30-37

Понятие

Гематурия является ведущим симптомом в клинике патологии почек и мочевыводящих путей. Под гематурией понимают появление форменных элементов крови (а именно эритроцитов) или их компонентов (гемоглобина) в моче. В связи с этим понятие гематурии включает в себя эритроцитурию, гемоглобинурию и гемоглобиновую цилиндрурию (выделение с мочой гемоглобиновых цилиндров).
В норме в моче при проведении общего анализа либо нет эритроцитов, либо их количество при подсчете в камере Горяева не превышает 1–2 элементов в поле зрения. Иногда в норме может отмечаться и большее число эритроцитов. Это может быть обусловлено, например, интенсивной физической нагрузкой. Такие эпизоды являются кратковременными. Появление в поле зрения 3 эритроцитов и более считается эритроцитурией. Нет четкого определения стойкой эритроцитурии, однако повышение количества эритроцитов в моче и сохранение по результатам трех анализов и более можно условно считать стойкой эритроцитурией.
В случае склеивания эритроцитов и преципитации гемоглобина в просвете почечных канальцев возможно формирование эритроцитарных и гемоглобиновых цилиндров, имеющих характерный внешний вид и окрашивающихся гематоксилином в красный цвет.
В рамках определения гематурии выделяют микро- и макрогематурию. Под микрогематурией (правильнее сказать, микроэритроцитурией) понимают эритроцитурию, не приводящую к изменению цвета мочи, оцениваемому на глаз. При макрогематурии моча приобретает красный цвет (от светло-розового до вишневого). Она может быть диффузно окрашена или иметь сгустки крови. Таким образом, понятие микро- или макрогематрии является качественным оцениваемым визуально симптомом.
Ранее в дифференциальной диагностике эритроцитурий широко использовался феномен «выщелоченных эритроцитов». В настоящее время общепризнано, что выщелачивание эритроцитов находится в связи с физико-химическими свойствами мочи. Нередко при несомненном почечном генезе гематурии обнаруживаются свежие эритроциты, с другой стороны, постепенное выщелачивание эритроцитов может происходить при хранении мочи до исследования в течение нескольких часов. В связи с этим феномен «выщелоченных эритроцитов» не должен быть ведущим при проведении дифференциальной диагностики и сохраняет определенную значимость лишь при применении фазово-контрастной микроскопии.
Гемоглобинурия развивается вследствие выделения с мочой путем клубочковой фильтрации свободного внеэритроцитарного гемоглобина. Вследствие окисления гемоглобина и превращения его в гемосидерин, являющийся пигментом черного цвета, моча при гемоглобинурии и гемосидеринурии может приобретать темно-вишневый цвет.

Распространенность

Распространенность эритроцитурии в популяции колеблется от 0,18 до 16,1% [31, 55]. По нашим данным, полученным в ходе одномоментного исследования 1446 пациентов соматических стационаров Ростова-на-Дону (в исследование не вошли больные отделений нефрологии и урологии), эритроцитурия была обнаружена в 3,7% случаев. При обследовании молодых солдат P.Froom и соавт. [27] обнаружили эритроцитурию в 39% случаев. Однако она носила транзиторный характер, поскольку при последующих обследованиях встречалась с частотой, не превышающей 16%. У женщин в постменопаузе эритроцитурия встречается с частотой 13% [42].
При скрининговых исследованиях в популяции детей гематурия встречается с частотой 1–4% и увеличивается с возрастом, достигая 12–18% в подростковом возрасте [3, 22, 59].

Причины развития гематурии и псевдогематурия

Псевдогематурия.
Не всякий феномен покраснения мочи является гематурией. Покраснение мочи, не сопровождающееся эритроцитурией и/или гемоглобинурией, называется псевдогематурией. Псевдогематурия может быть обусловлена приемом ряда медикаментов, пищевых нутриентов, химических веществ, окрашивающих ее в красный цвет (табл. 1).

Таблица 1. Причины псевдогематурии

Цвет мочи    Причина

Красный    Антипирин, амидопирин, сантонин
Розовый    Ацетилсалициловая кислота в больших дозах, морковь, свекла
Коричневый    Фенол, крезол, медвежьи ушки, уголь активированный (карболен), ураты, порфирины
Темно-бурый    Салол, нафтол

Помимо того, возможна верификация не существующей на самом деле гематурии вследствие лабораторной ошибки или целенаправленного искажения результата анализа мочи, однако последнее встречается крайне редко. Данное явление также следует интерпретировать как псевдогематурию.

Гематурия экстрауринального происхождения

В случае исключения псевдогематурии следующим шагом в дифференциальной диагностике должно стать исключение гематурии экстрауринального происхождения. Речь в данном случае идет о попадании крови в мочу не из почки и мочевыводящих путей, а из других органов, а также извне. К гематурии экстрауринального происхождения следует отнести следующие виды:
  • симуляционная гематурия:
а) кровь добавляется в мочу уже после мочеиспускания из нанесенной симулянтом раны на пальце, губе, мошонке и т.д., а также крови другого человека;
б) кровь вводится в мочевой пузырь через катетер до мочеиспускания;
в) инородным предметом травмируется слизистая оболочка уретры до мочеиспускания;
г) моча симулянта смешивается с мочой пациента, страдающего патологией почек, проявляющейся гематурией;
  • гематурия генитального происхождения:
а) сдача анализа мочи в период менструации, а также за день или в течение 3–4 дней после ее окончания;
б) кровотечение при опухолях матки, влагалища, атрофических кольпитах;
в) формирование пузырно-маточного соустья (опухолевое, травматическое);
г) сохранение менструации с десквамацией функционального слоя слизистой оболочки шейки матки при надвлагалищной ампутации матки;
д) гематурия беременных;
е) посткоитальная гематурия;
  • гематурия ректального происхождения1:
а) кровотечение из геморроидального узла;
б) кровотечение из анальной трещины;
в) рак прямой кишки;
г) хронический проктосигмоидит с открытием свища в перианальной области, пузырно-ректального соустья;
  • гематурия перинеального происхождения:
а) фурункул, карбункул промежности;
б) травмы промежности.
При скрининговом обследовании беременных женщин гематурия наблюдается в 20% случаев. При этом в 53% случаев она выявляется до 32-й недели беременности [18]. Ее появление является фактором риска развития осложнений в родах и обусловлено, как правило, акушерскими причинами (угроза выкидыша, преждевременных родов, преждевременная отслойка низко расположенной плаценты и т.д.).
Посткоитальная гематурия характеризуется появлением эритроцитурии в порции мочи, сданной сразу после полового акта. Мы наблюдали 10 пациентов, у которых была эритроцитурия после коитуса. В 4 случаях эритроцитурия появлялась после введения инородных тел в уретру, причем в одном случае наблюдали макрогематурию. Можно предположить, что данная причина гематурии не является редкой, однако в силу своей деликатности редко рассматривается при проведении дифференциальной диагностики. В 6 случаях причиной эритроцитурии стали заболевания предстательной железы и больные были направлены на обследование и лечение к урологу.
Как правило, посткоитальная гематурия сочетается с гемоспермией. Возможна изолированная гемоспермия и изолированная посткоитальная гематурия. Последняя является крайне редким вариантом. Описаны варианты изолированной посткоитальной гематурии, обусловленной полипом уретры [14, 36]. Сочетанная посткоитальная гематурия и гемоспермия у молодых мужчин в большинстве случаев обусловлена наличием доброкачественной папиллярной аденомы, у пожилых – рака простаты. Изолированная гемоспермия в 40% случаев обусловлена инфекцией простаты, также встречается злокачественная опухоль, в некоторых случаях причину ее установить не удается [41].
Симуляционные псевдогематурии не имеют широкого распространения ввиду отсутствия сложностей в большинстве случаев при проведении их дифференциации от истинной гематурии. Их появление обусловлено мотивацией симулянтов и аггравантов усиливать или режиссировать клинические проявления болезни в целях достижения каких-либо социальных благ. Понимание мотива симуляции или аггравации является ключом к успешной дифференциальной диагностике. Наиболее часто элементы аггравации или симуляции наблюдаются в экспертной практике при проведении военно-врачебной, медико-социальной или судебно-медицинской экспертизы.
Истинная эритроцитурия Причин развития эритроцитурии много. Не меньше попыток классифицировать данный феномен. Появление эритроцитов в моче может свидетельствовать о развитии патологии почек и мочевыделительных органов, а также половых органов. У 65% больных эритроцитурия имеет внепочечное происхождение [5]. Патогенез ренальной анемии мало изучен. Возможной причиной является образование повреждений в базальной мембране клубочков, так называемых разрывов или брешей (рис. 1–3). Когда размер дефектов превышает 0,25 микрона, через них под действием сил внутрикапиллярного давления и втяжения происходит перемещение эритроцитов через мембрану в мочевое пространство [22]. При этом возникает выраженная деформация и повреждение мембран эритроцитов, что объясняет дисморфизм этих клеток при гломерулярном типе гематурии [61].
Среди причин гематурии выделяют инфекционные, травматические, аутоиммунные, токсические, опухолевые и смешанные.
Наиболее приемлемой нам представляется классификация R.Cohen и R.Brown (2003 г.) [21] (табл. 2).
При выявлении гематурии диагностический поиск направлен на установление этих заболеваний (рис. 4).
Обращает на себя внимание тот факт, что гематурия является лишь одним из симптомов заболевания. Появление других симптомов часто сопутствует гематурии и заставляет врача анализировать их взаимосвязь и диагностическую значимость (рис. 5).
Классификация гематурии с выделением симптомных и бессимптомных форм весьма условна и носит исключительно прикладной характер. Бессимптомная гематурия встречается во взрослой популяции с частотой 0,19–21% [40]. Примерно в 10–12,1% случаев она обусловлена онкологическим заболеванием почек и мочевыводящих путей [24, 33]. При этом в 3/4 случаев имеет место макрогематурия. Как показывают данные литературы, в 39–90% случаев обнаружение бессимптомной гематурии в дальнейшем не сопровождается диагностическим поиском [50]. По нашим данным, только в 8% случаев обнаружение бессимптомной гематурии приводило к дообследованию пациентов (n=1446). В детском возрасте бессимптомная гематурия наиболее часто обусловлена болезнью тонких мембран (27,5% всех случаев бессимптомной гематурии) и IgA-нефропатией (26,2% всех случаев бессимптомной гематурии). Из гломерулопатий наиболее часто вызывают макрогематурию у детей IgA-нефропатия (54,2%) и синдром Альпорта (25%). Среди негломерулярных причин гематурии чаще встречаются гиперкальциурия (16%), уретроррагия (14,3%), геморрагический цистит (12,5%). Неустановленная причина фигурирует в 46% случаев [56].

Рассмотрим отдельные причины гематурии. 1. Мочекаменная болезнь Мочекаменная болезнь является причиной 20% всех случаев гематурии. Гематурия при ней носит интермиттирующий или персистирующий характер и может быть представлена как микро-, так и макрогематурией. При мочекаменной болезни описан синдром Пастернацкого в виде появления эритроцитурии после ходьбы или поколачивания по поясничной области. Чаще гематурия сочетается с болевым синдромом в поясничной области или фланках. Причиной развития гематурии является травматизация слизистой оболочки мочевыводящих путей.
2. Опухоли почки и мочевыводящих путей На долю опухолей почки приходится около 3% от всех новообразований человека. 85–90% из всех случаев онкологических процессов в почке приходится на почечно-клеточный рак, который развивается из эпителия проксимальных канальцев [2]. Из доброкачественных новообразований преобладают ангиомиолипома, аденома и онкоцитома (6–8%). В 40–70% случаев заболевание протекает бессимптомно.
В 5% случаев причиной микрогематурии является рак почки и мочевых путей. Риск последнего повышается с возрастом пациента, а также при наличии таких факторов риска, как курение, применение фенацетина, трав, содержащих аристолоховую кислоту, циклофосфамида в высоких дозах [47, 48, 51]. Гематурия является типичным симптомом опухоли. Может наблюдаться как микро-, так и макрогематурия, изолированная или реже в сочетании с невысокой протеинурией. При макрогематурии нередко в моче наблюдаются сгустки крови. Гематурия может сопровождаться болевым синдромом (боль во фланке, подреберье, поясничной области, по ходу мочеточника), может протекать бессимптомно. При раке почки у мужчин может наблюдаться варикоцеле, обусловленное сдавлением яичковой вены опухолью. Возможно развитие паранеопластического синдрома, наблюдаемого у 35% пациентов.
При стромальных опухолях предстательной железы гематурия встречается примерно в 14% случаев [30]. Заболевание развивается главным образом у пожилых мужчин. Клиническая картина рака предстательной железы обусловлена ростом опухоли и инфравезикальной обструкцией и проявляется микро- и макрогематурией, хронической ишурией, странгурией, болями в промежности и надлобковой области.
Возможны также опухоли другой локализации: мочевого пузыря, мочеточника, уретры.

3. Гломерулонефрит

Гематурия является одним из клинических проявлений острого, хронического и быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Она является составной частью нефритического синдрома. Острый постстрептококковый гломерулонефрит всегда проявляется изолированной гематурией или гематурией в сочетании с протеинурией, мочевой синдром при хроническом и быстропрогрессирующем гломерулонефрите может протекать без гематурии (протеинурический вариант, нефротический синдром). Гематурия встречается при различных морфологических вариантах нефрита, реже при болезни с минимальными изменениями и мембранозном гломерулонефрите. Гематурию при гломерулонефрите обычно сохраняют в том случае, если остальные причины гематурии исключены, а также при наличии критериев нефритического синдрома (гипертензия, гипергидратация). Гематурия наблюдается как при идиопатических вариантах гломерулонефрита, так и при его развитии в рамках системных заболеваний соединительной ткани (коллагенозы, системные васкулиты, артропатии).

4. Заболевания соединительной ткани

Поражение почек при системных васкулитах разнообразное и представлено почечными ангиитами, интерстициальным нефритом и фиброзом с или без зон некроза, разными вариантами гломерулонефрита. Появление эритроцитурии при системном васкулите является свидетельством вовлечения почек или мочевыводящих путей в патологический процесс. Дифференциальная диагностика обычно направлена на исключение васкулита, руководствуясь критериями, разработанными и широко применяемыми в ревматологической практике. Помимо системных васкулитов, нередко причинами развития гематурии являются системная красная волчанка, артропатии типа подагры, ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилоартрита (рис. 6).

5. Поликистозные поражения почек

Поликистозные поражения почек могут сопровождаться гематурией. Обычно она является бессимптомной. Клинические проявления появляются в случае развития инфекционных осложнений, а также хронической почечной недостаточности.

6. Тубулоинтерстициальный нефрит

Интерстициальный нефрит токсического генеза
Развивается вследствие воздействия экзо- и эндотоксинов на почечную ткань. Данная группа поражения почек многообразна и включает в себя воздействие производственных веществ и веществ бытовой химии, лекарственных и иных субстанций.
Лекарственный интерстициальный нефрит
Проблема лекарственного поражения почек является одной из актуальных проблем современной нефрологии [4, 9]. Примерно 6–60% всех случаев острой почечной недостаточности (ОПН) обусловлено интерстициальными нефритами, по данным нефробиопсии [23, 26, 52]. В половине случаев этиологией острого интерстициального нефрита являются лекарственные препараты [19, 26]. Наиболее часто интерстициальный нефрит развивается в ответ на прием антибиотиков и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) [10]. НПВП являются причиной 44% случаев острого интерстициальногонефрита, антибиотики – 33% случаев. Также описаны случаи интерстициального нефрита при терапии варфарином [52], тиазидными диуретиками [25, 38], индапамидом [44], месалазином [55], ранитидином [28, 43], циметидином [34]. Эритроцитурия присутствует в 87–100% случаев при исследовании мочевого осадка при остром лекарственном поражении и в 43–56% случаев – при хроническом.

Другие лекарственные поражения почек и мочевыводящих путей, сопровождающиеся эритроцитурией
  • Папиллярный некроз – способны вызывать НПВП, аспирин, анальгин.
  • Геморрагический цистит – вызывают циклофосфамид, ифосфамид, митотан.
  • Уролитиаз – может возникать при приеме ингибиторов карбоангидразы, дихлорфенамида, индинавира, миртазапина, ритонавира, триамтерена.
  • Опухоли мочевыводящих путей – могут возникать при терапии циклофосфамидом, анальгетиками (фенацетин).
  • Лекарственный васкулит.

Интерстициальный нефрит вследствие фитотерапии
Нефропатия вследствие приема китайских трав известна под термином «сhinese herb nephropathy». Характеризуется быстрым прогрессированием хронической почечной недостаточности (ХПН) и проявляется морфологически экстенсивным интерстициальным фиброзом без гломерулярных повреждений. Встречается у женщин, принимающих добавки, содержащие китайские травы [57]. Нефротоксичность определяется наличием в травах аристолохиковой кислоты [37]. Было показано, что кумулятивная доза экстракта Aristolochia fangchi из места Stephania tetrandra приводит к развитию ХПН в 30,8% случаев [39]. Эритроцитурия является одним из проявлений болезни [35].

7. Врожденные аномалии развития мочевых путей

Наиболее часто гематурия наблюдается при нефроптозе, стриктуре мочеточника, компрессии лоханочно-мочеточникового сегмента или группы чашечек аберрантной почечной артерией, а также при полном и неполном удвоении почки, почечной венозной гипертензии. Основной причиной гематурии у больных с врожденными аномалиями является повышение внутрилоханочного давления мочи вследствие компрессии и нарушения оттока мочи из лоханки. Вследствие этого развивается микротравматизация слизистой оболочки лоханки с развитием микрогематурии. При венозной гипертензии наблюдаются разрывы венул с развитием микрокровотечения. Обычно гематурия носит рецидивирующий характер и сочетается с почечной коликой или тупыми и слабыми фланковыми и поясничными болями.

8. Инфекционные заболевания

Пиелонефрит, цистит, простатит В ряде случаев эритроцитурия может наблюдаться при пиелонефрите. Она всегда возникает на фоне лейкоцитурии и нередко обусловлена неблагоприятным фоном в виде врожденной аномалии развития мочевых путей, мочекаменной болезни и др. При цистите эритроцитурия может быть единственным лабораторным феноменом. Простатит чаще приводит к сочетанию эритроцитурии с лейкоцитурией. В 10% случаев возможна изолированная микрогематурия.

Септическая нефропатия
При сепсисе, по разным данным, септическая нефропатия развивается в 10–45% случаев. Она может быть представлена септическим острым гломерулонефритом, хроническим гломерулонефритом, острым интерстициальным нефритом, канальцевым или кортикальным некрозом, карбункулом почки, апостематозным нефритом и пиелонефритом, тромбозом почечных артерий и вен. Широкий спектр возможных повреждений диктует необходимость проведения детальной дифференциальной диагностики.

Туберкулез
При туберкулезе мочеполового аппарата наиболее часто развивается эпидидимит (58,1%) и поражение почек (16,3%), реже других органов: орхит (9,3%), цистит (7%), уретрит (4,7%), поражение простаты (2,3%), оболочек яичка (2,3%) [45]. Туберкулез почки и мочевыводящих путей проявляется эритроцитурией. При этом часто при ультразвуковой или урографической визуализации выявляются грубые структурные изменения в этих органах. Нередко сочетание туберкулеза почек и легких.

Шистосомоз
Инфекция, вызванная шистосомой, чаще всего Sсhistosoma hаematobium. Распространена в странах Западной (Бенин, Буркина Фасо, Гамбия, Мали, Нигерия, Чад), Южной (Кения, Мадагаскар, Мозамбик, Танзания, Замбия) и Северной (Египет, Эфиопия, Судан) Африки, также встречается у туристов, посетивших эти страны [46, 58]. Реже инфекцию вызывают S. mansoni, S. japonicum, S. intercalatum и S. mekangi. Развивается лихорадка (44%), диарея (40%), кожный зуд (25%), озноб (21%), гематурия (20%). Гиперэозинофилия наблюдается в 82% случаев, повышение печеночных ферментов – в 82%. Шистосомы обнаруживаются в моче и стуле в 60% случаев [12]. При шистосомозе наблюдается поражение мочевого пузыря [11]. При ультразвуковом исследовании наблюдается изменение контуров стенки мочевого пузыря, утолщение стенки более 5 мм, визуализация тени в виде псевдополипа [32, 49]. В этом случае обязательным феноменом является гематурия.

Лептоспироз
Зоонозная инфекция вызывается Leptospira icterohaemorrhagia (50% случаев), L. canicola (41,4%), L. pomona (2,3%), L. grippotyphosa (5,5%), L. tarassovi (0,8%) [1]. Наиболее частым источником заражения являются грызуны и собаки. Поражение почек при безжелтушной форме лептоспироза наблюдается в 36,2% случаев и представлено болями в пояснице (17,1%), незначительным снижением диуреза (21,3%), повышением креатинина (12,8%), изменениями в анализах мочи (эритроцитурия, лейкоцитурия, невысокая протеинурия). При морфологическом исследовании выявляется интерстициальный нефрит. Желтушные формы протекают тяжелее и в 66,7% случаев сопровождаются развитием ОПН. Поражение почек при желтушной форме наблюдается в 92,6% случаев [1]. При этом клинические проявления поражения почек максимально выражены на 5–6-е сутки заболевания.

Вирусассоциированные нефропатии
Описаны поражения почек при инфекции, вызванной вирусами гепатита А, В, С, ВИЧ, парвовирусом В 19, цитомегаловирусом, вирусом Коксаки В, вирусом Эпштейна–Барр, полиома-вирусом, гантавирусом, аденовирусом. Парвовирусная инфекция ассоциируется с фокально-сегментарным гломерулосклерозом, вирус Коксаки – с IgA-нефропатией, полиома- и гантавирусы – с интерстициальным нефритом, вирус гепатита С – с гломерулонефритом в рамках криоглобулинемического васкулита.

9. Гематурия вследствие венозной гипертензии

Синдром Nutcracker
Синдром Nutcracker развивается вследствие компрессии левой почечной вены между аортой и верхней мезентериальной артерией [29]. Клиническим проявлением синдрома Nutcracker является гематурия, развивающаяся вследствие венозной внутрипочечной гипертензии.
По данным ВОЗ, варикоцеле встречается у 36% мужчин. При этом в 43% случаев варикоцеле обнаруживается гипертензия в левой почечной вене [8]. Причинами развития варикоцеле являются аортомезентериальная, реже ретроаортальная компрессия левой почечной вены, стеноз левой почечной вены. Изменения в почке при венозной гипертензии обозначаются как флебореногипертензионная нефропатия [7].

Гематурия Монтенбейкера (Mountainbiker), или гематурия физического усилия
Гематурия физического усилия может быть почечного и пузырного происхождения. Наиболее часто развивается после бега. Описаны случаи ее развития при минимальной физической нагрузке [13].

10. Инфаркт почки

Основной причиной развития инфаркта почки является атеросклероз аорты. Разрыв нестабильной бляшки сопровождается выделением в кровь фрагментов ядра, богатых холестерином, с развитием холестериновой эмболии почечных сосудов. Отсутствие признаков кардиальной патологии при инфаркте почки подтверждается при детальном обследовании примерно в 59% случаев [17]. В этом случае речь идет об идиопатическом инфаркте почек. Однако атеросклероз аорты может протекать без клинически манифестированного коронарного атеросклероза. Факторами риска холестериновой эмболии являются острые и хронические формы ишемической болезни сердца, в том числе инфаркт миокарда, а также фибрилляция предсердий различного генеза, пожилой возраст, сахарный диабет, мозговой инсульт в анамнезе.

11. Травмы почки и мочевыводящих путей

Травматические повреждения почки и мочевыводящих путей наблюдаются при ударах и сдавлениях поясничной области, таза. Наблюдается микро- или макрогематурия. Кровотечение из верхних мочевых путей может привести к развитию тампонады мочевого пузыря. Характерно появление кровяных сгустков. Травматическая гематурия развивается также при катетеризации мочевого пузыря, цистоскопии, катетеризации мочеточника, урологических операциях, биопсии почки. В последнем случае микрогематурия наблюдается на следующий день у 70% больных, макрогематурия – у 3–5% больных.

12. Коагулопатии

Приобретенные коагулопатии обусловлены использованием варфарина и прямых антикоагулянтов. Это наблюдается примерно в 3–15% случаев и обычно устраняется после снижения дозы препарата. Реже наблюдается почечное кровотечение (0,5–3% случаев). Появление гематурии при ДВС-синдроме в фазе гипокоагуляции объясняется развитием микроинфарктов в паренхиме почек и капиллярным типом кровоточивости. Среди врожденных коагулопатий к микро- и макрогематурии приводят гемофилии (А, В, С), болезнь Виллебрандта. Введение криопреципитата или концентрата фактора 8, 9 или 11 или свежезамороженной плазмы приводит к остановке почечного кровотечения при гемофилиях.

13. Редкие причины гематурии

Туберозный склероз
Туберозный склероз – это доминантно наследуемое заболевание с мультифокальным поражением организма. Развивается гамартиаз (гамартомы) с поражением кожи, сердца, почек, глаз, головного мозга. Примерно в 80% случаев наблюдается мутация гена TSC1 или TSC2.
Поражение почек при туберозном склерозе протекает в виде появления ангиомиолипомы, кист или почечно-клеточной карциномы). Почечными проявлениями являются бессимптомная гематурия, реже – боли в поясничной области, почечное кровотечение [15, 60].

Саркоидоз и поражение почек
Наиболее часто встречается в возрасте 20–40 лет. Частота – 1 случай на 2500–10 000 человек. Поражение почек наблюдается в 1% случаев, однако при проведении аутопсии возрастает до 20% [16]. Описано три типа повреждения почек: нефрокальциноз и нефролитиаз, гломерулонефрит и гранулематозное поражение (интерстициальный нефрит, деструкция паренхимы почек).

Псориаз
Поражение почек при псориазе встречается редко. Оно проявляется канальцевыми дисфункциями (47,5%), оксалурией (45%), уратурией (6%), лейкоцитурией (12%), по некоторым данным, у 50% пациентов отмечается снижение азотовыделительной функции почек (Н.Н.Панасюк, 1988). Эритроцитурия является частым проявлением псориатической нефропатии. В случае возникновения нефрита наиболее часто регистрируют IgA-нефропатию.

14. Гемоглобинурия

Гемоглобинурия наблюдается при гемолитических анемиях в случае развития внутрисосудистого гемолиза. Острый внутрисосудистый гемолиз развивается при токсических воздействиях гемолитических ядов (яд гадюки, уксусная кислота и др.), инфузиях гипертонических или гипотонических растворов, сепсисе, травмах (краш-синдром). В первые часы моча имеет красный или розовый цвет, а в дальнейшем приобретает коричневатый или черный оттенок (гемосидеринурия). При микроскопии осадка эритроцитурии обычно не наблюдается. Возможны случаи пароксизмальных гемоглобинурий – пароксизмальная холодовая гемоглобинурия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы–Микели).
Таким образом, широкий спектр патологических состояний, способных вызывать гематурию, требует детального диагностического поиска с привлечением специалистов урологического и нефрологического профилей.
Наиболее частыми ошибками при исследовании гематурии являются следующие.
  • Отсутствие поиска причин гематурии (в 92% случаев – собственные данные).
  • Неправильная трактовка причины гематурии (хронический пиелонефрит, отсутствие трактовки).
  • Отказ от эндоскопического исследования (цистоскопия, уретероскопия).
  • Отказ от проведения почечной нефробиопсии при вероятном диагнозе хронического гломерулонефрита (12% отказов – собственные данные).

Проведение узкого скринингового поиска
В случае невозможности дообследования пациента с гематурией в том лечебно-профилактическом учреждении, в котором вы работаете, больной должен быть обязательно направлен к специалисту, обладающему широким спектром диагностических возможностей.

Заключение

В процессе ведения пациента с феноменом гематурии необходимо использовать широкий спектр исследований, однако их выбор должен четко соотноситься с диагностической гипотезой. Несмотря на большие диагностические возможности современной медицины, примерно в 5–9% случаев причина гематурии остается неясной. Нередко длительное многомесячное наблюдение за такими пациентами не сопровождается верификацией диагноза. Многообразие заболеваний, проявляющихся гематурией, и клинические особенности течения и развития этих патологических процессов диктуют необходимость комплексного подхода на основе прочных знаний в области терапии, урологии, онкологии, гинекологии, инфекционной патологии и токсикологии. Широкая встречаемость гематурии в амбулаторной терапевтической практике определяет актуальность представленной темы.
Список исп. литературыСкрыть список
1. Алексеева Е.А., Антонова Т.В. Поражение почек при безжелтушных и желтушных формах лептоспироза. Нефрология. 2002; 4: 74–8.
2. Аляев Ю., Крапивин А. Выбор диагностической и лечебной тактики при опухолях почки. Тверь: Триада. 2005.
3. Берман P.Е., Воган В.К. Педиатрия (рук.), кн. 5. 1993; 314.
4. Елисеева Л.И., Варенникова Е.И., Куринная В.П., Щербинина И.Г. Острый тубулоинтерстициальный нефрит: проблемы диагностики. Нефрол. и диализ. 2002; 4 (2).
5. Мухин Н.А. (ред.) Национальное руководство по нефрологии. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2009.
6. Панасюк Н.Н. Поражение почек при псориазе. Тер. арх. 1988; 6: 130–4.
7. Страхов С.Н., Спиридонов А.А., Продеус П.П. и др. Изменения почечных и яичковых вен при левостороннем варикоцеле и выбор метода операции у детей и подростков. Урол. и нефрол. 1998; 4: 13–8.
8. Страхов С.Н., Бурков И.В., Спиридонов А.А. Нефропатия флебогипертензивного генеза и выбор метода лечения при варикоцеле у детей и подростков. Нефрол. и диализ. 2001; 3 (4).
9. Тареева И.Е., Николаев А.Ю., Андросова С.О. Нефрология. 1995; 3.
10. Тареева И.Е., Андросова С.О. Влияние ненаркотических анальгетиков и НПВП на почки. Тер. арх. 1999; 4: 17–22.
11. Abdel-Wahab MF, Ramzy I, Esmat G et al. Schistosoma haematobium infection in Egyptian schoolchildren: demonstration of both hepatic and urinary tract morbidity by ultrasonography. J Urol 1992; 148: 346–50.
12. Agbessi CA, Bourvis N, Fromentin M et al. La bilharziose d\'importation chez les voyageurs: enquête en France métropolitaine. Rev Med Interne 2006; Jun. 13.
13. Albersen M, Mortelmans LJ, Baert JA. Mountainbiker\'s hematuria: a case report. Eur J Emerg Med 2006; 13: 236–7.
14. Aliabadi H, Cass AS, Gleich P. Utricular papilloma. Urology 1987; 29: 317–8.
15. Anagnostopoulos GK, Doriforou O, Sakorafas G, Missas S. Tuberous sclerosis associated with giant bilateral bleeding angiomyolipomas. Postgraduate Med J 2004; 80: 580.
16. Belfer MH, Stevens RW. Sarcoidosis: a primary care review. Am Fam Phys 1998.
17. Bolderman R, Oyen R, Verrijcken A et al. Idiopathic renal infarction. Am J Med 2006; 119 (4): 356.
18. Brown MA, Holt JL, Mangos GJ et al. \'Microscopic hematuria in pregnancy: Relevance to pregnancy outcome. Am J Kidney Dis 2005; 45 (4): 667–73.
19. Buysen JG, Houthoff HJ, Krediet RT, Arisz L. Acute Interstitial Nephritis: A Clinical and Morphological Study in 27 Patients. Nephr Dial Transpl 1990; 5: 94–9.
20. Cameron JJ. Lupus nephritis. Am Soc Nephr 1999; 10: 413–34.
21. Cohen RA, Brown RS. Microscopic Hematuria. New Engl J Med 2003; 348: 2330–8.
22. Collar JE, Ladva S, Cairns ThDH, Cattell V. Red cell traverse through thin glomerular basement membranes. Kidney Internat 2001; 59: 2069–72.
23. Davison AM, Jones CH. Acute interstitial nephritis in the elderly: a report from the UK MRC glomerulonephritis register and a review of the literature. Nephr Dial Transpl 1998; 13 (Suppl. 7): 12–6.
24. Edwards TJ, Dickinson AJ, Natale S et al. A prospective analisys of the diagnostic yield resulting from the attendance of 4020 patients at a protocol-driven haematuria clinic. BJU Int 2006; 97 (2): 301–5.
25. Enriquez R, Cabezuelo JB, Gonzalez C et al. Granulomatous interstitial nephritis assotiated with Hydroclorotyazide/Amiloride. Am J Nephrol 1995; 15: 270–3.
26. Farrington K, Levison DA, Greenwood RN et al. Renal biopsy in patients with unexplained renal impairment and njrmal kidney size. Q J Med 1989; 70: 221–33.
27. Froom P, Ribak J, Benbassat J. Significance of microhaematuria in young adults. Br Med J (Clin. Res. Ed.) 1984; 288: 20–2.
28. Gaughan WJ, Sheth VR, Francos GC et al. Ranitidine-induced acute interstitial nephritis with epithelial cell foot process fusion. Am J Kidney Dis 1993; 22: 337–40.
29. Gorospe EC, Aigbe MO. Macroscopic Haematuria in a 15-year old Male: A Case of Nutcracker Syndrome Managed by Endovascular Stenting. Scient World J 2006; 6: 745–6.
30. Herawi M, Epstein JI. Specialized stromal tumors of the prostate: a clinicopathologic study of 50 cases. Am J Surg Pathol 2006; 30 (6): 694–704.
31. Hiatt RA, Ordonez JD. Dipstick urinalysis screening, asymptomatic microhematuria, and subsequent urological cancers in a population-based sample. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 1994; 3: 439–43.
32. Jenkins JM, Hatz C, Cairo Working Group 1992. The use of diagnostic ultrasound in schistosomiasis Attempts at standardization of methodology. Acta Trop 1992; 51: 45–63.
33. Khadra MH, Pickard RS, Charlton M et al. A prospective analysis of 1,930 patients with hematuria to evaluate current diagnostic practice. J Urol 2000; 163; 524–7.
34. Kitahara T, Hiromura K, Sugawara M et al. A case of cimetidine-induced acute tubulointerstitial nephritis associated with antineutrophil cytoplasmic antibody. Am J Kidney Dis 1999; 33: 7.
35. Krumme B, Endmeir R, Vanhaelen M, Walb D. Reversible Fanconi syndrome after ingestion of a Chinese herbal \'remedy\' containing aristolochic acid. Nephr Dial Transpl 2001; 16: 400–2.
36. Kumar R, Kesarwani P, Shrivastava DN, Hemal AK. Post coital hematuria: presentation of an uncommon case. J Postgrad Med 2004; 50 (4): 312–3.
37. Lebeau C, Debelle FD, Arlt VM et al. Early proximal tubule injury in experimental aristolochic acid nephropathy: functional and histological studies. Nephr Dial Transpl 2005; 20; 2321–32.
38. Magil AB, Ballon HS, Cameron EC, Rae A. Acute interstitial nephritis associated with thiazide diuretics. Clinical and pathologic observations in three cases. Am J Med 1980; 69: 939–43.
39. Martinez MC, Nortier J, Vereerstraeten P, Vanherweghem JL. Progression rate of Chinese herb nephropathy: impact of Aristolochia fangchi ingested dose. Nephr Dial Transpl 2002; 17: 408–12.
40. McDonald MM, Swagerty D, Swagerty L. Assessment of Microscopic Hematuria in Adults. J Am Fam Phys 2006; 73 (10):
41. Mulhall JP, Albertsen PC. Hemospermia: diagnosis and managеtmеnt. Urology 1995; 46: 463–7.
42. Mohr DN, Offord KP, Owen RA, Melton LJ III. Asymptomatic Microhematuria and Urologic Disease: A Population-Based Study. JAMA 1986; 256: 224–9.
43. Neelakantappa K, Gallo GR, Lowenstein J. Ranitidine-associated interstitial nephritis and Fanconi syndrome. Am J Kidney Dis 1993; 22: 333–6.
44. Newstead CG, Moore RH, Barnes A. Interstitial nephritis associated with indapamide. Br Med J 1990; 300: 1344.
45. Orakwe JC, Okafor PI. Genitourinary tuberculosis in Nigeria: A review of thirty-one cases. Niger J Clin Pract 2005; 8 (2): 69–73.
46. Paul JF, Verma S, Berry K. Urinary schistosomiasis. Emerg Med J 2002; 19: 483–4.
47. Piper JM, Tonascia J, Matanoski GM. Heavy phenacetin use and bladder cancer in women aged 20 to 49 years. N Engl J Med 1985; 313: 292–5.
48. Preventive Services Task Force. Guide to clinical preventive services: report of the U.S. Preventive Services Task Force. 2nd ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1996.
49. Richter J, Hatz C, Campagne G et al. Ultrasound in schistosomiasis: a practical guide to the standardized use of ultrasonography for the assessment of schistosomiasis related morbidity. Second International Workshop. 1996, Niamey, Niger, 1996; 1–49.
50. Sutton JM. Evaluation of haematuria in Adults. JAMA 1990; 263: 2475–80.
51. Talar-Williams C, Hijazi YM, Walther MM et al. Cyclophosphamide-induced cystitis and bladder cancer in patients with Wegener granulomatosis. Ann Intern Med 1996; 124: 477–84.
52. Torpey N, Barker T, Ross C. Drug-induced tubulo-interstitial nephritis secondary to proton pump inhibitors: experience from a single UK renal unit. Nephr Dial Transpl 2004; 19: 1441–6.
53. Vanherweghem JL, Depierreux M, Tielemans C. Rapidly progressive interstitial renal fibrosis in young women: association with slimming regimen including Chinese herbs. Lancet 1993; 341: 387–91.
54. Woolhandler S, Pels RJ, Bor DH et al. Dipstick Urinalysis Screening of Asymptomatic Adults for Urinary Tract Disorders: I. Hematuria and Proteinuria. JAMA 1989; 262: 1214–9.
55. World MJ, Stevens PE, Ashton MA, Rainford DJ. Mesalazine-associated interstitial nephritis. Nephr Dial Transpl 1996; 11: 614–21.
56. Youn T, Trachtman H, Gauthier B. Clinical spectrum of gross hematuria in pediatric patients. Clin Pediatr (Phila) 2006; 45 (2): 135–41.
57. Yang H-Y, Lin J-L, Chen K-H et al. Aristolochic acid-related nephropathy associated with the popular Chinese herb Xi Xin. J Nephrol 2006; 19: 111–4.
58. Van der Werf MJ, de Vlas SJ Quantification of clinical morbidity associated with schistosome infection in sub-Saharan Africa. Am J Trop Med Hyg 2004; 71 (1): 98–106.
59. Vehaskari VM. Symptomless hematuria in children. In: Muracami K, Kitagawa Т, Yabuta K, Sakai T (eds). Recent advances in pediatric nephrology. Excerpta Medica. Amsterdam, 1987; 333–6.
60. Villmanya F, Placer J, Pou Serradell A et al. Tuberous sclerosis complex. Forty-years of follow-up of a patient affected. Arch Esp Urol 2006; 59 (1): 105–7.
61. Ye RG. Mao XL. Mechanism of urinary erythrocyte deformity in glomerular diseases. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 1994; 33 (2): 77–9.
Количество просмотров: 3262
Предыдущая статьяЭффекты малобелковой диеты у больных хронической болезнью почек
Следующая статьяСовременные возможности диагностики и антибиотикотерапии бактериальных простатитов

Поделиться ссылкой на выделенное

Прямой эфир