Открытое овальное окно – малая аномалия сердца или порок?

Педиатрия №01 2013 - Открытое овальное окно – малая аномалия сердца или порок?

Номера страниц в выпуске:24-27
Для цитированияСкрыть список
А.С.Шарыкин . Открытое овальное окно – малая аномалия сердца или порок?. Consilium Medicum. Педиатрия. (Прил.) 2013; 01: 24-27
Открытое овальное окно (ООО) – одна из наиболее частых патологий сердца, выявляющаяся с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) практически у всех новорожденных детей в первые часы жизни. Это связано с тем, что внутриутробно оно должно присутствовать в 100% случаев, чтобы обеспечить нормальное фетальное кровообращение (рис. 1). Через данную фетальную коммуникацию происходит переток крови из правого в левое предсердие (ПП, ЛП) и последующее ее движение в левый желудочек. Преждевременное закрытие окна приводит к перегрузке правых и недоразвитию левых отделов сердца, сердечной недостаточности и водянке, следствием этого, как правило, является гибель плода.
6-1_2.jpg
Процесс закрытия овального окна у здоровых новорожденных происходит достаточно быстро, при серийной ЭхоКГ кровоток через него регистрируют в пределах 4–5 дней после рождения в 24–47% случаев, к 1 мес – 3–7%, к 1 году – только в 2% [1, 2]. Однако у взрослых людей межпредсердное отверстие обнаруживают не менее чем в 27% случаев [3]. Таким образом, очевидно, что существует большая группа пациентов, не прошедших соответствующего обследования, у которых межпредсердное сообщение (МПС) персистирует достаточно долго. Как показывает наш опыт, задержка его закрытия часто встречается в случаях осложненной беременности или родов.
Некоторые авторы считают наличие ООО не патологией, а вариантом развития сердца. Однако по законам эмбриологического и постнатального развития овальное окно подлежит закрытию после рождения. Таким образом, сохранение проходимости в области овального окна нельзя считать нормой; данная ситуация никак не отличается от ситуации с открытым артериальным протоком, который тоже является фетальной коммуникацией, однако считается пороком, если не происходит его закрытия. Кроме морфологических изменений в перегородке, возникают и определенные гемодинамические последствия МПС, которые будут рассмотрены ниже.

Терминология
Межпредсердная перегородка (МПП) формируется по мере развития плода из 3 разных структур:
1) первичной перегородки (septum primum), локализующейся в нижней части предсердия, примыкающей к фиброзному кольцу атриовентрикулярных клапанов и формирующей клапан для отверстия в области овальной ямки;
2) вторичной перегородки (septum secundum), располагающейся в верхней части предсердия;
3) остатков правого рога венозного синуса (зона от верхней полой – ВПВ – до нижней полой вены – НПВ). Овальное окно локализуется на границе между первичной и вторичной перегородками (рис. 2).
Строение МПП неоднородно: в верхней части она представлена преимущественно миокардом, который ближе к краю отверстия сменяется фиброзной тканью [5]. Нижний край и клапан овального окна представлены тонкой тканью с отдельными волокнами кардиомиоцитов, слоями коллагена и эластических волокон. Таким образом, перегородка обладает определенной контрактильностью и возможностью сопротивляться растяжению. Более того, при работе сердца площадь МПС может концентрически сокращаться в значительной степени (до 86%) [6, 7].
Для обозначения отверстий в МПП принято использовать два основных названия, исходя из особенностей их формирования:
1) дефект МПП (ДМПП, atrial septal defect) – отверстие, возникшее за счет дефицита ткани первичной или вторичной перегородки;
2) ООО (foramen ovale или patent foramen ovale) – отверстие в области овальной ямки, не сопровождающееся дефицитом ткани и имеющее клапан со стороны ЛП.
Однако понятие дефицита ткани остается достаточно неопределенным. Как трактовать отсутствие клапана у отверстия в области овального окна? Если его диаметр 5–6 мм, это уже ДМПП или еще ООО? На рис. 2 из работы I.Cruz-González и соавт. [4] видно, что у типичного овального окна клапан со стороны ЛП практически отсутствует. Важно и то, что прижизненная диагностика с помощью ЭхоКГ редко позволяет визуализировать этот клапан, оставляя на усмотрение специалиста, как обозначить обнаруженное отверстие.
С другой стороны, дополнительные трудности для классификации создает ситуация, когда выявляют избыток ткани в области овальной ямки, который интерпретируют как аневризму МПП (рис. 3).
В большинстве случаев (до 70%) она имеет одно или несколько небольших отверстий, через которые происходит шунтирование крови. Таким образом, даже избыток ткани не предотвращает функционирования МПС, в то время как его локализация может не соответствовать принципам эмбрионального развития овального окна.
В связи с указанными трудностями в трактовке характера отверстия некоторые авторы во всех случаях пользуются термином «дефект межпредсердной перегородки». Такой подход отражен и в Международной классификации болезней 10-го пересмотра, в которой и ООО и ДМПП кодируются одинаково – Q21.1. В повседневной практике нам кажется целесообразным использовать название межпредсердное сообщение. Это ориентирует врачей не на формальные признаки дефекта, а на тот сброс крови, который через него происходит, и на гемодинамические нарушения, которые он способен вызвать.
6-3_4.jpg

Диагностика и естественное течение
Морфология ООО может быть достаточно разнообразной, с краями разной толщины, наличием клапана или его редукцией в той или иной степени. Основным диагностическим критерием наличия отверстия считается выявление сброса крови через него, и диаметр отверстия, как правило, устанавливается по ширине струи крови.
Следует отметить, что диагностика ООО невозможна без использования цветового допплеровского картирования или эхоконтрастного препарата, вводимого внутривенно. Это связано с тем, что дно овального окна может быть закрыто тонкой мембраной, не видной при ультразвуковом исследовании, в то время как относительно толстые края овальной ямки лоцируются хорошо (рис. 4). В результате возможна ложноположительная диагностика порока.
Другим важным моментом является правильное описание дефекта. В настоящее время доказано, что диаметр отверстия необходимо измерять в двух взаимно перпендикулярных проекциях – в четырехкамерной и субкостальной, так как оно по определению имеет овальную форму и два разных диаметра. По нашим данным, до 68% детей имеют разницу между размерами в этих проекциях в диапазоне от 14 до 87% [8]. Наличие такой разницы (в среднем 10,7±9,8%) подтверждается и другими исследователями [9]. Таким образом, измерения, выполненные только в одной проекции, могут привести к существенным ошибкам в оценке площади отверстия.
Наиболее важным показателем, характеризующим роль ООО, является величина сброса крови через него. Данную величину определяют, измеряя объемный легочный кровоток (Qp) и объемный системный кровоток (Qs). По их отношению вычисляется величина шунта, в норме Qp/Qs должно быть близко к 1,0. Показанием для оперативной коррекции ДМПП является отношение Qp/Qs более 2,0. Для окклюдерного закрытия дефекта данный показатель снижают до 1,5. Отметим, что при одинаковых размерах отверстия величина шунта зависит от разницы давления в полостях ПП и ЛП и может значительно колебаться в зависимости от глубины и частоты дыхания, частоты сердечных сокращений и даже в пределах одного сердечного цикла. Так как нет прямой корреляции между линейными размерами ООО и величиной шунта, необходимо прямое измерение показателя Qp/Qs.
В постнатальном периоде возможны три основных варианта течения патологии:
  1. спонтанное закрытие дефекта;
  2. сохранение постоянного размера дефекта;
  3. увеличение дефекта со временем.
До сих пор четко не определены факторы, которые могут на это влиять. Высказываются предположения, что в этом принимают участие такие процессы, как формирование аневризмы перегородки, разрастание верхней межпредсердной складки, фиброзные отложения и формирование тромба на перегородке, элипсовидное вытягивание краев отверстия и их сближение при росте сердца. Наибольшие шансы на закрытие имеют отверстия до 4–5 мм в диаметре.
С другой стороны, внезапные колебания величины шунта при физических нагрузках или задержках дыхания могут способствовать поддержанию проходимости отверстия и даже его увеличению. Не последнюю роль играют в этом индивидуальные особенности перегородки – повышенная растяжимость или потеря контрактильности.
Исследователи, проводившие ЭхоКГ-контроль в течение нескольких месяцев или лет, регистрировали самостоятельное закрытие отверстия в 14–87% наблюдений, не менее 30% МПС расширялись со временем, причем значительно [10–12]. Мы располагаем наблюдением, в котором ООО за 9 лет увеличилось в 4,4 раза –
с 1,8 до 8 мм (рис. 5).
6-5.jpg
К сожалению, врачи, специализирующиеся на амбулаторном приеме, редко располагают правильно выполненными на протяжении ряда лет серийными эхокардиограммами, что не позволяет проследить динамику отверстия, и, как показывают наши наблюдения, практически не знают о возможности его увеличения с развитием соответствующих гемодинамических последствий.

Клиническое значение
Основным следствием МПС является шунтирование крови из одного предсердия в другое. При этом можно отметить разные направления сброса крови. В период новорожденности, как известно, имеется высокое общее легочное сопротивление, при дополнительном его повышении (крик, натуживание, кашель) давление в ПП может кратковременно превысить давление в ЛП, что приводит к веноартериальному сбросу. Клинически это проявляется кратковременным цианозом. Описана даже тромбоэмболия из венозного русла в сосуды головного мозга у недоношенного ребенка [13].
У более старших детей обычно устанавливается постоянный артериовенозный сброс через овальное окно. Его величина и роль способны значительно варьировать. При большом сбросе могут отмечаться повышенная утомляемость, повторные бронхиты, пневмонии и даже сердечная недостаточность. Дети хуже переносят физические нагрузки по сравнению со сверстниками, примерно 25% из них отстают в физическом развитии [14].
У взрослых лиц с ООО возможно появление кратковременного цианоза без каких-либо тяжелых последствий. Это касается, например, штангистов или музыкантов, играющих на духовых инструментах, у которых возникают периоды высокого давления в ПП, сопровождающиеся сбросом венозной крови в ЛП. Однако наличие ООО может представлять и более серьезную опасность у пациентов с право-левым шунтом, фибрилляцией предсердий, наличием тромбов в предсердиях или в бассейне НПВ. Заключается она в возможности попадания эмболов разного генеза из венозного в артериальное русло и далее в сосуды головного мозга, коронарные артерии или артерии почек. Данным нарушениям способствует повышение давления в правых отделах сердца, возникающее при физическом напряжении, натуживании, упорном кашле; описаны случаи мозговых эмболий во время сексуальной активности [15]. Наибольшее значение ООО доказано для больных с криптогенными инсультами или транзиторными нарушениями мозгового кровообращения. Показано, что закрытие МПС у них значительно снижает вероятность повторных ишемических атак [16].
Аналогичные данные получены для пациентов, страдающих мигренью: более чем у 1/2 из них выявляют ООО. Дальнейшее изучение данной проблемы доказало попадание микроэмболов в сосуды головного мозга при определенных условиях (нагрузка и задержка дыхания, аналогичные пробе Вальсальвы) [17]. Особенно характерна данная ситуация для мигрени с аурой.
Другую группу риска составляют глубоководные ныряльщики, астронавты и пилоты [18, 19]. Данные лица подвергаются частым компрессорно-декомпрессорным воздействиям, в результате чего в венозной системе образуются пузырьки газа, в обычных условиях оседающие в сосудах легких. Однако при наличии МПС они могут проскочить в ЛП и затем вызвать нарушения мозгового кровообращения. Более частые и распространенные повреждения головного мозга отмечают у спортсменов, имеющих большие отверстия.

Лечение
Врачебная тактика определяется в основном величиной и клиническим значением шунта через отверстие, степенью повышения давления в легочной артерии, увеличением правых отделов сердца. Большинство пациентов с изолированным ООО не требуют лечения. У детей с развивающейся перегрузкой правых отделов сердца, признаками сердечной недостаточности возможна терапия дигоксином или мочегонными препаратами, при этом учитывается вероятность спонтанного закрытия дефекта со временем. При возникновении описанных осложнений, в том числе связанных с профессиональной деятельностью (ныряльщики, пилоты и т.д.), прибегают к закрытию отверстия хирургическим путем или, чаще, эндоваскулярным способом с помощью окклюдера.
Приведенные данные свидетельствуют, что ООО обладает рядом характеристик, присущих врожденному пороку сердца:
  • имеются морфологические изменения МПП, которые не должны присутствовать после рождения ребенка, возможно увеличение отверстия со временем;
  • присутствуют нарушения внутрисердечной гемодинамики в виде сброса крови из одного предсердия в другое;
  • возникают клинические последствия – легочная гиперволемия, изменения функции легких, нарушения физического развития и толерантности к физической нагрузке;
  • овальное окно участвует в патогенезе парадоксальных, прежде всего мозговых артериальных эмболий;
  • хирургическое или эндоваскулярное вмешательство позволяет устранить гемодинамические расстройства или возникающие осложнения.
Эти данные позволяют отнести ООО к полноценному врожденному пороку сердца, который может влиять на состояние здоровья и жизнь пациента, определяет необходимость диспансерного наблюдения за подобными больными и, при необходимости, направление их на оперативное лечение.
Список исп. литературыСкрыть список
1. Hiraishi S, Agata Y, Saito K et al. Interatrial shunt flow profiles in newborn infants: a colour flow and pulsed Doppler echocardiographic study. Brit Heart J 1991; 65: 41–5.
2. Fukazawa M, Fukushige J, Ueda K. Atrial septal defects in neonates with reference to spontaneous closure. Am Heart J 1988; 116: 123–7.
3. Hagen PT, Scholz DG, Edwards WD. Incidence and size of patent foramen ovale during the first 10 decades of life: an autopsy study of 965 normal hearts. Mayo Clin Proc 1984; 59: 17–20.
4. Cruz-González I, Solis J, Inglessis-Azuaje I, Palacios IF. Patent Foramen Ovale: Current state of the art. Rev Esp Cardiol 2008; 61: 738–51.
5. Hara H, Virmani R, Ladich E et al. Patent foramen ovale: Curent pathology, pathophysiology, and clinical status. J Am Coll Card 2005; 46: 1768–76.
6. Franke A, Kuhl HP, Rulands D et al. Quantitative analisis of the morphology of secundum-type atrial septal defect and their dynamic change using transesophageal three-dimensional echocardiography. Circulation 1997; 96 (II): 323–7.
7. Maeno YV, Benson LN, McLaughlin PR, Boutin C. Dynamic morphology of the secundum atrial septal defect evaluated by three dimensional transoesophageal echocardiography. Heart 2000; 83: 673–7.
8. Шарыкин А.С., Шилыковская Е.В., Байн Я.А. Комплексная эхокардиографическая оценка малых межпредсердных сообщений у детей. Ультразвук. и функцион. диагностика. 2008; 1: 85–90.
9. Fuse S, Tomita H, Hatakeyama K et al. Effect of size of a secundum atrial septal defect on shunt volume. Am J Cardiol 2001; 88: 1447–50.
10. McMahon CJ, Feltes TF, Bricker JT et al. Natural history of growth of secundum atrial septal defects and implications for transcatheter closure. Heart 2002; 87: 256–9.
11. Germonpre P, Hastir F, Dendale P et al. Evidence for increasing patency of foramen ovale in divers. Am J Cardiol 2005; 95: 912–5.
12. Hanslik A, Pospisil U, Salzer-Muhar U et al. Predictors of spontaneous closure of isolated secundum atrial septal defect in children: a longitudinal study. Pediatrics 2006; 118: 1560–5.
13. Filippi L, Palermo L, Pezzati M et al. Paradoxical embolism in a preterm infant. Developm. Med Child Neurol 2004; 46: 713–6.
14. Шарыкин А.С., Шилыковская Е.В., Байн Я.А. Физическое развитие детей с малыми дефектами межпредсердной перегородки. Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 2008; 2: 68–73.
15. Ferguson N, Sansing LH, Herrmann H, Cucchiara B. To close or not to close? PFO, sex and cerebrovascular events. Invasive Cardiol 2006; 18: E292–E293.
16. Shikhar Agarwal, Navkaranbir Singh Bajaj, Dharam J. Kumbhani et al. Meta-analysis of transcatheter closure versus medical therapy for patent foramen ovale in prevention of recurrent neurological events after presumed paradoxical embolism. JACC : Cardiovascular interventions 2012; 5: 777–89.
17. Domitrz I, Mieszkowski J, Kamińska A. Relationship between migraine and patent foramen ovale: a study of 121 patients with migraine headache, 2007; 47(9): 1311–8.
18. Germonpre P, Hastir F, Dendale P et al. Evidence for increasing patency of foramen ovale in divers. Am J Cardiol 2005; 95: 912–5.
19. Knauth M, Ries S, Pohimann S et al. Cohort study of multiple brain lesions in sport divers: role of a patent foramen ovale. BMJ 1997; 314 doi: http://dx.doi.org /10.1136/bmj.314.7082.701.
Количество просмотров: 12979
Предыдущая статьяПеривентрикулярная лейкомаляция, диффузная лейкомаляция и нейросонография
Следующая статьяСовременные возможности профилактики респираторно-вирусных инфекций и осложнений острых респираторных заболеваний у детей

Поделиться ссылкой на выделенное

Прямой эфир