Идиопатические интерстициальные пневмонии: классификация

Участковый терапевт №04 2018 - Идиопатические интерстициальные пневмонии: классификация

Номера страниц в выпуске:19
Для цитированияСкрыть список
Идиопатические интерстициальные пневмонии: классификация. Участковый терапевт. 2018; 04: 19
Острые и хронические двухсторонние инфильтративные поражения легких с разной выраженностью тканевого воспаления и фиброза, возникшие в иммунокомпетентном организме без инфекции и опухоли, обобщенно называют интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ). В дальнейшем формируется фиброз, темпы прогрессирования которого могут быть различными. ИЗЛ занимают до 10–15% в структуре всех болезней легких. К ним относятся более 130 заболеваний как известной, так и неизвестной этиологии. 
Выделяют 4 группы ИЗЛ:
• Первая группа объединяет заболевания известной этиологии: обусловленные влиянием лекарственных средств, условиями окружающей среды (пневмокониозы), ИЗЛ при системном заболевании соединительной ткани. 
• Вторая, наибольшая группа, объединяет идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП).
• Третья группа – гранулематозные легочные процессы с неизвестными причинами, например саркоидоз.
• Четвертая группа включает иные формы заболеваний, такие как Лангерганс-клеточный гистиоцитоз легких, лимфангио-лейомиоматоз легких, хроническая эозинофильная пневмония и др.
ИИП – гетерогенная группа заболеваний с неизвестной этиологией, куда входят идиопатический легочный фиброз, идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, криптогенная организующая пневмония, острая интерстициальная пневмония, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, идиопатический плевропаренхимальный фиброэластоз (последние две нозологические единицы – редкие патологии). Вместе с тем каждая нозологическая единица обладает определенными особенностями – клиническими, рентгенологическими, морфологическими, которые определяют подходы к лечению, прогноз заболевания. Несмотря на характерное сочетание признаков, определяющих группу ИИП, помимо основного гистологического или рентгенологического паттерна при диагностике могут встречаться изменения, характерные для родственных заболеваний этой группы.
Первая классификация ИИП была предложена A.Liebow (1969 г.), который предположил, что гистологические признаки могут быть критерием для разделения этих заболеваний на различные клинические и морфологические группы. Исходно выделено 5 морфологических типов ИИП. Неоднократно были пересмотры этой классификации: A.Katzenstein (1997 г.) – 4 вида ИИП, N.Müller, T.Colby (1997 г.), 5 видов ИИП.
Современная классификация ИИП согласно рекомендациям Американского торакального общества и Европейского респираторного общества (ATS/ERS, 2002, с изменениями 2013) выглядит следующим образом:
• Идиопатические интерстициальные пневмонии:
– идиопатический легочный фиброз;
– неспецифическая интерстициальная пневмония;
– респираторный бронхиолит – интерстициальное заболевание легких;
– десквамативная интерстициальная пневмония;
– криптогенная организующая пневмония;
– острая интерстициальная пневмония.
• Редкие формы идиопатических интерстициальных пневмоний: 
– лимфоцитарная интрестициальная пневмония;
– плевропаренхиматозный фиброэластоз.
• Неклассифицированные идиопатические интерстициальные пневмонии.
Изменения в классификации касаются болезней, которые не поддаются классификации: с недостаточными клиническими, рентгенологическими и гистологическими данными; с отсутствием соответствия между клиническими, рентгенологическими и морфологическими данными, которые появляются в случае ранее начатой терапии, приведшей к значимым гистологическим и/или рентгенологическим изменениям; выявление неизвестных ранее вариантов ИИП или необычных проявлений известных ИИП, недостаточной информацией для идентификации конкретного варианта ИИП согласно критериям классификации, наличие на компьютерной томограмме высокого разрешения и/или биоптате одновременно нескольких вариантов ИИП.

По материалам журнала «Consilium Medicum»
Список исп. литературыСкрыть список
Количество просмотров: 128
Предыдущая статьяНедостаточность мукоцилиарного клиренса: мукостаз

Поделиться ссылкой на выделенное