Амилоидоз кожи

Участковый терапевт №05 2018 - Амилоидоз кожи

Номера страниц в выпуске:31
Для цитированияСкрыть список
Амилоидоз кожи. Участковый терапевт. 2018; 05: 31
Амилоидоз кожи – внеклеточный диспротеиноз, характеризуется отложением в тканях амилоида и сопровождается атрофией паренхимы, склерозом и функциональной недостаточностью тканей.
Клинически различают:
• первичный системный амилоидоз;
• вторичный системный амиолоидоз;
• первичный местный амилоидоз кожи;
• вторичный местный амилоидоз кожи.

“По современным данным, распространенность амилоидоза в популяции колеблется от 0,1 до 6,6%

Первичный амилоидоз кожи

Встречается очень редко, обычно наблюдаются кожные проявления при системном амилоидозе.
При первичном местном амилоидозе кожи поражаются исключительно кожные покровы. К настоящему времени в мировой литературе описано более 100 случаев первичного местного амилоидоза кожи, в том числе 7 случаев семейного локализованного амилоидоза кожи. Заболевание наблюдается у лиц мужского и женского пола, но чаще у пожилых мужчин. Первичный местный амилоидоз кожи встречается в трех клинических вариантах: лихеноидный, макулярный и узловато-бляшечный. Эти клинические проявления фиксируются чаще у лиц южноамериканского, азиатского и ближневосточного происхождения и обычно манифестируют во взрослом возрасте.

Лихеноидный амилоидоз

Чаще локализуется на голенях, разгибательных поверхностях или в областях, подверженных механическим травмам. Пациенты с претибиальным лихеноидным амилоидозом часто признают хроническое натирание пятки контралатеральной ноги вдоль голени.
Лихеноидный амилоидоз сопровождается зудом и представляет собой дискретные, телесного цвета или гиперпигментированные, чешуйчатые куполообразные папулы размером от 2 до 4 мм, которые сливаются с образованием стойких бляшек с рифленой внешней поверхностью. Окраска папул бледно-розовая или буровато-синюшная, поверхность гладкая или покрыта плотно сидящими мелкими грязно-серыми чешуйками. Кожный покров на месте высыпаний уплотнен, с трудом берется в складку. Местами на голенях имеются линейные расчесы, кровянистые корочки. Лихеноидный амилоидоз обычно начинается односторонне, но может прогрессировать в симметричные поражения. Пузырные высыпания встречаются в редких случаях.
При гистохимическом и электронно-микроскопическом исследовании амилоид выявляется в сосочковом слое дермы. Отложение амилоида при этом может обнаруживаться и в клинически не измененной коже, что может быть причиной возникновения первичного кожного зуда.

Макулярный амилоидоз

Классически проявляется в виде гиперпигментированных тонких бляшек, часто содержащих «рябь» линейных серо-коричневых полос. Типичными участками поражения являются верхняя часть спины (область лопатки) и разгибательные поверхности конечностей (см. рисунок). Макулярный амилоидоз обычно, но не всегда, сопровождается зудом. При гистологическом исследовании амилоид обнаруживается в сосочковом слое дермы.
Некоторые пациенты проявляют перекрывающиеся признаки макулярного и лихеноидного амилоидоза. Это явление было названо двухфазным амилоидозом.

32.jpgУзловато-бляшечный амилоидоз

Встречается редко и характеризуется одиночными или множественными узлами и бляшками размерами от вишни до лесного ореха, которые, сливаясь, образуют бугристые бляшки различной величины. Некоторые очаги поражения носят характер бородавчатых образований с роговыми наслоениями и чешуйками на поверхности. Локализация – главным образом разгибательные поверхности голеней. Высыпания сопровождаются зудом, иногда мучительным, с наличием расчесов и лихенификации кожи. Гистологически обнаруживается диффузное отложение амилоида в коже и подкожной жировой клетчатке, в стенках сосудов, мембранах потовых желез и жировых клеток.

Вторичный местный амилоидоз кожи

Характеризуется отложением амилоида в коже, уже пораженной другими дерматозами – красным плоским лишаем, нейродермитом, в области язв и рубцов кожи и др. Вторичный амилоидоз кожи обычно клинически не определяется, но иногда проявляется в виде узелков, бляшек и узлов. В редких случаях амилоид находят при некоторых кожных опухолях – эпителиоме, болезни Боуэна, актиническом кератозе и др.

Диагностика

Достоверная диагностика амилоидоза требует выявления амилоида в биоптатах пораженных тканей. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений и лабораторных показателей делает вероятным диагноз амилоидоза.
При микроскопическом исследовании фибриллы амилоида биохимически гетерогенны, в их состав входит не менее 15 различных белков. Однако во всех амилоидных отложениях содержится один и тот же нефибриллярный компонент – сывороточный амилоид Р. Отложения амилоида могут не иметь явных последствий, но в конце концов обычно приводят к нарушению функции органов. Характер нарушений зависит от состава амилоида.
Разные подтипы заболевания выделяются в биопсии кожи по образцу и расположению амилоидного накопления и иммуногистохимическим свойствам. Как в макулярном, так и в лихеноидном амилоидозе небольшие мелкие глобулы розового материала (амилоида) присутствуют в поверхностной дерме, главным образом в дермальных сосочках между эпидермальными ребрами. Изучаемый в биоптате эпидермис может демонстрировать дегенерацию базальных кератиноцитов с цитоплазматической вакуолизацией. Недержание пигмента также распространено со смешанными меланофагами, которые могут иметь дендритную морфологию.
Кроме того, лихеноидный амилоидоз демонстрирует гиперкератоз и эпидермальный акантоз, который может напоминать симптом лишая. Эпидермис макулярного амилоидоза обычно кажется нормальным.
Амилоидное накопление отсутствует вокруг стенок кровеносных сосудов или глубже в дерме при любой форме амилоидоза кожи, а количество клеток плазмы обычно не увеличено в пораженной коже. Полученные из кератиноцитов амилоиды окрашиваются красителями красный конго, кристаллический фиолетовый и тиофлавиновый Т и положительны на кератиноспецифических иммуногистохимических окрашиваниях, таких как цитокератин 5.
Список исп. литературыСкрыть список
Количество просмотров: 109
Предыдущая статьяЭтиология микотического поражения ЛОР-органов у пациентов с хронической воспалительной патологией ЛОР-органов
Следующая статьяФитокоррекция климактерических симптомов

Поделиться ссылкой на выделенное