Диагностическая и интервенционная радиология 2015
№04 2015

Резюме:
Злокачественный наружный отит является редким, но потенциально смертельным заболеванием в основном среди пожилых диабетиков или пациентов с ослабленным иммунитетом. 
Цель: представление опыта диагностики злокачественного наружного отита. 
Материалы и методы: за период 2010–2014 гг. были исследованы 5 пациентов с диагнозом злокачественный наружный отит, которым выполнялось РКТ и МРТ. При обоих исследованиях применялось внутривенное контрастное усиление. 
Результаты: возбудителем преимущественно является синегнойная палочка. Болезнь быстро распространяется на основание черепа, вызывая остеомиелит костей и вовлекая черепно-мозговые нервы. Диагноз устанавливается на основании результатов лучевых методов исследования, анамнестических данных и биопсии. 
Выводы: компьютерная томография (КТ) – метод первой линии, который позволяет выявить наличие костной эрозии, что является критическим для данного диагноза. При МРТ были определены точные границы патологической инфильтрации, ее распространение на черепно-мозговые нервы (ЧМН), мозговые оболочки и интракраниально.
Ключевые слова:
• компьютерная томография 
• магнитно-резонансная  томография
• некротический (злокачественный) наружный отит
• основание черепа

Radiodiagnostics of necrotizing otitis externa

*Stepanova E.A. – MD, PhD
  Vishnyakova M.V. – MD, PhD, professor
  Zolotova A.V. – MD, post-graduate
  Egorov V.I. – MD, PhD, professor
  Abramenko A.S. – MD

Moscow Regional Research Clinical Institute named after M.F. Vladimirskiy 
61/2, Shepkina str., Moscow, Russian Federation, 129110

ABSTRACT:
Malignant otitis externa is a rare but potentially fatal disease, that occurs mostly among elderly diabetic or immunocompromised patients. 
Aim: was is to report the experience of the diagnosis of malignant otitis externa. 
Materials and methods: we examined 5 patients with diagnosed malignant otitis externa with the help of computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). In both diagnostic methods, contrast enhancement was used. 
Results: causative pathogen is mainly Pseudomonas Aeruginosa. The disease spreads rapidly to skull base region, inducting osteomyelitis and involving the cranial nerves. The diagnosis is based on the radiology methods, anamnesis, and biopsy.
Conclusions: CT is a first-line method, which allows to detect the presence of bone erosion, which is critical for the diagnosis. Exact borders of a pathological infiltration, distribution on cranial nerves, brain covers and in a skull were defined on MRI.
Key-words:
• computed tomography
• magnetic resonance imaging
• мalignant otitis externa
• skull base

Введение

Некротический (злокачественный) наружный отит (ННО) – редко встречающееся, но потенциально смертельное заболевание, при котором распространенная некротическая инфекция, начинающаяся в мягких тканях наружного слухового прохода, приводит к остеомиелиту основания черепа. Смертность от данной патологии может достигать 53%, однако, при своевременно начатом интенсивном лече­нии  уменьшается до 10–20% [1]. 
В 90 % случаев процесс вызван синегнойной палочкой (Pseudomonas aeruginosa), реже его возбудителями являются золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и протей мирабилис (Proteus mirabilis) [2]. Причиной возникновения ННО также могут быть аспергиллы. Заболевание преимущественно встречается у пожилых людей, больных сахарным диабетом и у лиц с иммунодефицитом, в том числе ВИЧ инфекцией и злокачественными заболеваниями крови, а также на фоне медикаментозной иммуносупрессии [3]. 
Toulmouche M.A. впервые сообщил о заболевании еще в 1838 году. Meltzer P.E. в 1959 году описал случай остеомиелита височной кости, вызванного синегнойной палочкой [4]. Chandler J. в 1968 году был первым человеком, определившим это состояние как «злокачественное», потому что наблюдал агрессивное течение инфекции, плохой исход и высокую смертность если процесс распространялся за пределы наружного слухового прохода [5]. Другие авторы предлагают использовать термин «некротический», чтобы отразить факт отсутствия неопластического процесса [6]. Редкость наблюдений подтверждает нерегулярность болезни [7].
Целью данного сообщения является представление нашего опыта диагностики злокачественного наружного отита. 

 Материалы и методы

За период с 2010 по 2014 гг. в ЛОР – отделении МОНИКИ находилось на лечении 5 пациентов мужского пола в возрасте от 57 до 73 лет с диагнозом некротический  наружный отит. У всех пациентов был  сахарный диабет, в 2 наблюдениях – 1 типа, в трех – 2 типа. При опросе все пациенты жаловались на выраженную, иногда пульсирующую боль в ухе, усиливающуюся в ночное время, боль в области височно-нижнечелюстного сустава, снижение слуха. В 3 случаях отмечалась выраженная головная боль в затылочной области. Жалобы на гноетечение из уха предъявляли 2 человека, на головокружение – один. У 3 пациентов начальными проявлениями болезни были проявления наружного отита, с наличием грануляционной ткани в наружном слуховом проходе, у 2 больных – хронического среднего отита. Также у всех больных наблюдалась клиническая картина пареза лицевого нерва, у одного пациента отмечалась полинейропатия с поражением блуждающего и языкоглоточного нервов. При проведении микробиологического исследования отделяемого из уха во всех случаях выявлена синегнойная палочка. В биохимическом анализе крови определялись высокие цифры глюкозы.
Исследование пациентов включало обязательное компьютерно-томографическое (КТ) исследование с внутривенным болюсным контрастным усилением. Оценивалась преимущественно венозная фаза контрастирования с максимальным тканевым накоплением контрастного препарата. Для последующих динамических исследований контрастное усиление не применялось. Пациентам с выраженной клиникой, полинейропатии выполняли магнитно-резонансную томографию (МРТ) для лучшей оценки распространения изменений на основание и в полость черепа. 
КТ исследования выполнялись на аппаратах Philips Brilliance 16 и Philips Brilliance iCT по стандартной программе. Использовались гипо- и изоосмолярные контрастные препараты. 
МРТ выполнялась на аппаратах Philips Achieva напряженностью магнитного поля 3 Тл и GE Optima MR 450 w GEM напряженностью магнитного поля 1,5 Тл. Протокол МРТ исследования включал стандартные толщиной слоя 2 мм аксиальные и коронарные Т1 и Т2 ВИ, для контрастирования применялись обычные парамагнетики. 
Всем пациентам проводилась антибактериальная терапия длительностью от 4 до 8 недель. Препаратом выбора явился ципрофлоксацин. Удаление грануляционной ткани из наружного слухового прохода было выполнено 3 больным, с последующим ежедневным туалетом уха и введением ципрофлоксацина местно. Радикальная операция с открытием всех клеток сосцевидного отростка, где обнаружена грануляционная ткань была выполнена 2 пациентам. При этом, в одном случае − полная резекция верхушки сосцевидного отростка ввиду ее разрушения. 
В отдаленном периоде через 6 месяцев полное выздоровление наступило у 2 больных. Значительное улучшение своего состояния, включая отсутствие боли в ухе и височно-нижнечелюстном суставе, прекращение выделений из наружного слухового прохода отметили 3 пациента. При этом, у них сохранялись явления пареза лицевого нерва, в 1 случае блуждающего и языкоглоточного. 

 Результаты 

При  выполнении КТ областями анатомического интереса являлись: основание черепа, височная кость и задняя черепная ямка, височно-нижнечелюстная область, жевательное и окологлоточное пространства. 
Получение результаты обследования во всех случаях позволили с высокой вероятностью предположить наличие некротического наружного отита. 
У всех обследуемых были диагностированы выраженные деструктивные изменения костей: стенок наружного слухового прохода, в том числе на границе с височно-нижнечелюстным суставом, пирамиды височной кости, ската, мыщелковых отростков основной кости (рис. 1а,б; 2а,б).
У трех пациентов отмечалось формирование небольших абсцессов в толще патологической инфильтрации (рис. 3а–в).
Точные границы патологических изменений, вовлеченность в процесс мышц и костей основания черепа, интракраниальное распространение, в том числе на отверстия основания черепа, оценивалось по данным МРТ. У двух пациентов определялось интракраниальное распространение изменений (рис. 4а–б).
У выздоровевших пациентов  при динамическом исследовании отмечалось значительное уменьшение инфильтративных изменений, костная эрозия сохранялась в прежнем объеме, однако, края ее становились более четкими (рис. 5а–б).

 Обсуждение 

Некротический наружный отит – спорадическое состояние, которое возникает в основном у пациентов старше 50 лет с сахарным диабетом  (инсулинзависимым и независимым), иммунодефицитом, злока-чественными заболеваниями системы крови или на фоне медикаментозной иммуносупрессии. 
Пожилые пациенты, страдающие диабетом, являются особенно уязвимыми из-за связанного с болезнью эндартериита, микроангиопатий, облитерации мелких сосудов, которые в сочетании с возможностью инвазии сосудистой стенки, характерной для синегнойной палочки, вызывают васкулит с тромбозом и коагуляционный некроз окружающих тканей. Этот процесс лежит в основе патофизиологии ННО.
Инфекция отличается высокой инвазивностью, склонностью к некротизации, начинается в мягких тканях, быстро распространяется на кости основания черепа от наружных отделов в глубину [8]. Ранний симптом – неспецифический отек мягких тканей по ходу и вокруг наружного слухового прохода. Следующая стадия заболевания – деминерализация костей на уровне каменисто-чешуйчатой щели, накопление грануляционной ткани в наружном слуховом проходе, распространение вдоль височной кости, иногда – по ходу слуховой трубы, к верхушке пирамиды и заднему основанию черепа, часто достигая ската, и переходя на противоположную сторону. Прогрессивное распространение инфекции на отверстия основания черепа вызывает поражение черепно-мозговых нервов. Наиболее часто вовлечен лицевой нерв (VII пара) из-за близости шилососцевидного отверстия к наружному слуховому проходу. Нервы яремного отверстия (языкоглоточный (IX), блуждающий (Х) и добавочный (XI) являются следующей наиболее часто поражаемой группой [9]. Распространение патологии медиально может привести  к невропатии отводящего (VI), тройничного (VII) и даже зрительного (II) нерва [10]. Проникновение инфекции в борозду сигмовидного синуса может привести к таким внутричерепным осложнениям, как менингит, энцефалит и абсцесс мозга [11]. Остеомиелит основания черепа может распространяться на противоположную сторону и шейный отдел позвоночника [12]. 
Формирование абсцессов наблюдается редко и не является патогномоничным, предполагает присоединение бактериальной пиогенной  флоры.
Как правило, не существует никаких специфичных жалоб в начале развития инфекции. Первоначальные симптомы  совпадают с таковыми при остром диффузном наружном отите. Пациенты предъявляют жалобы на  боль в ухе, особенно в ночное время, гнойные выделения из слухового прохода, ощущение распирания. Злокачественную форму наружного отита следует заподозрить при отсутствии эффекта от местной антибактериальной терапии в течение 8 дней, при появлении грануляционной ткани и деструкции костных стенок наружного слухового прохода. При дальнейшем прогрессировании  воспаление распространяется на мягкие и костные ткани околоушной области, височно-нижнечелюстного сустава, среднего уха, сосцевидного отростка, основания черепа. Появляются характерные жалобы на головную боль, боль в височно-нижнечелюстном суставе, даже тризм.  При поражении черепно-мозговых нервов (VII, IX–XI) возникает паралич лицевого нерва, нарушение глотания, охриплость [13]. 
Диагностика основывается на анамнезе, физикальном осмотре, лабораторных исследованиях и данных лучевых методов. Биопсия тканей должна быть выполнена с целью дифференциального диагноза со злокачественным опухолевым поражением, а также для получения микробиологической культуры. 
В качестве методов лучевой диагностики применя-ются КТ, МРТ и радиоизотопное исследование. 
Компьютерно-томографическое исследование является методом выбора для определения степени изменений костных структур основания черепа [14], однако, некоторые авторы считают, что МРТ также можно использовать в качестве раннего диагностического метода [15]. Мониторинг эффективности лечебных процедур методом КТ считается недостаточным из-за сохраняющегося объема костной эрозии [16]. 
Радионуклидная диагностика также считается чувствительной к оценке изменения при ННО [17], однако рядом авторов указывается и на ограничения метода, особенно в плане дифференциального диагноза [7]. Мониторинг в процессе и после лечения с помощью радиотопной диагностики многими авторами признается наиболее эффективным. 

 Выводы

 Согласно нашим данным, во всех случаях КТ позволила выявить наличие костной эрозии – фaктора, являющегося критическим для установки диагноза и определяющим степень костных разрушений. 
Идентифицируемая деструкция и деминерализация костей сохраняются на КТ и после проведенного лечения, также сохраняется в определенном объеме и инфильтрация мягких тканей, однако, можно оценивать эффективность терапии по более четким краям костной эррозии, по отсутствию реакции клетчаточных пространств вдоль инфильтративных изменений.
При МРТ были определены точные границы патологической инфильтрации, ее распространение на черепно-мозговые нервы, мозговые оболочки и интракраниально. МРТ значительно лучше, чем КТ отражала изменения в мягких тканях, вовлечение костного мозга. Однако, мы не рекомендуем МРТ в качестве метода первой линии диагностики с учетом низкой чувствительности к костной эрозии – ведущему признаку болезни.