Клинический разбор в общей медицине №2 2022

Ответ на клиническую задачу «Пациентка 42 лет с жалобами на одышку при незначительной нагрузке, кашель со скудным отделяемым, боли в груди, не связанные с нагрузкой»

Верный ответ: Д – идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ЛАГ).

Обсуждение
Клиническая симптоматика (нарастающая одышка), данные физикального обследования (пульсация в эпигастральной области, акцент II тона на ЛА, систолический шум у мечевидного тростка), ЭКГ (гипертрофия правых отделов сердца), рентгенограмма грудной клетки (выбухание конуса ЛА), ЭхоКГ (увеличение размеров правых отделов сердца) свидетельствуют о наличии у больной легочной гипертензии (ЛГ). По современным представлениям, ЛГ – это группа заболеваний с гемодинамической картиной прогрессирующего повышения легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и давления в ЛА, что приводит к дисфункции правого желудочка и развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.
Correct answer on clinical case «Female patient aged 42 presenting  with complaints of shortness of breath on minor exertion, сough with scanty expectoration, chest pain not related to exertion»

рис 4 F.JPGСогласно рекомендациям по диагностике и лечению ЛГ [1] выделяют несколько групп ЛГ в зависимости от причин и механизмов развития:
• ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии (хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальные заболевания легких и др.);
• ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца (систолическая и диастолическая дисфункция левого желудочка, клапанные пороки);
• ЛГ, ассоциированная с врожденным пороком сердца – системно-легочными шунтами (комплекс Эйзенменгера, включающий все большие интра- и экстракардиальные дефекты – системно-легочные шунты, которые приводят к значительному повышению ЛСС и двунаправленному или обратному сбросу крови);
• ЛГ вследствие обструкции ЛА (хроническая тромбоэмболическая ЛГ, другие обструкции ЛА);
• ЛГ неизвестного или смешанного генеза (миелопролиферативные заболевания, системные васкулиты, метаболические нарушения).
У больной отсутствуют анамнестические данные о заболеваниях легких, эпизодах и факторах риска тромбоэмболии ЛА, клинико-инструментальные признаки врожденного (комплекс Эйзенменгера) или приобретенного порока (ревматический митральный стеноз). Наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ является трансторакальная эхокардиография, позволяющая не только оценить уровень давления в ЛА, но и установить причину ЛГ. По данным эхокардиографии, у больной исключены поражения митрального и аортального клапана, болезни миокарда, врожденные пороки сердца с шунтированием крови слева направо, а также предположение о гипертрофической кардиомиопатии и признаки поражения левого желудочка (ЛГ вследствие поражения левых отделов сердца).
Наиболее вероятной диагностической гипотезой является предположение о наличии у больной ЛАГ, являющаяся прекапиллярной формой ЛГ. ЛАГ развивается при отсутствии заболеваний легких, хронической тромбоэмболии ЛА, клапанных пороков сердца, других редких причин повышения давления в ЛА. Среди ЛАГ выделяют наследственные, лекарственные, ассоциированные с системными заболеваниями, портальной гипертензией, ВИЧ-инфекций, поражением легочных вен и капилляров. Отсутствие указанных причин у данной пациентки позволяет расценивать заболевание как идиопатическую ЛАГ.
На рис. 4 представлены жалобы больных идиопатической ЛАГ, большинство из которых наблюдалось у нашей пациентки.
Окончательный диагноз ЛАГ верифицируется с помощью катетеризации правых отделов сердца. ЛАГ определяется при наличии:
• среднего давления в ЛА>25 мм рт. ст. в покое и 

 >30 мм рт. ст. при нагрузке;
• давления заклинивания в ЛА<15 мм рт. ст.;
• ЛСС>3 мм рт. ст./л в минуту.

Информация об авторе / Information about the author

Дворецкий Леонид Иванович – д-р мед. наук, проф. каф. госпитальной терапии №2, ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет). E-mail: dvoretski@mail.ru; ORCID: 0000-0003-3186-0102
Leonid I. Dvoretsky – D. Sci. (Med.), Full Prof., Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University). E-mail: dvoretski@mail.ru; ORCID: 0000-0003-3186-0102

Статья поступила в редакцию / The article received: 27.12.2021
Статья принята к печати / The article approved for publication: 13.01.2022

Список исп. литературыСкрыть список
1. Чазова И.Е. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020; 1.
[Chazova I.E. et al. Evraziiskie klinicheskie rekomendatsii po diagnostike i lecheniiu legochnoi gipertenzii. Evraziiskii kardiologicheskii zhurnal. 2020; 1 (in Russian).]
2. Чазова И.Е. и др. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 39 (1): 25–31.
[Chazova I.E. et al. Legochnaia arterial'naia gipertenziia v Rossii: analiz shestiletnego nabliudeniia po dannym Natsional'nogo registra. Terapevticheskii arkhiv. 2019; 39 (1): 25–31 (in Russian).]
Количество просмотров: 459
Предыдущая статьяПациентка 42 лет с жалобами на одышку при незначительной нагрузке, кашель со скудным отделяемым, боли в груди, не связанные с нагрузкой
Прямой эфир