Проблемы эндокринологии

Материалы национального консенсуса отражают современный отечественный и международный опыт по данной проблеме. Перед проведением специализированного эндокринологического обследования низкорослого ребенка должны быть исключены все другие причины низкорослости: тяжелые соматические заболевания в состоянии декомпенсации, способные оказывать влияние на темпы роста, врожденные системные заболевания скелета, синдромальная низкорослость (у всех девочек с задержкой роста требуется обязательное исследование кариотипа вне зависимости от наличия или отсутствия фенотипических признаков синдрома Шерешевского—Тернера), эндокринные заболевания в состоянии декомпенсации. Специализированное обследование состояния СТГ-ИФР-I оси проводят при наличии у пропорционально сложенного ребенка выраженной низкорослости: если рост ребенка <–2,0 SDS, если разница между SDS роста ребенка и SDS его среднеродительского роста превышает 1,5 SDS и/или низкой скорости роста. В консенсусе отражены четкие критерии диагностики СТГ-дефицита, центрального гипотиреоза, центрального гипокортицизма, центрального гипогонадизма, несахарного диабета, гипопролактинемии, а также критерии их компенсации. Доза соматропина при лечении СТГ-дефицита у детей и подростков составляет 0,025—0,033 мг/кг/сут. При тотальной соматотропной недостаточности, особенно у детей младшего возраста, начинать терапию соматропином целесообразно с более низких доз: 25—50% от заместительной, постепенно увеличивая ее в течение 3—6 мес до оптимальной. У детей, имеющих дефицит роста при вступлении в пубертат, возможно увеличение дозы до 0,045—0,05 мг/кг/сут. При развитии побочных явлений уменьшена может быть доза соматропина (на 30—50%), либо терапия временно отменена (зависит от выраженности клинической картины) до полного исчезновения нежелательных симптомов. При отеке зрительного нерва лечение прекращают до полной нормализации картины глазного дна. Если терапия была временно прекращена, лечение возобновляют в меньших дозах (50% от исходной) с постепенным (в течение 1—3 мес) возвращением к оптимальной. Ростстимулирующая терапия соматропином прекращается при снижении скорости роста менее 2 см/год на фоне лечения, закрытии эпифизарных зон роста или в более ранние сроки при достижении генетически прогнозируемого роста, но не выше 170 см у девочек, 180 см у мальчиков или желании пациента и его родителей/законных представителей, удовлетворенных достигнутым результатом конечного роста. Ре-диагностику проводят после достижения конечного роста, через 1—3 мес перерыва в лечении соматропином. Нуждаются в ре-диагностике пациенты с изолированным СТГ-дефицитом или пациенты, имеющие 1 (помимо СТГ) тропную недостаточность при наличии нормального уровня ИФР-1 (на фоне отмены соматропина) и не имеющие молекулярно-генетического подтверждения диагноза. Не нуждаются в ре-диагностике пациенты с двумя (помимо СТГ) тропными недостаточностями и более, приобретенными гипоталамо-гипофизарными повреждениями вследствие операций на гипофизе и облучения гипоталамо-гипофизарной области (при условии низкого уровня ИФР-1 на фоне отмены соматропина), «триадой» на МРТ, дефектами генов системы СТГ-ИФР-I. В случае подтверждения дефицита СТГ лечение соматропином возобновляют в метаболических дозах, составляющих 0,01—0,003 мг/кг/сут под контролем уровня ИФР-I в крови (измерение 1 раз в 6 мес), показатель не должен превышать верхней границы референсного значения для соответствующих возраста и пола.

Ключевые слова: гипопитуитаризм, СТГ-дефицит, центральный гипотиреоз, центральный гипокортицизм, центральный гипогонадизм, гормон роста, соматропин, консенсус.

В представленном клиническом наблюдении описан случай тиреотоксического миокардита у пациентки 60 лет. С диагнозом «Нестабильная стенокардия» она поступила в отделение реанимации и интенсивной терапии для больных с инфарктом миокарда городской клинической больницы им. С.С. Юдина, Москвы. Ранее пациентка получала тирозол по поводу тиреотоксикоза, но самостоятельно отменила препарат. Боли в груди возникли впервые в жизни. По экстренным показаниям была выполнена коронароангиография. Гемодинамически значимого поражения сосудов сердца не выявлено. Позднее, по данным амбулаторного анализа крови на гормоны щитовидной железы, был установлен диагноз — «тиреотоксикоз тяжелого течения». На следующий день после госпитализации было начато лечение тирозолом в дозе 30 мг в сутки. Сохранялась синусовая тахикардия. Получено достоверное повыщение кардиоспецифических ферментов. Боли в груди не рецидивировали. Визуализация миокарда методом ЭхоКГ не выявила нарушений локальной и глобальной сократимости миокарда. Описанный случай окончился летальным исходом на пятые сутки стационарного лечения пациентки. Внезапно произошла остановка сердечной и дыхательной деятельности. На патологоанатомическом вскрытии был обнаружен аутоиммунный тиреоидит, тиреотоксический серозно-лимфоцитарный миокардит, осложнившегося разрывом миокарда и гемотампонадой перикарда. В статье представлены результаты клинико-лабораторного и патологоанатомического исследования с иллюстрациями. Описан редкий случай разрыва миокарда на фоне тиреотоксического миокардита. Обсуждаются трудности дифференциальной диагностики миокардита и острого коронарного синдрома и особенности лечебной тактики у пациентов пожилого возраста с явлениями тиреотоксикоза.

Ключевые слова: клинический случай, тиреотоксикоз, миокардит, разрыв миокарда.

Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) имеет разнообразные клинические проявления, обусловленные вовлечением различных анатомических структур глаза в аутоиммунный процесс. Для выбора эффективного метода лечения ЭОП необходимо определить избирательность поражения тканей орбиты, что бывает затруднительным при использовании только клинических критериев. Обследованы 102 пациента с ЭОП и болезнью Грейвса. Всем пациентам выполнены стандартное офтальмологическое обследование и мультиспиральная компьютерная томография орбит. Проведено сопоставление клинических и томографических параметров, что позволило выделить 3 варианта течения ЭОП: липогенный, миогенный и классический. У пациентов с липогенным вариантом преобладал выраженный экзофтальм без нарушения функции экстраокулярных мышц и зрительных нарушений. У пациентов с миогенным вариантом преобладали глазодвигательные нарушения, диплопия, косоглазие, снижение зрения. У пациентов с классическим вариантом отмечался экзофтальм, периорбитальные отеки и глазодвигательные нарушения. Выделение самостоятельных клинических вариантов ЭОП с особенностями клинической симптоматики и разными томографическими характеристиками свидетельствует о разных патогенетических механизмах развития ЭОП и определяет персонализированные подходы к лечению.

Ключевые слова: эндокринная офтальмопатия, компьютерная томография, оптическая нейропатия.