Психиатрия Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина
№05 2011

Charcot is the king of clinical medicine

Жан Мартин Шарко (1825–1893) учился в известной Парижской анатомо-клинической школе. Он верил в важность аутопсии, был преданным последователем Рудольфа Вирхова и его работы, посвященной клеточной патологии (1858 г.). Кроме того, Шарко был знатоком микроскопии и одним из пионеров гистологии во Франции. В основе его клинического метода было наблюдение. Он не формулировал гипотезы и практически не интересовался экспериментальными исследованиями. Он начал первые крупные клинические исследования еще в интернатуре (1848–1853 гг.), которую проходил под руководством двух выдающихся клиницистов – Пьера Пиорри и Пьера Райера. Последний был личным врачом Наполеона III. После первого опыта работы в приюте Сальпетриер Шарко сказал: «Это то место, куда я должен вернуться и где я должен остаться».

Методы талантливого «мандарина» от медицины
В 1882 г. Шарко был назначен главным врачом приюта Сальпетриер (приют для пожилых женщин). В приюте проживало более 2500 женщин, которых Шарко сравнивал с «живым патологическим музеем». Он умышленно выбрал этот приют, хотя большинство его коллег стремились попасть в более престижные парижские клиники. К Шарко присоединился его друг Альфред Вулпьен. Именно он помогал Шарко готовить и окрашивать гистологические препараты. Одного из своих интернов Виктора Сорнила Шарко в 1863 г. отправил в Берлин к Вирхову. Это позволило ему быть в курсе последних достижений в гистологии.
Неизменная клиническая проницательность помогла Шарко исследовать разнообразную, до сих пор не исследованную патологию, с которой он столкнулся у своих подопечных. Ранние клинические и анатомо-клинические работы Шарко посвящены преимущественно пульмонологии, ревматологии, эндокринологии и кардиологии. Позже, в 1868 г., он увлекся неврологией. Изучая хронические болезни у пожилых, Шарко фактически создал новое направление в медицине – гериатрию.
В отличие от большинства французских врачей того времени Шарко не посещал больных в палатах. Больные приходили в его кабинет ежедневно с 9:00 до 12:00. Шарко «усаживался рядом с пустым столом и приглашал больную, которую просил полностью раздеться, и внимательно слушал интерна, читающего историю болезни. Затем в полном молчании Шарко долго тщательно обследовал больную, постукивая одной рукой по столу. Он просил больную двигаться, говорить, просил ассистента проверить рефлексы, чувствительность... Затем он приглашал другую больную, так же обследовал ее, вызывал третью и сравнивал их, так же не говоря ни слова». Он отмечал все заинтересовавшее его. В приюте Шарко организовал изготовление муляжей, студии рисования, скульптуры и фотографии, биологическую лабораторию, кабинеты электротерапии и офтальмологии, а также музей. В построенном в приюте лекционном зале Шарко установил один из первых электрических аппаратов для проецирования фотографических пластин. В 1866 г. он организовал свободный для посещения годичный курс из 12 лекций, посвященных болезням пожилого возраста. Лекции Шарко подразумевали его абсолютный авторитет у студентов и больных, предварительную подготовку и чтение по бумаге, демонстрации больных, изображение патологических поз, использование рисунков, зарисовок, сводных таблиц, графиков, муляжей и проецируемых на экран фотографий. Приют Сальпетриер стал настоящим университетским госпиталем, который решал три задачи: лечение больных, исследования и обучение студентов. Шарко был плохим оратором, поэтому тщательно готовил свои лекции «Болезни пожилого возраста и хронические болезни». Владея немецким, итальянским, испанским и английским языками, Шарко отбирал статьи для своих лекций из всех публикуемых на этих языках медицинских журналов. В Библиотеке Шарко в приюте Сальпетриер хранятся многочисленные наброски этих лекций, фотографии, уточнения, библиографические данные, написанные неразборчивым почерком на обрывках бумаги.
Кристаллы Шарко–Лейдена, триада Шарко, болезнь Шарко, синдром Шарко, сустав Шарко – нет ни одной области медицины, где этот великий врач не оставил бы свой след. Герой третьей Республики, выдающийся клиницист, он в совершенстве овладел всеми областями клинической медицины. Неутомимый труженик, блестящий диагност, полиглот, талантливый патолог, постоянно изучающий медицинскую литературу, он использовал в своей работе все достижения современной ему медицины. Несмотря на то что у Шарко консультировались самые знаменитые люди его времени, он практиковал в приюте Сальпетриер. Знаток анатомо-клинического метода, Шарко давал своим современникам новые знания в области пульмонологии, ревматологии, кардиологии, эндокринологии и неврологии. Его называли «Наполеоном неврозов», «принцем неврологии», «императором Сальпетриера». Более 30 лет Шарко железной рукой руководил приютом Сальпетриер. В 1880 г., в зените славы, он посвятил себя изучению истерии и гипноза. Курс его лекций стал модным спектаклем, который охотно посещало и с жаром обсуждало светское общество Парижа. Круг его интересов был чрезвычайно широким: занимаясь медициной, Шарко живо интересовался искусством и фотографией.
В 1867 г. Шарко опубликовал «Клинические занятия по болезням пожилого возраста и хроническим болезням». Эту книгу можно считать первым трактатом по гериатрии. Научный метод Шарко сделал его выдающимся клиницистом.

Неоцененный пульмонолог
Шарко проявлял особый интерес к изучению бронхиальной астмы, патологии легких у пожилых, пневмокониозов и туберкулеза. В 1853 г. с Шарлем Робином, а затем с Вулпьеном он обнаружил в мокроте больных бронхиальной астмой восьмигранные кристаллы. Немецкий врач Эрнст фон Лейден описал их в 1871–1872 гг. Он считал, что эти кристаллы, ныне называющиеся кристаллами Шарко–Лейдена, раздражают бронхи, вызывая приступы бронхиальной астмы. В 1860 г. на кафедре патологической анатомии медицинского факультета Парижского университета Шарко защитил диссертацию, в которой описал хроническую пневмонию у пожилых, для которой характерны абсолютное отсутствие дыхательных шумов при аускультации и выявление полостей на фоне инфильтрации легочной ткани на аутопсии. Шарко считал, что эта патология не связана с туберкулезом.
В составленной им классификации болезней пожилого возраста Шарко поместил долевую пневмонию в раздел сенильной патологии с характерными клиническими особенностями. Отмечая высокую распространенность этой патологии, Шарко назвал пневмонию «страшным врагом стариков» и «одной из основных причин смерти в приютах». Он отмечал, что долевая пневмония может протекать атипично, с гемипарезом. «При долевой пневмонии у пожилых особенно поразительно почти полное отсутствие общих симптомов... У пожилых нарушается соотношение степени местного повреждения тканей и общих реакций». Изучая долевую пневмонию, Шарко продемонстрировал важность термометрии у пожилых больных. Он описал, что долевая пневмония, протекающая с быстрым подъемом температуры до 40°C с последующими ее колебаниями и спадом, характеризуется плохим прогнозом и часто приводит к смерти пожилых больных.
В 1877–1878 гг. в серии лекций, посвященных хронической пневмонии, Шарко представил новую классификацию этой патологии, в основу которой были положены локализация очагов и механизм возникновения болезни.
Примерно в 1878 г. Шарко начал изучать пневмокониозы. Их частота сильно увеличилась в результате промышленной революции во второй половине XIX в. Вслед за Центкером Шарко отметил, что клинические проявления пневмокониозов всегда отсрочены и обычно появляются в достаточно позднем возрасте. Шарко дифференцировал антракоз, силикоз и сидероз. В эксперименте на животных Шарко доказал, что «большая часть, если не вся, пыли, попадающая в легкие, попадает в них с воздухом». То, что сейчас кажется очевидным, во времена Шарко таковым не было. В то время считалось, что пыль в легкие попадает из желудочно-кишечного тракта. Многие ученики Шарко по его настоянию защищали диссертации по пульмонологии.

• «Некоторые аспекты патологической анатомии пневмоний» (Moureton, 1863).
• «Острый и хронический туберкулез у пожилых» (Moureton, 1863 г.).
• «Острый милиарный карциноматоз легких» (Laporte, 1864 г.).
• «Пневмония у пожилых и острая долевая пневмония» (Bergeron, 1886).
• «Исследование бронхопневмонии» (Balzer, 1878 г.).

Шарко в ревматологии
В середине XIX в. ревматология была плохо очерченной дисциплиной, перегруженной терминологией, унаследованной из античности. Классификация строилась на этимологическом значении слова «ревматизм», означающем выделение жидкости. Эта классификация практически не отражала всю разнообразную патологию суставов. Исследования Шарко в области ревматологии привели к созданию новой нозологической классификации артропатий. К сожалению, в ее основу был положен ошибочный морфологический принцип, согласно которому к артропатиям относится воспалительная патология, имеющая признаки артритов и артроза.
Шарко начал свои исследования в области ревматологии в 1852 г. во время интернатуры в приюте Сальпетриер, где находилось много ревматологических больных. Он писал: «Приют Сальпетриер – не только гостиница для старых и бедных, это также... пристанище для женщин всех возрастов, страдающих неизлечимыми болезнями. Многие из них представляют собой различную патологию суставов».
В 1853 г. Шарко защитил докторскую диссертацию «Исследование патологии, именуемой первичной астенической подагрой, узловатостью суставов или хроническим суставным ревматизмом (первичная форма)». Сейчас это заболевание называется ревматоидным артритом. Через полвека после Огустина Ландрэ-Бовье, впервые описавшего ревматоидный артрит под названием первичной астенической подагры, Шарко по-новому взглянул на это заболевание. У 11 из 41 описанного им больного Шарко отметил наследственную предрасположенность. Кроме того, он указал, что ревматоидным артритом чаще болеют женщины. Будучи приверженцем анатомо-клинического метода, Шарко в своей диссертации дал детальное описание изменений синовиальной оболочки, суставных хрящей и костей при ревматоидном артрите.
Шарко стал жертвой своих методов, создав доктрину «единственного патологического принципа». Примерно в 1866 г. он отнес к «хроническому суставному ревматизму» «узелки Гебердена» (артроз пальцев кисти), «частичный хронический суставной ревматизм» (артроз) и «прогрессирующий хронический суставной ревматизм» (ревматоидный артрит). Для того чтобы оправдать предложенную классификацию, Шарко попытался доказать, что эти клинически сильно различающиеся патологии имеют общие морфологические признаки.
В заключение своей тринадцатой лекции Шарко написал: «Подводя итоги, мы считаем доказанным, что суставной ревматизм в любом из своих проявлений является единым патологическим процессом, отличным от подагры. Острый, хронический и имеющий промежуточное между ними течение подострый ревматизм представляют собой одну и ту же патологию». Эти строки, написанные Шарко, сковали ревматологию на половину столетия, не позволяя дифференцировать артриты и артрозы. Несмотря на это Шарко внес существенный вклад в эту область медицины: он первым стал использовать для подтверждения диагноза лабораторные исследования, в частности общий анализ крови, определение уровней мочевой кислоты, фибрина и мочевины в крови. Он также внес большой вклад в понимание патогенеза подагры, хондрокальциноза и артропатии при tabes dorsalis.

Страсть к неврологии
В 1850 г. Шарко, будучи интерном и членом Биологического общества, предпринял свои первые исследования в области неврологии. Они касались больного со слепотой, эпилепсией и атрофией левого полушария. На аутопсии Шарко отметил, что локализация патологических изменений в головном мозге объясняет все имевшиеся у больного клинические проявления. Хотя такой «локализионистский» подход был не новым, он ознаменовал начало неврологической карьеры Шарко.
Между 1860 и 1866 г. Шарко с блеском описал рассеянный склероз и знаменитую триаду (впоследствии названную триадой Шарко), наблюдаемую при этом заболевании: нистагм, тремор и скандированную речь. Он также опубликовал замечательный труд, посвященный патологической морфологии этого заболевания, отметив утрату миелиновых оболочек нервных волокон. В 1861–1862 гг. с Вулпьеном он описал различия между тревожным параличом и другими вариантами тремора и назвал его болезнью Паркинсона. В 1870 г. с Алексом Жофроем Шарко изучал детский паралич, точно указав, что он обусловлен поражением переднего рога спинного мозга. В 1874 г. Шарко дал совершенное описание бокового амиотрофического склероза, который сегодня называется болезнью Шарко. Используя свой анатомо-клинический метод, Шарко стал изучать анатомию головного мозга и локализацию моторных центров коры. Между 1877 и 1883 г. вместе с Альбертом Питре он опубликовал три работы, в которых приводились результаты этих исследований. В 1883 г. вместе с Пьером Мари Шарко описал амиотрофию Шарко–Мари (болезнь Шарко–Мари–Туса). Метод Шарко оказался столь успешным, что он начал изучение афазий. До самой смерти Шарко продолжал исследования, посвященные морфологическому субстрату нервных болезней. Он считал, что мозг состоит из областей, напоминающих модули, функционирующие автономно и выполняющие определенную роль. Шарко быстро признал, что его теория слишком ограниченна, чтобы объяснять все когнитивные функции и патогенез некоторых заболеваний, например истерии. Когда Шарко примерно в 1883 г. начал изучение патологии памяти, благодаря работам своих молодых учеников (Бине, Жане, Жино) он должен был признать, что психологические факторы играют важную роль в патогенезе некоторых заболеваний нервной системы.
В середине 1880-х годов Шарко попытался применить анатомо-клинический метод к психоанализу. Этот метод остается достаточно современным и по сей день, несмотря на то что сегодня сторонники клинического и анатомического подходов в нейропсихиатрии не разделяют точки зрения друг друга. Вклад Шарко в неврологию заключается в реорганизации широкого бесструктурного спектра «болезней нервов».

Злоба литераторов
Леон Доде (1867–1942) поступил на медицинский факультет Парижского университета в 1885 г. Здесь он обу­чался под руководством Шарко и Пьера Потэна. Кроме того, среди его наставников были Жозеф Бабински, Жорж Жилль де ла Туретт, Эдуард Бриссо, хирург Эмиль Пеан и многие другие видные врачи того времени. Некоторые из них лечили отца Леона, Альфонса Доде, известного писателя, умершего от третичного сифилиса. Леону Доде не удалось закончить интернатуру, что означало конец его медицинской карьеры, и в этом он винил Шарко.
Страдающий врожденным сифилисом, Леон Доде разо­чаровался в медицине и вынашивал ненависть к медицинской элите. В 1894 г. (через год после смерти Шарко) Леон Доде опубликовал роман, в котором изобразил парижскую медицину конца XIX столетия, разоблачил царящие в ней алчность, тщеславие, бесчестность, некомпетентность и малодушие.
Леон Доде осмеял авторитаризм и равнодушие Шарко. Он писал: «В возрасте около 60 лет у него было красивое, но жесткое полудантовское, полунаполеоновское лицо, обрамленное жидкими лоснящимися волосами, открывавшими виски человека, склонного к размышлениям. Пристальный взгляд, переключенный от созерцательного к рациональному, и блеск подозрения делали его похожим на театрального Отелло. Напряженные губы иронично изогнуты, открывались больше вправо, как часто бывает у людей разочарованных».
Будучи убежденным республиканцем, Шарко не пользовался расположением властей во время Второй Империи, поэтому министр Имперского университета отказал ему в руководстве кафедрой внутренних болезней. Однако в 1871 г. уже в зените славы Шарко стал героем Третьй Республики. В 1883 г. он получил пост руководителя кафедры болезней нервной системы, специально созданной для него председателем палаты Леоном Гамбеттой.
Конференции, проводимые Шарко по пятницам, притягивали внимание как ведущих ученых, так и людей, не занимающихся медициной, а лекции по вторникам приезжали послушать невропатологи со всего мира. В течение 6 мес 1885 г. в приюте Сальпетриер учился Зигмунд Фрейд. Двадцать четвертого ноября 1885 г. он написал Марте Бернэ: «Шарко – один из величайших врачей, его ум гениален. Он разрушает мои идеи и взгляды. Иногда я покидаю его лекции с тем же чувством, с каким выхожу из Нотр-Дам, полный идей совершенства... Моя душа ликует, как после вечера в театре. Принесет ли семя плоды? Я не знаю, но уверен, что ни один человек до сих пор так не влиял на меня». Шарко начал изучать истерию в 1870 г., когда в его отделение из корпуса, закрывавшегося на ремонт, были переведены больные эпилепсией, истерией и другими психическими заболеваниями. Знания о больных, страдающих «припадками», тогда практически отсутствовали. Шарко пытался проводить дифференциальную диагностику между эпилепсией и истерией, применяя свой анатомо-клинический метод. Так Шарко начал изучать проблему, с которой не расставался до конца своей жизни.
Изучая истерию, Шарко не отказался от методичных поисков доказуемых фактов. Он считал, что все проявления истерии связаны с преходящими нарушениями определенных областей головного мозга. С помощью фотографий своих больных Шарко описал четыре фазы истерического припадка и впервые заявил о возможности истерии у мужчин. Анатомо-клинический метод состоял в сравнении больных друг с другом и воспроизведении клинических проявлений. Этот метод доказал свою эффективность при изучении рассеянного склероза и болезни Паркинсона, однако Шарко наблюдал сотни таких больных. Одна за другой входили больные истерией в лекционный зал, где сидели студенты. В середине аудитории стоял Шарко, ближе к одной из стен – аппарат для демонстрации фотографических пластин. Шарко упрекали в том, что он подвергал больных истерией воздействию этой театральной обстановки и необоснованно использовал у них гипноз. Действительно, увидев сидевших в первом ряду дам в широкополых шляпах, пришедших посмотреть представление, больные часто падали в обморок. Студенты представляли «чудотворцу» (Пьер Жане) больных, специально подобранных, чтобы доставить удовольствие учителю. Для того, чтобы доказать, что истерия является не чем иным, как внушением, они заставляли бонапартистку кричать «Да здравствует Гамбетта!» и под гипнозом внушали больным совершать преступления, стрелять друг в друга из незаряженных пистолетов.
В 1890 г. Фрейд описал разговор о природе истерии, состоявшийся между Шарко и судебным врачом Полем Бруарделем. В этом разговоре Шарко сказал: «Причина в таких случаях всегда в гениталиях, всегда, всегда, всегда...» Ошеломленный Фрейд писал: «Я помню, что несколько секунд не мог ничего сказать от изумления. Потом, придя в себя, я задался вопросом, почему, если он знает, он больше нигде не говорит об этом?» В своей статье «Вера, которая лечит», появившейся за год до его смерти, Шарко намекал на то, что в развитии и излечении истерии играют роль психологические факторы: «Между сознанием и органической патологией головного мозга лежит огромная сфера непознанного». В конце жизни вместе с Полем Рихером Шарко опубликовал две любопытные работы, основанные на его исследованиях в области истерии: «Одержимость и искусство» (1887 г.) и «Уродство, болезни и искусство» (1889 г.).
Редко кого из врачей так хвалили и так критиковали. Хотя работы Шарко по истерии после его смерти были быстро преданы забвению, в 1928 г. к части из них, в первую очередь к фотографиям больных истерией и работам, посвященным одержимости, обратились сюрреалисты. Напротив, вклад Шарко в терапию был колоссальным. Помимо его работ по ревматологии, неврологии и пульмонологии, он первым описал перемежающуюся хромоту (1859 г.), изучил почечные проявления подагры (1864 г.) и наблюдал атрофический цирроз печени (1876 г.). Шарко также добавил интересные штрихи к клинической картине микседемы и гипотиреоза (1881 г.). Его труды представлены более чем 700 статьями и 13 томами лекций. Светило французской неврологии воспитал множество талантливых учеников и вдохнул новую жизнь в анатомо-клинический метод, применив последние достижения своего времени.

Библиотека Шарко
Библиотека Шарко сейчас размещается в здании, построенном в 1966 г. в нескольких ярдах от Капели св. Луи в приюте Сальпетриер. Между первым и вторым этажами находится огромное полотно Тони-Флери, изображающее Пинеля, освобождающего душевнобольных в Сальпетриере в дни революции. Библиотека выполнена из темного дерева по проекту Шарко и находится на первом этаже. Ее средневековый стиль (очень популярный в XIX в.) был навеян декором одной из резиденций Медичи, монастыря Сан-Лоренцо во Флоренции, который Шарко посетил в 1853 г. вместе с министром финансов при Наполеоне III Ахиллом Фуддом, страдавшим от депрессии. Скульптурные изображения химер в библиотеке выдают интерес Шарко к одержимости, он проводил параллели между их искаженными гримасами и спастическими нарушениями. Первая библиотека, в которую могли свободно приходить студенты, располагалась в частном доме Шарко на бульваре Сен-Жермен, 217. В 1907 г. сын Шарко капитан Жан-Баптист Шарко завещал эту библиотеку Службе общественного здравоохранения. (Сын Шарко также был врачом, он утонул вместе с кораблем «Pourquoi-Pas?» у берегов Исландии.) Этот дар, состоящий из книг, мебели и различных декоративных предметов, был передан при условии, что он всегда будет «частью Клиники болезней нервной системы». Девятнадцатого ноября 1907 г. библиотека была торжественно размещена на первом этаже приюта Сальпетриер, над музеем Шарко (ныне не существует), где хранились муляжи, фотографии и анатомические препараты ревматологических и нервных болезней.
Администрация поручила бывшим интернам составить библиографический указатель и следить за экспонатами. После Первой Мировой войны библиотека и музей были забыты. И только в 1935 г. руководитель Службы общественного здравоохранения Луи Мурье переписал и проштамповал все рукописи, заметки и фотографии, сделанные Шарко. В это время в библиотеке хранилось более 3000 работ, 120 наименований журналов на французском и иностранных языках, вышедших за период с 1850 по 1893 г., 350 томов подаренных библиотеке перепечаток трудов Шарко (многие с посвящениями) и 60 томов рукописей. Помимо медицинской и научной литературы, в библиотеке имелось полное собрание сочинений Шекспира, которого Шарко часто цитировал, книги по позитивистской физиологии, собрание сочинений, посвященных физиологии, собрание сочинений, посвященных демонологии, гипнозу и френологии. В 1931 г. Леон Доде написал: «Библиотека была полна книг по колдовству и магии и представляла собой каталог патологии мозга. Она дышала атмосферой болезненного престижа, но не могла содержать много ценного». В 1972 г. тысячи работ из библиотеки (основанной в 1866 г.) разместились в приюте Сальпетриер. Она пополнилась другими коллекциями: научными библиотеками профессоров Ахилла Суке, Жана Лермитте, Теофилла Алажуанина и Жана Молларе. Сегодня в библиотеке Шарко хранится почти 24 000 книг по неврологии, как старинных, так и современных. Таким собранием не может похвастаться ни одна из библиотек мира.

Библиография Жана Мартина Шарко
1825 г.    Родился в Париже 29 ноября в семье колесного мастера.
1849 г.    Начал изучать медицину после учебы в Лицее св. Луи в Париже.
1848 г.    Интернатура в Пити (1850 г.), а затем в Сальпетриер (1852 г.).
1853 г.    Путешествие по Италии с Ахиллом Фулдом. До 1855 г. работал в клинике под руководством Пьера Райера.
1859 г.    Первое описание перемежающейся хромоты.
1860 г.    Профессор медицины и судебной медицины (после первой неудачной попытки тремя годами ранее).
1864 г.    Женитьба на Виктории Августине Ларен, от которой у Шарко было трое детей (Жанна, Жан и Мартин).
1866 г.    Описание рассеянного склероза.
1867 г.    Публикация книги «Клинические занятия по болезням пожилого возраста и хроническим болезням».
1872 г.    До 1877 г. публикация «Лекций по болезням нервной системы, прочитанных в приюте Сальпетриер».
1873 г.    Кафедра патологической анатомии (до 1882 г.) и членство в Медицинской академии.
1875 г.    Публикация первого тома «Иллюстрированного обзора приюта Сальпетриер» (в соавторстве с Бурневиллем и Регнаром).
1878 г.    До 1880 г. публикация «Лекций по локализации патологии мозга».
1877 г.    Публикация «Лекций по болезням печени, желчных путей и почек».
1878 г.    Публикация «Патологической анатомии рассеянного склероза».
1881 г.    Шарко с большими почестями принят на Международном медицинском конгрессе в Лондоне.
1883 г.    Кафедра болезней нервной системы и членство в Академии наук.
1886 г.    До 1981 г. публикация «Собрания работ» в 9 томах.
1889 г.    Совместно с Браун-Секаром и Вулпьеном основывает «Архивы нормальной и патологической физиологии».
1890 г.    Редактор «Архивов неврологии».
1893 г.    Шарко умер 16 августа от острого отека легких во время поездки со студентами Страусом и Дебове на холмы Морван.