28 июня, 2017. Беременность у женщин с синдромом Марфана

Течение беременности у пациенток с синдромом Марфана связано с повышенным риском развития сердечно-сосудистых осложнений. Учитывая генетический риск, для содействия в принятии осознанного решения необходимо проводить консультирование женщины еще до зачатия ребенка. Таким женщинам в дородовом периоде необходимо наблюдение врачами различных специальностей и проведение регулярных диагностических визуализаций развития плода. Именно такая тактика применяется в отделении акушерской помощи пациентам с болезнями суставов и сердца (Joint Cardiac Obstetric Service, JCOS) в Лондоне. Целью настоящего исследования являлось сравнение методов ведения таких пациенток в JCOS с международными стандартами Европейского кардиологического общества (European Society of Cardiology, ESC). Авторы провели в поиск медицинской документации беременных женщин с синдромом Марфана в базе данных клиники за период с 2005 по 2015 годы и оценку полученных данных на предмет наличия проведения обследований или процедур, не установленных рекомендациями ESC. Согласно полученным результатам, медицинское обслуживание в клинике получали 15 женщин с синдромом Марфана, на которых в сумме пришлось 23 беременности. В 13 из 23 случаев (57%) у женщин исходно наблюдалась аневризма аорты. Всего было 3 случая развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (расслоение аорты по типу А, нарушение функции левого желудочка, значительная дилатация левого желудочка и прогрессирующая дилатация аорты). У 4 женщин не было возможности получения дородовой консультации, они были направлены в отделение JCOS уже после наступления беременности. Проведение визуализации зачастую откладывалось, и только в 7 из 23 случаев (30%) было выполнено установленное стандартом количество эхокардиографических исследований. КТ или МРТ для визуализации аорты до наступления беременности были выполнены только в 12 случаях (52%). Дилатация дистального отдела аорты была обнаружена в 7 из 23 случаев, но ни одной из этих женщин в последующем не выполнялись МРТ исследования во время беременности. Таким образом, несмотря на наличие специализированного отделения JCOS, выполнение установленных стандартов медицинской помощи таким пациенткам остается затруднительным.  Согласно полученным данным, для улучшения качества медицинской помощи необходимо обучение врачей-специалистов и своевременное направление женщин на консультирование до наступления беременности.

Источник: Lim JCE, Cauldwell M, Patel RR et al. Management of Marfan Syndrome during pregnancy: A real world experience from a Joint Cardiac Obstetric Service. Int J Cardiol. 2017


Поделиться ссылкой на выделенное