17 апреля – Всемирный день гемофилии. Эта дата была учреждена Всемирной организацией здравоохранения и Всемирной федерацией гемофилии и отмечается с целью повышения осведомленности об этом редком и жизнеугрожающем заболевании, а также стимулирования поиска новых решений для помощи пациентам с различными коагулопатиями.

Гемофилия – генетическое редкое заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Гемофилия A связана с мутациями в гене FVIII на X-хромосоме, передаваемыми по наследству или возникающими спонтанно (без случаев заболевания в семье)[1]. Гемофилия B развивается в связи с мутацией в гене, кодирующем синтез фактора IX[2]. Гемофилия А встречается значительно чаще других коагулопатий[3].

Обычно гемофилия носит наследственный характер и выявляется преимущественно у мужчин по материнской линии. Согласно ежегодному отчету Всемирной федерации гемофилии на 2022 год, в мире насчитывается более 250 тыс. пациентов с различными формами этого заболевания^[4]. А в России, по данным Минздрава, с таким диагнозом живут около 9 тыс. человек^[5].

Основным признаком гемофилии являются беспричинные или возникающие в результате незначительных травм обильные кровотечения или кровоизлияния в суставы, мягкие ткани и органы. Такие кровотечения, повторяясь регулярно, могут привести к серьезным повреждениям суставов, включая их деформацию и нарушение подвижности, а также вызывать хроническую боль, что в конечном итоге может привести к инвалидизации.

Классический подход к терапии гемофилии заключается в заместительном гемостатическом лечении – введении в кровоток пациента недостающего фактора свертываемости крови. Такая терапия подразумевает необходимость постоянного контроля заболевания и не позволяет излечиться полностью. В связи с этим возрастает потребность в поиске более эффективных инновационных решений.

Поиск новых методов лечения гемофилии является важной задачей, которая стоит перед мировым научным и медицинским сообществом наряду с фармацевтическими   компаниями. Международная биофармацевтическая компания Pfizer привержена инновациям в гемофилии более 40 лет, на протяжении которых она активно создает различные методы терапии этого заболевания, в том числе варианты нефакторной терапии, которые могут помочь пациентам как с гемофилией А, так и с гемофилией В и имеют удобный подкожный путь введения[6]^,[7],[8].

Такими, например, являются антитела к ингибиторам пути тканевого фактора (анти-TFPI). Ингибирование активности TFPI может повысить коагуляционную активность и восстановить баланс гемостаза при гемофилии.

Pfizer стремится помочь каждому пациенту с гемофилией, члену его семьи и врачу обладать максимальными ресурсами и знаниями для принятия обоснованных решений в части всех доступных вариантов лечения, а для этого необходимо объединение усилий на всех уровнях.

PP-UNP-RUS-0359 актуально на 15.04.2024

Pfizer: Передовые решения, меняющие жизни пациентов

Применяя инновации и используя глобальные ресурсы, Pfizer работает для улучшения здоровья и самочувствия людей на каждом этапе жизни. Мы стремимся устанавливать высокие стандарты качества и безопасности проводимых исследований, разработки и производства лекарств. Портфель продуктов компании включает лекарственные препараты, в том числе вакцины.

Ежедневно сотрудники Pfizer работают в развитых и развивающихся странах над улучшением профилактики и лечения наиболее серьезных заболеваний современности. Следуя своим обязательствам как одной из ведущих биофармацевтических компаний мира, Pfizer работает с целью обеспечения и расширения доступности надежной, качественной медицинской помощи по всему миру.

Вот уже 175 лет Pfizer старается улучшить жизнь тех, кто рассчитывает на нас.

Для того, чтобы узнать о деятельности Pfizer подробнее, пожалуйста, посетите наш сайт www.pfizer.ru

Служба медицинской информации Pfizer: Medinfo.Russia@pfizer.com, www.pfizermedinfo.ru

[1] Rare Disease Database. Hemophilia A. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/hemophilia-a/

[2] Rare Disease Database. Hemophilia B. National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/hemophilia-b/

[3] Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофилии. Национальное гематологическое общество. 2023 г.

[4] Report on the Annual Global Survey 2022. https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-2399.pdf

[5] Эксперт НМИЦ гематологии Минздрава России о современных возможностях лечения гемофилии. https://minzdrav.gov.ru/news/2022/04/17/18588-ekspert

[6] Pfizer Hemophilia. Available at: https://www.pfizer.com/disease-and-conditions/hemophilia (Accessed October 2023).

[7] Chowdary P. Anti-tissue factor pathway inhibitor (TFPI) therapy: a novel approach to the treatment of haemophilia. Int J Hematol. 2020;111(1):42-50. doi:10.1007/ s12185-018-2548-6

[8] Mast AE, Ruf W. Regulation of coagulation by tissue factor pathway inhibitor: implications for hemophilia therapy. J Thromb Haemost. 2022;20(6):1290-1300. doi:10.1111/jth.15697

Новость предоставлена компанией «Pfizer» на безвозмездной основе.