Нарушения гемостаза у детей с синдромом гематомезенхимальной дисплазии в условиях фоновой хирургической патологии
Автор:Л. В. Фирсова, В. Г. Стуров, И. Б. Ковынев, Т. И. Поспелова
ГБУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница», Иркутск; ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации2; Новосибирск, Россия
Номера страниц в выпуске:48-53
Представлены результаты исследования патологии свертывания крови у детей с синдромом системной мезенхимальной дис- плазии (СМД) на фоне хирургической патологии. Большинство изменений связано с наличием в кровотоке аномальных фибри- ногенов (дисфибриногенемии). Установлено, что геморрагические и тромботические проявления СМД служат высоким риском развития интра- и постоперационных осложнений и требуют адекватной предоперационной верификации и патогенетической коррекции. Исследована частота носительства тромбофилических ДНК-полиморфизмов у пациентов с СМД.
Представлены результаты исследования патологии свертывания крови у детей с синдромом системной мезенхимальной дис- плазии (СМД) на фоне хирургической патологии. Большинство изменений связано с наличием в кровотоке аномальных фибри- ногенов (дисфибриногенемии). Установлено, что геморрагические и тромботические проявления СМД служат высоким риском развития интра- и постоперационных осложнений и требуют адекватной предоперационной верификации и патогенетической коррекции. Исследована частота носительства тромбофилических ДНК-полиморфизмов у пациентов с СМД.
HEMOSTASIS DISORDERS IN CHILDREN WITH HEMATOMEZENHIMAL DYSPLASIA UNDER BASELINE SURGICAL PATHOLOGY
L. V. Firsova, V. G. Sturov, I. B. Kovynev, T. I. Pospelova
Irkutsk State Regional Children’s Clinical Hospital1, Irkutsk; Novosibirsk State Medical University, Health Ministry of Russian Federation, Novosibirsk; Russia
We studied blood coagulation in children with syndrome of systemic mesenchymal dysplasia (SMD) under baseline surgical pathology. Most changes were associated with presence of abnormal fi brinogen in blood (dysfi brinogenemia). It was found that hemorrhagic and thrombo tic manifestations of SMD were the reason for high risk of intra- and postoperative complications and required adequate preoperative verifi cation and pathogenetic correction. Frequency of thrombophilic DNA-polymorphisms carriage in patients with SMD was analysed.
1. Баркаган З. С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. — М.: НьюдиамедАО, 2008. — 292 с.
2. Зубаиров Д. М. Молекулярные основы свертывания крови и тромбообразования. — Казань: Фэн, 2000. — 364 с.
3. Blomback B. Fibrinogen and fiibrin — proteins with complex roles in hemostasis and thrombosis // Thromb. Res. — 1996. — Vol. 83, № 1. — P. 1–75.
4. Баркаган З. С. От больного к открытию: традиционный путь распознавания ранее неизвестных болезней и компонентов биологических систем // Тер. архив. — 2004. — Т. 76, № 7. — С. 92–94.
5. Doolittle R. F. Fibrinogen and fiibrin // Ann. Rev. Biochem. — 1984. — Vol. 53. — P. 195–229.
6. Стуров В. Г., Чупрова А. В., Антонов А. Р. Конечный этап свертывания крови в норме и при патологии // Патол. физиол. и эксперим. терапия. — 2007. — № 2. — С. 26–29.
7. Beighton R. Inherited disorders of sceleton. — Edinburg: Churchill Livingstone, 1988. — P. 403–433.
8. Linsley C., Wu B., Tawil B. The effect of fiibrinogen, collagen type I, and fiibronectin on mesenchymal stem cell growth and differentiation into osteoblasts // Tissue Engineering. — Part A. — 2013. — Vol. 19, № 11–12. — P. 1416–1423.
9. Reyhani V., Seddigh P., Guss B. et al. Fibrin binds to collagen and provides a bridge for αVβ3 integrin-dependent contraction of collagen gels // Biochem. J. — 2014. — Vol. 460. — P. 46–48.
10. . DeLoughery T. G. Coagulation abnormalities and cardiovascular disease // Curr. Opin. Lipidol. — 1999. — Vol. 10. — P. 443–448.
11. Liao Z., Xu. S., Tang H. et al. Pathogenesis study of inherited dysfiibrinogenemia // Zhonghua Yi Xue Za Zhi. — 2014. — Vol. 94, № 10. — P 742–746.
12. Стуров В. Г., Чупрова А. В., Антонов А. Р., Анмут С. Я. Наследственные дисфибриногенемии: современное состояние проблемы клинико-лабораторной диагностики и направленной терапии (обзор) // Гематол. и трансфузиол. — 2005. — № 5. — С. 35–40.
13. Кадурина Т. И., Горбунова В. Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей. — СПб.: Элби-СПб, 2009. — 704 с.
14. Стуров В. Г. Нарушения конечного этапа свертывания крови при синдроме мезенхимальной дисплазии: клинико-лабораторные и структурно-функциональные аспекты: Автореф. дис. докт. мед. наук. — Новосибирск, 2008. — 47 с.
15. Суханова Г. А. Клиника, диагностика и коррекция геморрагических и тромботических синдромов при ме зенхимальных дисплазиях: Автореф. дис. докт. мед. наук. — Барнаул, 2004. — 48 с.
16. Суханова Г. А., Котовщикова Е. Ф., Буевич Е. И. и др. Ме- зенхимальные дисплазии: новые сочетания наруше- ний гемостаза // В кн.: Проблемы патологии системы гемостаза. — Барнаул: Азбука, 2007. — С. 225–227.
17. Котов И. И., Ершов Е. Г. Лечение паховой грыжи, ассо- циированной с дисплазией соединительной ткани // Вестник Российской военно-медицинской академии. — 2007. — № 1 (17). — С. 546–547.
18. Кулешова О. Н., Зайдман А. М., Садовая Т. Н., Лук- ша Е. Б. Роль недифференцированной дисплазии сое- динительной ткани в развитии патологии позвоночни- ка, сочетающейся с ювенильной глаукомой и миопией // Хирургия позвоночника. — 2008. — № 1. — С. 27–31.
19. Неймарк М. И., Момот А. П., Зиновьева И. Е. Профилакти- ка венозного тромбоэмболизма фраксипарином у боль- ных, перенесших большие ортопедические операции на нижних конечностях // Гематол. и трансфузиол. — 2007. — № 3. — С. 9–13.
20. Фирсова Л. В., Умнова С. Ю., Толмачева О. П. и др. Нару- шения гемостаза у детей с хирургической патологией на фоне мезенхимальной дисплазии // Бюлл. Восточ- но-Сибирского научного центра СО РАМН. — 2008. — Т. 61, № 3. — С 171–173.
21. Фирсова Л. В. Проявления гематомезенхимальной дис- плазии у детей с хирургической патологией // Сибир- ский медицинский журнал. — 2009. — № 2. — С 88–91.
22. Фирсова Л. В., Стальмахович В. Н. Сравнительный ана- лиз течения интра- и послеоперационных периодов у детей с гематомезенхимальной дисплазией и хирур- гической патологией // Бюлл. Восточно-Сибирского научного центра СО РАМН. — 2011. — Часть 1, № 1. — С. 163–167.
23. Фирсова Л. В., Стальмахович В. Н. Диагностика тром- бофилических нарушений у детей с хирургической патологией и гематомезенхимальной дисплазией // Сибирский медицинский журнал. — 2012. — Т. 109, № 2. — С. 123–125.
24. Момот А. П. Патология гемостаза. Принципы и алго- ритмы клинико-лабораторной диагностики. — СПб.: ФормаТ, 2009. — 208 с.
25. Рекомендации ВНОК по лечению наследственных на- рушений (дисплазии) структуры и функции соедини- тельной ткани. — М., 2008. — 37 с.
26. Lane D. A., Grant P. J. Role of hemostatic gene polymorphisms in venous and arterial thrombotic disease // Blood. — 2000. — Vol. 95, № 5. — P. 1517–1532.
