Клинический разбор в общей медицине №4 2023

Beauty and ugliness as endocrine pathology: a look through the prism of history and art

Kseniya O. Samsonova

Bashkir State Medical University, Ufa, Russia
ksusha.ks4300@gmail.com

Abstract
Throughout history, people have reacted differently to various physical abnormalities that develop in the absence of treatment and progression of diseases of the endocrine system. From antiquity until relatively recently, some manifestations of endocrine pathology caused fear and horror, while others, on the contrary, were considered ideals of beauty. But, thanks to the improvement of diagnostic and treatment methods, it is now increasingly rare to find gross long-term consequences of diseases, the owners of which a century ago would have been doomed to a difficult and not always long life. All this remains on the pages of history and in the works of masters, which can be an excellent tool for young professionals.
Key words: endocrinology in art, dwarfism, hypothyroidism, diffuse toxic goiter, obesity.
For citation: Samsonova K.O. Beauty and ugliness as endocrine pathology: a look through the prism of history and art. Clinical review for general practice. 2023; 4 (4): 42–47. DOI: 10.47407/kr2023.4.4.00255

Несмотря на то что эндокринология считается одной из самых молодых медицинских наук, основанной в конце XIX в., самые первые упоминания о заболеваниях эндокринной системы можно обнаружить еще в памятниках древних культур.
На протяжении истории человечества представления о красоте и уродстве были различными для разных народов и эпох.
В Древнем Египте сохранилось множество рельефов и статуэток из камня и слоновой кости с изображениями карликов [1].
До наших дней дошло письмо, датированное приблизительно 2200 г. до н.э., где описана поимка пигмея 8-летним фараоном Пепи II. Известно, что знать и короли Древнего Египта часто держали в своих домах карликов, которые могли быть как простыми работниками и слугами, так и «танцорами богов». Из-за своего необычного внешнего вида их считали особенными и приписывали им сверхъестественные способности, благодаря которым они могут общаться с богами. Часто карликов завозили из других стран и областей, хоронили в одной гробнице со своими покровителями, давали им имена и титулы, как, например, одному из самых известных карликов Древнего Египта, Сенебу, более 20 титулов которого записаны на его могиле. Также существует известняковая статуя с биографией другого не менее известного карлика – Хнумхотепа, принадлежащего к семье высокопоставленного чиновника, о чем говорят его титулы «Надзиратель одежды» и «Надзиратель ка-жрецов» [2].
В Древнем Риме к карликам было иное отношение. Зачастую там они пребывали в рабстве и подвергались различным жестокостям. Их могли морить голодом, чтобы в дальнейшем продать по более высокой цене. 
Не сильно отличалось положение карликов и в Древнем Китае. Император Сюань-Цзун, живший в VIII веке н.э., имел огромную армию карликовых придворных шутов и даже построил для них «Место отдыха для желанных чудовищ» [3].
С приходом Средневековья карлики все чаще становились символом власти, украшением и игрушкой для знати. Такая мода сохранялась в Европе до конца XVII в. Испанские и итальянские дворы могли насчитывать более сотни карликов. Они находились рядом со знатными особами во время публичных 
выступлений и церемоний, так как благодаря им представители знати могли казаться крупнее и могущественнее, чем они были на самом деле. Также карлики часто выступали в качестве шутов, имея особые привилегии – им сходило с рук все, что они говорили и делали. Кроме того, карлики могли выполнять и другие обязанности – среди них были актеры, пажи и другие мелкие рабочие.
Известна история карлика Морганте, обладавшего исключительным умом и служившего при дворе Медичи. Врожденным недугом Морганте была ахондродистрофия, при которой верхние и нижние конечности бывают короткими, а длина туловища остается нормальной. Вероятно, средний рост Морганте был около 140 см. За исправную службу ему был пожалован дворянский титул, но, невзирая на это, он часто подвергался унижениям и насмешкам на потеху хозяевам [4, 5].
В конце 30-х годов XVII в. испанский живописец Диего Веласкес создает уникальную серию картин, посвященную людям маленького роста. Одной из самых примечательных работ в этой серии считается портрет Себастьяна де Морра, во взгляде которого живописец смог передать огромную силу и мрачное отчаяние. Себастьян страдал остеохондродисплазией, при которой нарушается рост хрящевых и костных тканей в процессе эмбрионального развития [6]. По словам современников, де Морра обладал незаурядным умом и феноменальной любвеобильностью.
Другая изображенная Веласкесом фигура – Франсиско Лескано, который, судя по всему, страдал гипофизарным нанизмом. Существует еще одно полотно, у персонажа которого можно предположить аналогичную патологию. Речь идет о картине Антониса ван Дасхорста Мора «Карлик кардинала Гранвеллы» (1549–1553 гг.) [7].
Легко можно заметить, что Веласкес питал особую нежность и симпатию к изображаемым персонажам [8]. Не отставали от него и другие испанские живописцы. 
В период XVII–XIX вв. в моду входит реализм. Одни из самых примечательных портретов того времени – «Карлица Евгения Мартинес Вальехо одетая», где девочка изображена в роскошном узорчатом платье, и «Карлица Евгения Мартинес Вальехо обнаженная», изображенная в виде Бахуса. Оба полотна принадлежат кисти Хуана Кареньо де Миранды (1680 г.) [9, 10]. В свои 6 лет девочка весила почти 70 кг и часто показывалась на ярмарках с целью развлечения публики. Предположительно, у нее была редкая врожденная аномалия – синдром Прадера–Вилли, которая проявилась карликовостью, ожирением и умственной отсталостью. Свое прозвище она получила, став экспонатом в коллекции короля Карла II, который и заказал эти два портрета у художника. Придворные, увидев столь необычного ребенка, стали восклицать «Ла Монстра, Ла Монстра!».
Помимо карликов среди средневековых изображений также можно найти портреты, на которых изображены проявления других эндокринных патологий – опухолей гипофиза, надпочечников или яичников. В одном из залов галереи Прадо в 
Мадриде хранится картина Хосе де Риберы, на которой изображена женщина по имени Магдалена Вентура с новорожденным сыном на руках и мужем, стоящем позади нее. По мнению современных врачей, у женщины присутствует сочетание вирильного синдрома и послеродовой лактации. Магдалена жила при дворе герцога и считалась «великим чудом природы». Примечательна эта картина и тем, что рядом с Магдаленой нарисована колонна, где записано одно из первых подобий истории болезни со многими биографическими данными женщины и анамнезом ее заболевания [11]. Из этой надписи мы можем узнать, что Магдалена была здорова до 37 лет и родила нескольких детей. На момент написания картины ей было 52 года. Итак, какой же диагноз наиболее вероятен в данном случае? Это не простая вирильная форма адреногенитального синдрома, потому что женщина не была маленького роста и, как мы знаем, имела нескольких детей. Также можно исключить диагноз синдрома поликистоза яичников, так как в этом случае манифестация заболевания с бесплодием и гирсутизмом проявилась бы в пубертатном возрасте [12, 13]. 
Изображение Магдалены является не единственным изображением бородатой женщины в истории испанской живописи. Известно полотно Хуана Санчеса Котана «Портрет Бригиды дель Рио, бородачки из Пеньяранды», написанное на полвека раньше. Но, к сожалению, о судьбе Бригиды мало что известно на сегодняшний день [14].
Время шло и в начале XIX в. в Америке стали набирать популярность цирки уродов, распространенные в Европе еще с XVI в. [15]. Самой известной и крупной фигурой цирковой эстрады стал Финеас Тейлор Барнум. В передвижном цирке Барнума нашли пристанище множество отверженных обществом людей с различными аномалиями тела [16]. Одним из первых артистов в этом цирке стал лилипут по имени Чарльз Страттон, выступающий под псевдонимом Генерал «Мальчик-с-пальчик» (Генерал Том-Там). К 18 годам рост Чарльза составлял 90 см. Работая совместно с Финеасом, Чарльз смог разбогатеть, а позже стать деловым партнером Барнума. Он был женат на своей напарнице, карлице Лавинии Уоррен, одной из звезд этого специфического цирка.
Помимо лилипутов, в цирке выступало множество других людей с различными заболеваниями эндокринной системы, как, например, уже упомянутые выше бородатые женщины – «Бородатая Леди», Жозефина Буадешен из Швейцарии. Избыточный рост волос проявлялся еще с детских лет, а к 17 годам Жозефина обладала густой бородой, усами и бакенбардами. Это не помешало женщине выйти замуж и родить двоих детей. Более трагично сложилась судьба «Человека с пёсьей мордой», Фёдора Евтихиева, которого весь мир знал как Jo-Jo. От своего отца, с которым они вместе гастролировали по городам России, а позже работали в цирке Барнума, Федор унаследовал гипертрихоз [17]. Для него 
была специально придумана история о жизни дикого мальчика в глухом костромском лесу. Во время гастролей в Греции Федор заболел пневмонией, от которой он умер в 1904 г.
Как мы видим, различные патологии во все времена вызывали любопытство и ужас у населения, необычная внешность могла служить причиной насмешек и унижений, а самих людей часто считали уродами, чей внешний вид служил примером влияния темных сил и гнева богов [18]. Но было ли что-то, что могло считаться поводом для восхищения и соответствовать идеалам красоты? Да, и это – увеличенная щитовидная железа.
Проблема йодного дефицита существует не одно тысячелетие и до XIX в. щитовидный зоб часто не воспринимался как проявление болезни, о чем свидетельствуют записи врачей Византии и Греции тысячелетней давности [19].
На византийских иконах можно встретить изображение огромного зоба не только у мужчин и женщин, но и у детей, что говорит о наличии тяжелого йодного дефицита в том регионе. На изображение Божьей матери из Сан-Тропе также можно заметить увеличенную щитовидную железу, которая воспринималась, как проявление красоты.
Анализируя портретную живопись и искусство эпохи Ренессанса, можно прийти к выводу, что округлая женская шея с увеличенной щитовидной железой служила символом женственности и плодовитости. Это наиболее заметно на картине Ганса Гольбейна-младшего «Адам и Ева» (1517 г.). Другой художник, Жан Огюст Доминик Энгр, в картине «Роже, освобождающий Анжелику» (1819 г.) изображает главную героиню произведения с огромным зобом, которым он восхищался, рассматривая его как «третью грудь». Также стоит отметить, что у больных гипотиреозом происходит нарушение обмена каротина, из-за чего их кожа приобретает желтушную окраску. В те времена данный симптом описывали как «персиковый румянец», также находя в нем специфическую красоту [20].
Но красота молодых девушек, страдающих гипотиреозом, не могла продолжаться долго. Со временем из-за отсутствия лечения заболевание прогрессировало: зоб продолжал расти, в железе формировались узлы, нарастала желтушность кожи, могла развиваться микседема. Юные и красивые девушки довольно быстро старели. Пример тому – картина Джованни Батиста Морони, на которой изображена аббатиса Лукреция Аглиарди Вертова.
Помимо быстро увядающей красоты у дефицита йода без должной терапии есть и куда более страшные последствия – глубокое и необратимое снижение интеллекта. В средневековье явление «йододефицитного» кретинизма было настолько распространено, что до нашего времени дошло множество портретов людей с грубым гипотиреозом и громадными зобами. Примером тому могут послужить гротеск Хосе де Риберы (1622 г.) и гравюра Леопольда Мюллера «Кретины из Штирии» (1819 г.). Клиническое состояние подобных больных сравнимо с состоянием при врожденном отсутствии щитовидной железы. 

Наличие йодного дефицита также негативно влияет на течение беременности, как это случилось с Анной Болейн, второй женой английского короля Генриха VIII. Известно, что из 6 беременностей 2 мальчика оказались мертворожденными, 3 беременности прервались на ранних сроках и только одна беременность, самая первая, закончилась рождением здорового ребенка. Сохранилось описание внешности Анны в ее молодом возрасте, в котором говорилось о наличии «кисты на шее», что, вероятнее всего, было проявлением узлового зоба [21, 22].
Другие заболевания щитовидной железы, не связанные с недостатком йода, также привлекали к себе внимание.
Первые признаки иммуногенного тиреотоксикоза (болезни Грейвса–Базедова) можно встретить в средневековом итальянском театре – в комедиях дель арте (комедиях масок). Одна из характерных масок этого театра – Джиоппино, маска горца из области Альп. Эта маска показывает нам наличие тройного зоба и выраженный экзофтальм, которые для человека времен Средневековья представляли комический эффект [23].
Но базедова болезнь не всегда протекала с такими выраженными изменениями и в начальной стадии также могла быть предметом особой «красоты». 





Питер Пауль Рубенс известен тем, что изображал модные по тем временам фигуры женских тел, часто страдающих ожирением. Но среди его полотен есть и картины, на которых можно увидеть женщин с типичными признаками иммуногенного тиреотоксикоза и болезни Хашимото – «Портрет Сюзанны Фоурмент» («Соломенная шляпка») и «Портрет Елены Фоурмент» («Шубка») соответственно. Предположительно, обе девушки имели семейную предрасположенность к аутоиммунным болезням.
Не менее примечательное изображение базедовой болезни сохранилось и в наследии Микеланджело Буонаротти. Его ангелы Сикстинской капеллы имеют характерные округлые шеи и экзофтальм.

Заключение

Художники, писатели, фотографы на многие века запечатлели в своих работах образы современников, у которых болезни эндокринной системы проявлялись ярким изменением внешности. Благодаря этому мы без труда можем представить распространенность тех или иных эндокринных заболеваний в разные эпохи в разных уголках мира. Многие из этих заболеваний на данный момент легко диагностируются и успешно лечатся. В ближайшем будущем подобных больных можно будет встретить только на страницах книг и полотнах старых мастеров.

Информация об авторе / Information about the author

Самсонова Ксения Олеговна – ассистент каф. микробиологии, вирусологии, ФГБОУ ВО БГМУ. E-mail: ksusha.ks4300@gmail.com. ORCID: 0009-0000-7643-4209
Kseniya O. Samsonova – Assistent, Bashkir State Medical University. E-mail: ksusha.ks4300@gmail.com; 
ORCID: 0009-0000-7643-4209

Поступила в редакцию / Received: 09.06.2023
Поступила после рецензирования / Revised: 13.06.2023
Принята к публикации / Accepted: 15.06.2023