Клинический разбор в общей медицине №10 2024

Idiopathic lobular panniculitis. Clinical case

Nikolay V. Ovsyannikov1, Olga V. Zamakhina2, Dmitrij R. Mingulov2, Vladimir F. Gorshkov2, 
Vitalij V. Klishin2

1 Omsk State Medical University, Omsk, Russia;
2 City Clinical Hospital No. 1 named after A.N. Kabanov, Omsk, Russia
ozamakhina@yandex.ru

Abstract
Panniculitis includes heterogeneous diseases characterized by an immuno-inflammatory process in the subcutaneous fat. Often the musculoskeletal system and internal organs are involved in the pathological process. The etiology and pathogenesis of panniculitis are not fully understood, however, the immunopathological nature of the disease is most likely. There is no uniform classification of panniculitis. Ideopathic lobular panniculitis (ILP) (synonyms: recurrent febrile non-suppurating panniculitis, nodular Pfeiffer-Weber-Christian panniculitis) is of particular clinical interest. ILP according to ICD-10 refers to systemic connective tissue lesions (M 35.6). The described clinical case of IPD demonstrates the difficulty of diagnosing this disease.
Keywords: Pfeifer-Weber-Christian Disease, idiopathic nodular panniculitis, systemic connective tissue disease.
For citation: Ovsyannikov N.V., Zamakhina O.V., Mingulov D.R., Gorshkov V.F., Klishin V.V. Idiopathic lobular panniculitis. Clinical case. 
Clinical review for general practice. 2024; 5 (10): 28–32 (In Russ.). DOI: 10.47407/kr2024.5.10.00492

Актуальность

К панникулитам относятся гетерогенные заболевания, характеризующиеся иммуновоспалительным процессом в подкожно-жировой клетчатке. Нередко в патологический процесс вовлекаются опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Этиология и патогенез панникулитов до конца не изучены, однако наиболее вероятна их иммунопатологическая природа. Единая классификация панникулитов отсутствует.
Определенный клинический интерес представляет идиопатический лобулярный панникулит (ИЛП) (синонимы: рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит, нодулярный панникулит Пфейфера–Вебера–Крисчена. ИЛП по МКБ-10 относится к системным заболеваниям соединительной ткани (М35.6). Это редкое заболевание: в мировой литературе описано около 230 случаев, в отечественной – 75 [1–3]. Морфологически ИЛП проявляется воспалением жировой ткани с лимфоидно-гистиоцитарной инфильтрацией, возможным развитием некрозов, образованием липогранулем и типичных крупных клеток с пенистой цитоплазмой [3].
Клиническая картина ИЛП и его морфологическая картина впервые были описаны К. Пфейфером в 1882 г. и обозначены как «очаговая атрофия подкожно-жировой клетчатки». В последующем в 1925 г. Ф.П. Вебер предложил назвать эту патологию «рецидивирующим нодулярным панникулитом». Описание клинической картины этого заболевания в 1928 г. Г.Э. Крисченом было расширено симптомами интоксикационного синдрома. Им был предложен термин «рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит», что в последующем получило название синдрома Вебера–Крисчена. В отечественной литературе ИЛП впервые был описан Ю.В. Постновым и Л.Н. Николаевым в 1961 г. [1].
Выделены следующие клинические формы ИЛП: узловатая, бляшечная, инфильтративная и мезентериальная [1, 3–5]. Сложность диагностики ИЛП определяется неспецифичной клинической картиной. Это могут быть лихорадка (до 41 С°), слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита, полиартралгии, артрит, миалгии, поражение орбит и вовлечение в воспалительный процесс брыжейки [6–8]. Соответственно, пациент с ИЛП может обратиться к врачам самых разных специальностей, не имеющих опыта диагностики и лечения этого заболевания. Настоящий клинический случай служит иллюстрацией сложности диагностики ИЛП.

Описание клинического наблюдения

Мужчина, 25 лет, поступил в хирургическое отделение с жалобами на образование плотного безболезненного образования на коже спины. Ранее наблюдался у терапевта с диагнозом ОРВИ. Отмечал повышение температуры тела более 38,5℃ ежедневно в течение 1,5 месяца, за последнюю неделю появилось образование на коже спины, которое постепенно приобретало синюшную окраску. Хирургом был направлен на госпитализацию в отделение гнойной хирургии с диагнозом «нагноившаяся атерома спины».
При поступлении в стационар было отмечено наличие лихорадки до 38,8℃, подкожного образования в околопозвоночной области слева на уровне VII шейного позвонка, выступающего над поверхностью кожи диаметром 4 см, безболезненного при пальпации. Обращал на себя внимание участок уплотнения кожи и подкожно-жировой клетчатки по передней поверхности грудной клетки в подключичной области слева размером с ладонь, который невозможно было собрать в складку, поверхность кожи над ним имела слабую гиперпигментацию (рис. 1, 2).



 При лабораторном обследовании были выявлены гипохромная анемия легкой степени, умеренная лейкопения, лимфоцитоз, ускорение СОЭ до 24 мм/ч, повышение уровней СРБ до 23 г/л и ферритина до 388 мкг/л, повышение АЛАТ и АСАТ до 3 норм, повышение IgA, снижение иммуно-регуляторного индекса CD4/CD8, незначительное повышение прокальцитонина, гипоальбуминемия, диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия, умеренная протеинурия. Уровни комплемента 3, комплемента 4, сывороточной липазы, сывороточной амилазы, α-1-антитрипсина, креатинфосфокиназы, креатинина, мочевины, глюкозы, билирубина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови не выходили из референтного интервала. Скрининг TORCH, скрининг на туберкулез, Коксаки IgM, бруцеллы IgG и IgM, боррелии IgG и IgM были отрицательными. Показатели антинуклеарных антител, волчаночных антикоагулянтов, антинейтрофильных цитоплазматических антител, криоглобулина и антифосфолипидных антител соответствовали нормальным. Вирусный гепатит, аутоиммунный гепатит, метаболические факторы, врожденные или наследственные заболевания (болезнь Вильсона), лекарства и токсины, вызывающие повышение уровня ферментов печени, чрезмерное злоупотребление алкоголем, ожирение и сахарный диабет были исключены.
При фиброколоноскопии патологических изменений выявлено не было. По данным фиброэзофагогастро-дуоденоскопии – признаки поверхностного гастрита, дуоденита. При проведении МСКТ органов грудной клетки описаны признаки двухсторонней лимфаденопатии подмышечных лимфоузлов, отека, инфильтрации мягких тканей грудной клетки и плечевой области слева. МСКТ органов брюшной полости позволила выявить признаки гепатоспленомегалии, реактивных изменений брыжейки тонкой кишки по типу панникулита с умеренной мезентериальной лимфаденопатией (рис. 3, 4).
При проведении биопсии образования в области спины гнойного отделяемого получено не было. Выполнена биопсия кожи и подмышечного лимфоузла. При морфологическом исследовании в биоптате кожи выявлено хроническое активное воспаление с вовлечением подкожной жировой клетчатки (панникулит) (рис. 5).
Признаки опухолевого роста обнаружены не были. Данные иммуно-гистохимического исследования соответствовали панникулиту. При морфологическом исследовании лимфатического узла выявлены признаки реактивной лимфаденопатии. Для уточнения локализации очагов активности панникулита проведена позитронно-эмиссионная компьютерная томография с 18-фтордезоксиглюкозой, выявившая повышенную фиксацию радиофармпрепарата в подкожных инфильтратах, в единичном аксилляром лимфоузле слева, а также локальное уплотнение в брыжейке слева с повышенной метаболической активностью, гепатоспленомегалию, диффузно-повышенную фиксацию препарата в костном мозге.
Проведены консультация гематолога и онкологический консилиум, которые исключили вероятность гематологического заболевания и панникулитоподобной Т-клеточной лимфомы.
Установлен диагноз панникулита Пфейфера–Вебера–Крисчена, мезентериальная форма. Проведено лечение преднизолоном 30 мг/сут внутривенно с положительной динамикой: температура тела нормализовалась, снизились уровни СРБ и ферритина. Пациент взят на диспансерный учет ревматологом, назначена базисная терапия: преднизолон 10 мг/сут, альфакальцидол 1 мкг на ночь, гидроксихлорохин 400 мг/сут. Через 1 месяц наблюдения отмечено улучшение состояния кожи, температура тела повышалась однократно до субфебрильных цифр, достигнута полная нормализация показателей крови, маркеров воспаления, протеинурии и печеночных ферментов.

Обсуждение

В клинической практике проблема диагностики ИЛП весьма актуальна. Это обусловлено целым рядом объективных причин: разнообразием и неспецифичностью клинических проявлений заболевания; многообразием клинических форм ИЛП; редкостью заболевания; отсутствием у врачей опыта диагностики ИЛП. Внедрение клинических рекомендаций по диагностике и лечению большого количества заболеваний приучило врачей руководствоваться схемой «нозология – протокол обследования – протокол лечения». Подобные рекомендации по диагностике и лечению панникулита не разработаны, что требует от врачей различных специальностей при работе с таким пациентом навыков объективного обследования, качественного анализа полученной информации, выработки плана проведения ряда сложных дополнительных методов исследования и наличия возможности их выполнения, нестандартного, творческого мышления при диагностике заболевания.

Заключение

Проблема диагностики панникулита Пфейфера–Вебера–Крисчена обусловлена многообразием клинических форм и различной активностью течения, а также отсутствием единых критериев постановки диагноза. Это нередко приводит к поздней постановке диагноза и, следовательно, неадекватной тактике лечения таких больных. Рассмотренный клинический случай демонстрирует важность общего осмотра, и, в частности, тщательного исследования кожных покровов и подкожно-жировой клетчатки. Учитывая малое количество описанных случаев заболевания, существуют трудности оценки прогноза. Своевременная диагностика ИЛП, учет разнообразия форм и активности процесса, диспансерное наблюдение пациента создают благоприятные условия для эффективного лечения.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

Информация об авторах
Information about the authors

Овсянников Николай Викторович – д-р мед. наук, доц., зав. каф. пропедевтики внутренних болезней, ФГБОУ ВО ОмГМУ. 
E-mail: niklajjovs@rambler.ru; ORCID: 0000-0002-9945-7881

Nikolay V. Ovsyannikov – Dr. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Omsk State Medical University. E-mail: niklajjovs@rambler.ru; 
ORCID: 0000-0002-9945-7881
Замахина Ольга Владимировна – канд. мед. наук, доц., доц. каф. пропедевтики внутренних болезней, ФГБОУ ВПО ОмГМУ. 
E-mail: ozamakhina@yandex.ru; ORCID: 0000-0003-0748-2324

Olga V. Zamakhina – Cand. Sci. (Med.), Assoc. Prof., Omsk State Medical University. E-mail: ozamakhina@yandex.ru; 
ORCID: 0000-0003-0748-2324

Мингулов Дмитрий Рашидович – врач-хирург, зав. отделением гнойной хирургии БУЗ Омской области «Городская клиническая больница № 1 им. А.Н. Кабанова». E-mail: dming74@mail.ru; 
ORCID: 0009-0000-9745-0283

Dmitrij R. Mingulov – Head of the Department of Purulent Surgery, City Clinical Hospital No. 1 named after A.N. Kabanov. 
E-mail: dming74@mail.ru; ORCID 0009-0000-9745-0283.
Горшков Владимир Федорович – врач-хирург отделения гнойной хирургии БУЗ Омской области «Городская клиническая больница № 1 им. А.Н. Кабанова». E-mail: vladimirgorschckov@yandex.ru; ORCID: 0009-0003-0258-8303

Vladimir F. Gorshkov – Surgeon, City Clinical Hospital No. 1 named after A.N. Kabanov. E-mail: vladimirgorschckov@yandex.ru; ORCID: 0009-0003-0258-8303.
Клишин Виталий Владимирович – врач лучевой диагностики, заведующий отделением лучевой диагностики БУЗ Омской области «Городская клиническая больница № 1 им. А.Н. Кабанова». E-mail: ogkb@yandex.ru; ORCID: 0009-0002-1916-7962

Vitalij V. Klishin – Head of the Department of Radiation Diagnostics, City Clinical Hospital No. 1 named after A.N. Kabanov. E-mail: ogkb@yandex.ru; ORCID: 0009-0002-1916-7962

Поступила в редакцию: 20.06.2024
Поступила после рецензирования: 11.07.2024
Принята к публикации: 05.09.2024

Received: 20.06.2024
Revised: 11.07.2024
Accepted: 05.09.2024