Клинический разбор в общей медицине №12 2024

Multiple leiomyoma of smooth skin, Reed's syndrome and Broca's pseudopelade. Clinical case and brief review

Irina V. Zvezdina1, Ekaterina V. Zadionchenko1, Irina Yu. Donchenko2, Ekaterina E. Radionova2, Elena V. Denisova2

1 Russian University of Medicine, Moscow, Russia;
2 Korolenko Clinic – branch of Moscow Research and Practical Center of Dermatology and Cosmetology, Moscow, Russia
zvezdinhome@mail.ru

Abstract
The article describes an unprecedented clinical case combining two rare diseases: Reed's syndrome (multiple leiomyomas) and Brocq's pseudopelade. The main aspects of classification, clinical presentation, and diagnostic methods of these conditions are discussed, along with the nuances of differential diagnosis based on histology and trichoscopy (dermatoscopy) results. The presented case demonstrates an incredibly wide variability in the association of different dermatological diseases and emphasizes the importance of careful attention and an individualized approach to patients.
Keywords: Reed's syndrome, leiomyoma, piloleiomyoma, Brocq's pseudopelade, scarring alopecia, smooth muscle tumor of the skin.
For citation: Zvezdina I.V., Zadionchenko E.V., Donchenko I.Yu., Radionova E.E., Denisova E.V. Multiple leiomyoma of smooth skin, Reed's syndrome and Broca's pseudopelade. Clinical case and brief review. Clinical review for general practice. 2024; 5 (12): 72–79 (In Russ.). 
DOI: 10.47407/kr2024.5.12.00540

Введение

В последнее время у пациентов дерматологического профиля все чаще встречаются сочетания нескольких заболеваний разного этиопатогенетического и клинического характера, которые заставляют врача дерматолога окунуться в глубокий дифференциально-диагностический поиск.
Вниманию клиницистов представляется довольно интересное клиническое наблюдение пациентки 53 лет, проходившей лечение в дерматологическом стационаре в апреле 2024 г. со множественными папулезными высыпаниями на гладкой коже туловища и атрофическими очагами на волосистой части головы. При поступлении у пациентки были предположены следующие диагнозы: Красный плоский лишай? Саркоидоз? Нейрофиброматоз? В ходе изучения анамнеза, клинического наблюдения за течением болезни и анализа лабораторных методов обследования окончательный диагноз был сформулирован по-другому: Синдром Рида. Множественная лейомиома кожи. Псевдопелада Брока.
В 1854 г. Р. Вирхов впервые описал лейомиому кожи (leiomyoma cutis) как доброкачественное новообразование c локализацией в дермальном слое, происходящее из гладких мышц [1]. Данная опухоль имеет возможный аутосомно-доминантный тип наследования [2]. 
В патогенезе развития лежит гетерозиготная мутация герминативной линии в гене хромосомы 1q42.3-q43, кодирующем фумарат-гидратазу и являющимся онкосупрессором [2].
По частоте встречаемости лейомиомы кожи стоят на втором месте после лейомиом матки (75% от общего числа внематочных лейомиом) [3].
В изученной нами литературе достоверных статистических данных о количестве больных в популяции с синдромом Рида, множественной лейомиомой кожи, псевдопеладой Брока нет, а большинство авторов, периодически описывающих данные нозологии, утверждают, что они относятся к достаточно редким патологиям [4]. Возможно, это связано с тем, что подобные пациенты наблюдаются у разных специалистов: урологов, онкологов, дерматологов и трихологов.
Что же нам известно об этих двух редких заболеваниях?

Лейомиома

Лейомиомы чаще всего появляются у пациентов обоего пола в возрасте 20 или 40 лет в виде множественных или единичных узелковых высыпаний, локализующихся практически на любом участке туловища, с тенденцией к периферическому росту и появлению новых элементов [5].
Дерматологи и онкологи в зависимости от гистохимического происхождения выделяют 3 основных типа 
лейомиом, в отдельных источниках указывается на наличие 5 типов [6]. Каждый из них несколько отличается друг от друга локализацией, внешним видом, цветом, размером и субъективными проявлениями.
I тип – пилолейомиома (развивается из мышц, поднимающих волос) [7]. Представляет собой блестящие, некрупные, размером от 0,1 до 1 см плотно-эластичные узелки полушаровидной формы, застойно-красного цвета иногда с синюшным оттенком. Располагаются они на туловище, разгибательных поверхностях конечностей, боковых поверхностях шеи. Элементы могут носить изолированный характер или иметь склонность к группировке [3, 8].
Для этих высыпаний характерен болевой синдром различной интенсивности в зависимости от раздражающего фактора (трение одеждой, давление или прикосновение, охлаждение).
II тип – дартоидная или генитальная лейомиома и соска молочной железы (развивается из tunica dartos мошонки и мышечных волокон, располагающихся радиально в дерме). Узелки достаточно плотные при пальпации, могут быть как маленького размера (до 1 см) с поверхностным расположением, так и крупные до 3–10 см и даже более) залегающие глубоко в дерме. Для этого типа лейомиом болевой симптом не характерен [9].
III тип – ангиолейомиома (формируется из мышечных элементов стенок мелких сосудов [10]. Чаще это одиночные крупные элементы до 4 см в диаметре, округло-овальной формы, с четкими границами, плотные и болезненные при пальпации, розового или темно-красного цвета. Как правило, расположены в области крупных (коленных, голеностопных) суставов [11, 12].
Отдельно выделяют солитарный тип лейомиом из мышц, поднимающих волос (они гораздо крупнее множественных), и лейомиомы с дополнительными мезенхимальными элементами [6].
Возникновение пилолейомиом свойственно лицам обоего пола и выявляются они довольно часто, тогда как появление ангиолейомиом более редкое явление [13], характерное преимущественно для женщин. Генитальная лейомиома – тоже относится к редким новообразованиям и обнаруживается чаще у лиц мужского пола [14–16].
Большая подверженность женщин развитию лейомиом, скорее всего, зависит от гормональных колебаний, этот факт подтверждается частым сочетанным поражением кожи и матки [17]. Е.И. Фадеева (2002) предлагает рассматривать множественную лейомиому кожи как маркер высокого риска развития лейомиомы матки [18].
Кожные лейомиомы сами по себе не склонны к озлокачествлению. Однако врачи должны проявлять повышенную онконастороженность к пациентам с множественной формой лейомиом, так как у них повышен риск развития злокачественных опухолей, и в первую очередь – рака почек (примерно 15% случаев) [19, 20].
В литературе описано сочетание симптомов: множественные кожные лейомиомы кожи и матки плюс рак почек, которое получило название синдрома Рида (Reed’s syndrome), или наследственного лейомиоматоза и почечно-клеточного рака (HLRCC, Hereditary Leiomyomatosis and Renal Cell Carcinoma) [21].
Для диагноза синдрома Рида, согласно современным представлениям, существуют следующие диагностические критерии:
• большой критерий (единственный): наличие множественных гистологически подтвержденных лейомиом из мышцы, поднимающей волос;
• малые критерии: хирургическое вмешательство по поводу миомы матки до 40-летнего возраста, рак почки до 40-летнего возраста и наличие одного из этих критериев у родственника первой линии родства.
В случае выявления у пациента большого диагностического критерия или двух из трех малых, вероятность наличия синдрома Рида весьма высока [22].
Для гистологической картины лейомиомы из мышц, поднимающих волос, характерно наличие опухолевого узла, отграниченного от окружающей дермы и состоящего из переплетенных между собой (нередко под прямым углом) пучков гладкомышечных волокон, между которыми лежат узкие прослойки соединительной ткани. Большая часть мышечных волокон располагается по диагонали к эпидермису, а в дерме между опухолевым узлом и эпидермисом располагается множество расширенных кровеносных и лимфатических сосудов [23]. Для гладкомышечных волокон характерна эозинофильная цитоплазма и типичная сигароподобная форма ядра. При окраске по методу Ван-Гизона в желтый цвет окрашиваются мышечные пучки, а соединительная ткань – в красный. Иммуногистохимическое исследование с антителами к десмину и гладкомышечному aльфа-актину дает положительный ответ [24].
Наличие множественных мелких, разного размера блестящих узелков, узлов на коже пациента позволяет думать не только о множественной лейомиоме, но и о таких заболеваниях, как красный плоский лишай, дерматофиброма, дерматологическая манифестация гломусной опухоли, нейролеммома (шваннома), нейрофиброма. Поэтому в некоторых случаях клиническая картина не всегда дает основания для правильного диагноза и заставляет специалистов проводить тщательный дифференциальный диагноз и опираться на результаты гистологического исследования.
Как же различать все эти новообразования между собой?
Невринома (шваннома, неврилеммома) – представляет собой некрупное узелковое образование, формирующееся по ходу нервных стволов, чаще наблюдающееся у женщин. По мере роста элемента возникает болезненность, интенсивность которой увеличивается с течением времени. При секции, ткани опухоли имеют бледно-серый цвет, местами желтый, ржавый оттенок за счет жировых отложений. В структуре можно часто обнаружить кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Гистологическая картина представлена наличием веретенообразных клеток с палочкоподобными ядрами, образующими «палисадные» структуры (ядерные палисады, тельца Верокаи) [25].
Дерматофибромы – это доброкачественная соединительнотканная опухоль кожи, для которой свойственен медленный рост. При сдавлении узелка по бокам выявляется характерное углубление – «симптом ямочки», при этом болезненность отсутствует. Чаще дерматофибромы единичные, в редких случая их количество может достигать нескольких десятков. Патоморфологические изменения характеризуются скоплением фибробластов, фиброцитов и коллагеновых волокон [6].
Нейрофиброма (нейрофиброматоз) – первичные проявления заболевания появляются в раннем детском возрасте, практически сразу же после рождения. Клиническая картина представлена множественными, мелкими узлами по ходу нервных стволов, а также множественными пятнами цвета «кофе с молоком» и пигментными гамартомами радужки (узелками Лиша). Подобные изменения могут возникать не только на коже, но и на слизистых оболочках. У больных кроме поражения кожи слизистых выявляют неврологические, психические и гормональные нарушения, а также изменения в костях. Гистологически опухолевидное образование не имеет капсулы, расположено в дерме и в верхней части подкожной жировой клетчатки, состоит из веретенообразных и округлых клеток и содержит много тканевых базофилов. Строма представлена рыхло расположенными эозинофильными коллагеновыми волокнами, пучки которых переплетаются и идут в разных направлениях, а также тонкостенными сосудами [6, 11].
Красный плоский лишай – достаточно частое заболевание в дерматологической практике. Его типичная форма представлена множественными плоскими узелками полигональной формы фиолетово-розового цвета, с блестящей поверхностью, имеющих склонность к слиянию и образованию бляшек. На некоторых элементах можно увидеть пупковидное вдавление и белесоватую сеточку (сетку Уикхема). При бородавчатой форме элементы формируют темно-коричневые ноздреватые бородавчатые очаги на передней поверхности голеней, плотной консистенции. Для высыпаний характерен сильный зуд, поэтому в патологических очагах присутствуют множественные экскориации. Гистологическая картина заболевания представлена ортогиперкератозом, клиновидным гипергранулезом в зоне интраэпидермальных компонентов потовых желез и волосяных фолликулов (клинически представлен сеткой Уикхема). Акантоз напоминает «зубья пилы». Имеет место вакуолизация цитоплазмы и апоптоз клеток базального слоя; в верхних отделах дермы – определяется полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат, меланофаги, коллоидные тельца [26].
Саркоидоз кожи – представлен гранулематозным поражением кожного покрова. Саркоидные элементы могут проявляться как узелками, бляшками, так и язвами. Кроме того, у больных могут возникать очаги алопеции, гипо- и гиперпигментированные пятна, узловатая эритема, возможно и вовлечение ногтевых пластин [27]. 
Псевдопелада Брока. Встречается преимущественно у представительниц женского пола европеоидной расы в возрасте старше 35–40 лет. Дебют часто остается незамеченным из-за отсутствия субъективных ощущений. Процесс обычно локализуется в лобно-теменной и затылочной областях, и в начале заболевания представлен мелкими (до сантиметра в диаметре), круглыми или овальными, изолированными друг от друга участками алопеции, склонными к периферическому росту и слиянию в более крупные очаги неправильных очертаний с четкими границами. Кожа в зоне облысения бледно-розового или восковидного цвета, гладкая, нежная, атрофичная. Устья волосяных фолликулов в участках выпадения волос отсутствуют. По периферии очагов волосы и кожа не изменены. В центре очагов поражения могут сохраняться единичные здоровые волосы или визуализироваться несколько стержней волос, растущих из одного волосяного фолликула. По краю очагов поражения волосы легко эпилируются; при этом их корневая часть окутана стекловидной муфтой. Корень эпилированного волоса имеет вид обгорелой спички – отмечается атрофия корня волоса, волосяная луковица окаймлена бороздой. Процесс постепенно прогрессирует, поражая новые фолликулы. Вновь пораженные волосы окружены венчиком неяркой гиперемии. По мере прогрессирования заболевания кожа в очагах поражения атрофируется. Участки атрофии располагаются рассеянно или группами. На белых атрофических рубцах отсутствуют корки и шелушение. При боковом освещении наблюдается сглаженность и блеск поверхности. Постепенно разрозненные очаги сливаются и образуют участки облысения причудливой формы с резкими границами. Зоны облысения при псевдопеладе имеют необычное асимметричное расположение, что послужило поводом для их сравнения со следами на снегу, очагами пламени, листком клевера. В литературе описаны три клинических модели псевдопелады: множественные мелкие рассеянные очаги, большие бляшки и комбинация обеих морфологий. Течение дерматоза носит хронический, медленно прогрессирующий характер. У большинства больных до полной утраты волос может пройти более 15 лет. Однако известны случаи и мгновенного развития псевдопелады, когда от появления первых очагов до тотальной алопеции проходит всего 2 года. Не исключена и самопроизвольная остановка процесса [28–30].
По версии Североамериканского общества исследования волос (NAHRS) псевдопелада Брока относится к первичным рубцовым алопециям с лимфоцитарным инфильтратом. Большая часть исследователей, занимающихся этой проблематикой, считают, что псевдопелада не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой терминальную стадию других воспалительных дерматозов волосистой части головы, а именно фолликулярной формы красного плоского лишая (ФКПЛ) и дискоидной красной волчанки (ДКВ). Однако при идиопатической псевдопеладе есть ряд трихоскопических, гистопатологических и клинических отличий.
Трихоскопические признаки варьируют в зависимости от стадии заболевания и степени активности [31, 32].
Ранние трихоскопические признаки ДКВ включают в себя:
• желтые точки заметно больше из-за закупорки фолликулов;
• толстые ветвящиеся сосуды;
• крапчатая коричневая пигментация и сине-серые точки, соответствующие недержанию меланина при гистопатологии;
• перипилярный белый ореол;
• фолликулярные красные точки считаются хорошим прогностическим фактором возобновления роста волос.
Для поздней стадии характерны:
• большие желтые точки;
• отсутствие фолликулярных отверстий;
• бесструктурные молочно-красные или белые участки фиброза;
• также могут присутствовать ветвящиеся сосуды;
• может наблюдаться значительное увеличение блестящих белых структур, т.е. кристаллических и розеточных.
К трихоскопическим особенностям ФКПЛ в активной стадии относят:
• перифолликулярный гиперкератоз;
• перитубулярные цилиндры;
• удлиненные линейные кровеносные сосуды;
• фиолетовые участки;
• сине-серые точки;
• фолликулярную и перифолликулярную эритему.
В неактивной и поздней стадии чаще наблюдаются:
• белые точки большие и неправильной формы;
• потеря фолликулярного устья;
• белые фиброзные и молочно-красные участки;
• тафтинговые волосы;
• сломанные волосы.
Основным трихоскопическим признаком псевдопелады Брока, встречающимся у 100% пациентов, является утрата устьев волосяных фолликулов, как правило, на фоне отсутствия каких-либо других проявлений, характерных для воспалительных дерматозов. Однако не исключено наличие белых точек, белых пятен, перифолликулярного шелушения, желтых точек, перифолликулярной эритемы, ячеистого пигментного рисунка, сломанных волос и черных точек, но эти признаки встречаются гораздо реже и не являются пато-гномоничными [33–35].
При проведении гистологического исследования на ранних стадиях ДКВ выявляют: отек дермы, недержание пигмента и атрофию сальных желез.
Поздние типичные гистологические признаки включают: фолликулярный гиперкератоз, истончение эпидермиса, вакуольную дегенерацию с апоптотическими кератиноцитами вдоль базального слоя волосяного фолликула и на дермально-эпидермальном соединении между фолликулами. Лимфоцитарный инфиль-трат, затрагивающий как поверхностную, так и глубокую дерму, простираясь вдоль кровеносных сосудов и придаточной структуры. Утолщение базальной мембраны. Наличие муцина и инфильтрата из плазматических клеток в периваскулярном или периаднексальном пространстве [36–38].
Для ФКПЛ морфологически характерны: V-образное утолщение зернистого слоя; гипергранулез фолликулярных устьев; акантоз с межсосочковыми клиньями эпидермиса в форме зубьев пилы. Субэпидермальный полосовидный (лихеноидный), преимущественно лимфоцитарный, воспалительный инфильтрат не типичен для ФКПЛ в отличие от классического красного плоского лишая. Воспалительная инфильтрация зачастую носит очаговый характер на фоне пограничного паттерна в базальных отделах (вакуольная дистрофия базальных кератиноцитов, цитоидные тельца) с явлениями «недержания» пигмента. Аналогичные изменения возникают и в фолликулярном эпителии с перифолликулярной очаговой лимфоцитарной воспалительной инфильтрацией и пограничными изменениями. На поздних стадиях отмечается пластинчатый перифолликулярный фиброз с характерным муцинозом вокруг волосяных фолликулов, при этом нет отложения дермального муцина, наблюдающегося при ДКВ [39–41].
Псевдопелада Брока с гистопатологической точки зрения характеризуется отсутствием дерматита в дермо-эпидермальной зоне. Ранние поражения представляют собой скудный или умеренный перифолликулярный лимфоцитарный инфильтрат, который преобладает в периинфундибулярной области. Сальные железы разрушаются на ранней стадии процесса. По мере прогрессирования заболевания вокруг фолликулярной воронки появляется пластинчатая фиброплазия, что приводит к полному разрушению сально-волосяной единицы с появлением на ее месте фиброзных тяжей. Мышца, поднимающая волос, остается неповрежденной, а вокруг стержней волос можно наблюдать гранулемы инородного тела [42].
При этом необходимо отметить, что информативность рутинного гистологического исследования с окраской гематоксилин-эозином в терминальной стадии дерматозов, приводящих к развитию рубцовых алопеций, не велика, поскольку активное воспаление в очагах поражения минимальное или отсутствует вовсе. В данной ситуации более достоверным диагностическим методом является окрашивание эластических волокон по Верхофф–Ван Гизону, поскольку при различных формах первичных рубцовых алопеций отмечаются различные закономерности потери эластина [43].
Так, окрашивание эластина при ФКПЛ обычно показывает клиновидную зону потери сети эластических волокон в месте разрушенного волосяного фолликула [44].
Для ДКВ характерно диффузное разрушение эластических волокон в папиллярном и сетчатом слоях дермы [40].
При Псевдопеладе Брока окрашивание на наличие эластичных волокон показывает, что эти структуры заметно утолщены как в адвентициальной, так и в сетчатой дерме [42].
ДКВ чаще возникает у взрослых женщин. Заболевание обычно начинается между 20 и 40 годами. Характерные поражения представляют собой резко очерченные, эритематозные бляшки с незначительной инфильтрацией, прикрытые плотно сидящими гиперкератотическими чешуйками серовато-белого цвета, при поскабливании которых отмечается болезненность (симптом Бенье–Мещерского). Бляшки медленно увеличиваются по периферии и имеют «дискоидный» вид. С течением заболевания бляшки становятся атрофичными и рубцуются с центральной депигментацией и периферической гиперпигментацией. Волосяные фолликулы необратимо повреждаются, а на участках с волосами, таких как кожа головы, брови и область роста бороды, развивается рубцовая алопеция [45–47].
ФКПЛ обычно поражает женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Клинически заболевание характеризуется мелкими, фолликулярными, коническими, сгруппированными или расположенными точечно папулами фиолетово-коричневого цвета с роговыми пробками в центре, которые в острой фазе часто сопровождаются зудом, жжением, болезненностью и повышенной чувствительностью кожи. Волосяные фолликулы по краям участков алопеции окружены перифолликулярной эритемой с ливидным оттенком и перифолликулярными чешуйками, в отличие от ДКВ, при которой фолликулярная окклюзия акцентируется преимущественно в центре очага поражения. Течение ФКПЛ может быть скрытым или молниеносным, а картина сильно варьируется. Очаги атрофии и рубцовой алопеции могут быть единичными или множественными, локальными или диффузными и возникать в любом месте на коже головы. Типичные папулы КПЛ встречаются редко. Началом заболевания может быть ониходистрофия. Характерными являются дорсальный птеригиум и трахионихия [48–50].

Клинический случай

В дерматовенерологическом отделении филиала Клиники им. В.Г. Короленко под нашим наблюдением находилась пациентка М., 53 лет, с жалобами на множественные высыпания на коже туловища, болезненные при пальпации и очаговое выпадение волос.
Считает себя больной около 10 лет, когда впервые на фоне психоэмоциональных нагрузок отметила появление высыпаний на коже нижних конечностей в виде плотных узелков. Не лечилась, не обращалась к дерматологу. Со слов пациентки, в 2019 г. впервые появились высыпания в виде «язв» на коже волосистой части головы и очаги выпадения волос, в связи с чем она впервые обратилась к дерматологу по месту жительства, где был диагностирован «красный плоский лишай». Лечилась стационарно в г. Хабаровск, объем проводимой терапии уточнить затрудняется, после выписки принимала препарат метотрексат 1 раз в неделю в течение полугода (дозировку уточнить затрудняется), с положительным эффектом. На момент осмотра на коже волосистой части головы преимущественно в теменной, затылочной и височной областях визуализировались участки выпадения волос с гладкой блестящей атрофичной поверхностью от 1 до 5 см в диаметре, сливающиеся в более крупные ассиметричные очаги полициклических очертаний с четкими границами, в пределах которых наблюдались единичные здоровые волосы (рис. 1, 2). По периферии очагов кожа была визуально не изменена, однако при проведении дерматоскопии выявлялось незначительное перифолликулярное шелушение и перифолликулярная эритема с сиреневым оттенком, а в центральной части отмечалось отсутствие устьев волосяных фолликулов, участки пигментации и белые пятна (рис. 3). При проведении гистологического исследования описывается вертикально ориентированный фрагмент кожи с небольшим участком подкожной жировой клетчатки, выстланный эпидермисом обычной толщины со слабым рыхлым кератозом. В сетчатом слое дермы присутствуют 9 фрагментов волосяных фолликулов без признаков перифокального фиброза и воспаления. Вокруг сосудов поверхностного сплетения скудные скопления лимфоцитов и гистиоцитов. В пределах доставленного материала признаков красного плоского лишая не обнаружено, патологические изменения не обладают нозологической специфичностью. С учетом жалоб, анамнеза заболевания, клинической картины, результатов диагностической биопсии кожи был установлен клинический диагноз: псевдопелада Брока.
Помимо рубцовых изменений кожи волосистой части головы у пациентки на коже шеи, туловища, ягодиц, верхних и нижних конечностей наблюдались плотноватые на ощупь, полушаровидные узелки буроватого цвета, до 2–3 см в диаметре с гладкой поверхностью, болезненные при надавливании, инъецированные сосудами (рис. 4, 5).



Видимые слизистые, ногтевые пластины интактны. Не лечилась, не обращалась к дерматологу. В сентябре 2022 г. проведена диагностическая биопсия кожи высыпаний на туловище, заключение: «доброкачественная опухоль гладких мышц со строением лейомиоимы». В последнее время кожный процесс носил непрерывно рецидивирующий характер, в связи с чем при очередном обращении к дерматологу по месту жительства была направлена на стационарное лечение в МНПЦДК филиал «Клиника им. В.Г. Короленко».
Из анамнеза также известно, что в 1993 г. пациентка была дважды прооперирована по поводу множественных лейомиом матки и с этого же времени у нее установлена хирургическая менопауза.
Исследование биопсийного (операционного) материала: фрагмент кожи без подкожной жировой клетчатки. Эпидермис обычной толщины. В дерме присутствует узелок, образованный хаотично ориентированными гладкомышечными пучками без признаков атипии, которые при дополнительной окраске по Ван Гизону окрашиваются в зеленовато-желтый цвет. Патологические изменения соответствуют структуре лейомиомы.
Клинический, биохимический анализы крови и общий анализ мочи без клинически значимых отклонений. Анализы на ВИЧ и вирусные гепатиты отрицательные.
В ходе консультаций других специалистов (терапевта, гинеколога) данных по новым патологическим состояниям не выявлено.
В отделении пациентка получала медикаментозное лечение антигистаминными (клемастин), дезинтоксикационными (тиосульфат натрия) препаратами, а также, учитывая положительный эффект от предыдущей терапии метотрексатом в анамнезе, возобновлены туры метотрексата в дозе 15 мг/нед в сочетании с фолиевой кислотой. Резюмируя полученные результаты обследований, наблюдения за кожным процессом и наличием анамнестических данных по гинекологическому статусу (удаленные лейомиомы матки), пациентка выписана без выраженной динамики под наблюдение дерматолога, гинеколога, невролога, терапевта и уролога по месту жительства с окончательным диагнозом: L30.8 Синдром Рида. Псевдопелада Брока.

Заключение

Уникальность данного клинического случая заключается в том, что в дерматологическом стационаре впервые выявлен пациент с редким сочетанием нозологий: псевдопелады Брока, множественной лейомиомой кожи, в рамках синдрома Рида. При работе над статьей ни в зарубежной, ни в отечественной литературе описания аналогичного клинического наблюдения не найдено. Первоначально мы предполагали, что рубцовые изменения кожи волосистой части головы могут быть последствием изъязвления очагов лейомиомы, поскольку лейомиомы могут локализоваться на любом участке кожного покрова, включая волосистую часть головы, и могут изъязвляться. Однако информация от пациентки, клиническая симптоматика, данные инструментальных методов исследования опровергают подобные предположения, как и другие предполагаемые ранее диагнозы.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Conflict of interests. The authors declare that there is not conflict of interests.

Информация об авторах
Information about the authors

Звездина Ирина Владимирова – канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней, ФГБОУ ВО «Российский университет медицины». E-mail: zvezdinhome@mail.ru; ORCID: 0000-0002-5532-0672
Irina V. Zvezdina – Cand. Sci. (Med.), Russian University of Medicine. E-mail: zvezdinhome@mail.ru; ORCID: 0000-0002-5532-0672

Задионченко Екатерина Владимировна – канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней, ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава России. E-mail: z777кat@inbox.ru; ORCID: 0000-0001-9295-5178
Ekaterina V. Zadionchenko – Cand. Sci. (Med.), Russian University of Medicine. E-mail: z777кat@inbox.ru; ORCID: 0000-0001-9295-5178

Донченко Ирина Юрьевна – врач-дерматовенеролог, Клиника им. В.Г. Короленко, ДВО №2. ORCID:0009-0002-9476-1259
Irina Yu. Donchenko – Dermatovenerologist, Korolenko Clinic. 
ORCID: 0009-0002-9476-1259

Радионова Екатерина Евгеньевна – зав. дерматологическим отделением, врач-дерматовенеролог, Клиника им. В.Г. Короленко, ДВО №2. ORCID: 0000-0002-2642-9126
Ekaterina E. Radionova – Dermatovenerologist, Head of the Dermatological Department, Korolenko Clinic. ORCID: 0000-0002-2642-9126

Денисова Елена Валерьевна – канд. мед. наук, врач-дерматовенеролог, зам. заведующего филиала по медицинской части (по организации стационарной помощи), Клиника им. В.Г. Короленко. 
E-mail: evdenissova@rambler.ru; ORCHID: 0000-0002-4887-284X
Elena V. Denisova – Cand. Sci. (Med.), Dermatovenerologist, Korolenko Clinic. E-mail: evdenissova@rambler.ru; ORCHID: 0000-0002-4887-284X

Поступила в редакцию: 25.11.2024
Поступила после рецензирования: 03.12.2024
Принята к публикации: 05.12.2024

Received: 25.11.2024
Revised: 03.12.2024
Accepted: 05.12.2024