Клинический разбор в общей медицине №05 2021

Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome in a 12-year-old adolescent: report of a rare case

Larisa I. Glebova, Ekaterina V. Zadionchenko, Dina E. Kliuchnikova
Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Moscow, Russia
z777kat@inbox.ru

Abstract
Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome is quite rare in children and adolescents 3–4 to 12–16 years of age. It most commonly occurs as a monosymptom in the form of macrocheilia. The paper reports the causes of the disease, as well as its possible association with herpes simplex virus and staphylococcal infection.
Key words: Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome, macrocheilia, children and adolescents, lip swelling, herpes simplex virus, staphylococcal infection
For citation: Glebova L.I., Zadionchenko E.V. Rossolimo–Melkersson–Rosenthal syndrome in a 12-year-old adolescent: report of a rare case. Clinical review for general practice. 2021; 5: 45–47. DOI: 10.47407/kr2021.2.5.00071

Синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя (СМР) – это хроническое заболевание, характеризующееся рецидивирующим отеком лица, параличом лицевого нерва и складчатым языком. Начиная с конца XIX в. в медицинской литературе появляются описания больных, страдающих параличом лицевого нерва и отеком улица. Впервые полная триада симптомов, характерных для СМР, была описана отечественным невропатологом Россолимо в 1901 г. [1]. Он описывал пациентку 28 лет, страдающую рецидивирующим параличом лицевого нерва, отеком лица и имевшую скротальный язык, а также мигренозные головные боли, носовые кровотечения, изменение вкусовых ощущений на кончике языка. В 1928 г. шведский невролог Е. Мелькерсон описал 35-летнего больного, с детства страдающего рецидивирующим отеком губ (в основном верхней) и порезом лицевого нерва.
В 1931 г. К. Розенталь обследовал и описал 5 больных со скротальным языком, рецидивирующим отеком губ, рецидивирующим порезом лицевого нерва [2].
В 1949 г. Люшер предложил расценивать сочетание этих трех симптомов как одно заболевание и назвать его «Синдром Мелькерсона–Розенталя». Окончательное решение принял Н.С. Смелов, проанализировавший историю возникновения термина, и предложил называть синдромом Россолимо–Мелькерсона–Розенталя [4].
В нашей стране фундаментальные исследования были проведены Б.Г. Стояновым (1973 г.) и Г.Т. Савкиной (1978 г.).
До настоящего времени нет четкого представления об этиологии этого недуга. Ряд авторов считают его конституциональным, наследственным. Большинство склонно рассматривать его как ангионевроз (нейродистрофия). По данным Г. Мишер, развитие гранулемы вокруг измененных сосудов указывает на гематогенно-инфекционную природу макрохейлита.
Многие авторы большое внимание уделяют патогенетической связи СМР и патологии центральной нервной системы. Высказываются мнения, что неврит лицевого нерва возникает на фоне сосудистых расстройств в костном канале лицевого нерва, в основе СМР лежит нарушение парасимпатической иннервации в коленчатом узле лицевого нерва; патология вегетативных центров в стволе головного мозга. Готтвальд (1966 г.) считает, что наблюдаемая у больных СМР раздражительность, психическая неуравновешенность говорит о наличии патологических изменений вблизи желудочков головного мозга; отмечается также наличие нейровегетативных расстройств [2, 4].
Связь этого заболевания с вирусом простого герпеса описывают многие авторы [5], однако доказанной эту теорию считать пока нельзя.
В патогенезе СМР имеет значение и стафилококковая инфекция [3].
В 1985–1987 гг. изучался иммунологический статус больных СМР. Эти работы показали, что заболевание характеризуется разбалансировкой в системе клеточного иммунитета, что влечет за собой дефект функции B-лимфоцитов и Т-супрессоров [3].
Течение СМР хроническое. Заболевание протекает волнообразно, рецидивы сменяются ремиссиями, во время которых все симптомы могут исчезать. Позднее процесс на губах приобретает стойкий характер. Ряд авторов отмечают обострение заболевания после герпеса, фокальной инфекции, простуды, переутомления и др. У ряда больных единственным симптомов заболевания может быть макрохейлит [6].

Клинический случай

Больной В., 12 лет, наблюдался нами в амбулаторно-поликлиническом центре стоматологии в ГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова». Впервые пришел на прием в кабинет по патологии слизистой оболочки полости рта с отцом, так как по месту жительства у стоматологов поставить точный диагноз не удалось.
Анамнез заболевания: ребенок болен в течение двух лет, когда внезапно появился отек сначала верхней губы (увеличение размера в два раза), затем немного увеличилась и нижняя губа. Отек держался около 1 мес, затем губы уменьшились в размере почти до нормального состояния. Такие внезапные отеки за два прошедших года возникали 3–4 раза, губы увеличились примерно в 3 раза, отек переходил на десны, слизистую щек, кожу лица. Пореза лицевого нерва не возникало. Ребенка консультировали стоматологи. Точный диагноз поставлен не был.
Клинический осмотр: верхняя губа отечна, имеется ее выраженное вздутие, она увеличена в объеме по сравнению с нормальным состоянием в 2 раза. Нижняя губа увеличена в размере несколько меньше, чем верхняя. Утолщение губ не совсем равномерное, цвет бледно-красный с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерная плотноэластическая консистенция тканей, вдавления после надавливания не остается, губы умеренно уплотнены, но не склерозированы. Пареза лицевого нерва не выявлено. Дорсальная поверхность языка без выраженной складчатости. При осмотре полости рта слизистая десен отечна, бледно-розового цвета. В центре верхней губы имеются безболезненные, неглубокие трещины. На красной кайме губ шелушение в виде мелких чешуек (см. рисунок).
Колебания размеров отечности губ родители отмечали не только во время рецидивов, но и в течение дня – увеличение утром и уменьшение к вечеру. Эпизоды заболевания возникали чаще в осенне-зимний период, но не отличались цикличностью, а носили хаотичный характер.

Результаты клинико-диагностического обследования:

Клинический анализ крови: эритроциты – 4,37×1012/л; гемоглобин – 142 г/л; лейкоциты – 8×109/л; палочкоядерные нейтрофилы – 2%; сегментоядерные нейтрофилы – 65%; эозинофилы – 1%; лимфоциты – 6%; моноциты – 2%; тромбоциты – 305×109/л; СОЭ – 7 мм/ч.


Клинический анализ мочи: плотность – 1,1, плоский эпителий – 1–2 в поле зрения, белок, эритроциты, бактерии не обнаружены; глюкоза – 5,2 ммоль/л.
Ребенок учится в школе удовлетворительно. Имеет вредные привычки: часто облизывает и покусывает губы, грызет ногти на пальцах рук.
После сбора анамнеза, осмотра ребенка и оценки результатов клинических анализов был поставлен диагноз: синдром Россолимо–Мелькерсона–Розенталя.
При моносимптомной форме заболевания (макрохейлит) процесс на губах следует дифференцировать в первую очередь с элефантиазом (возникающем при хроническом рожистом воспалении), ангионевротическим отеком и кавернозной гемангиомой, а также с отеком после введения филлеров.
При СМР прогноз благоприятный, однако у ряда больных он может принимать тяжелое (осложненное) течение вследствие вовлечения в процесс гортани, трахеи, носоглотки, а также присоединения ангиодистрофических расстройств, которые сопровождаются повышением проницаемости сосудов мозга, отеком и набуханием тканей и оболочек мозга, повышением внутричерепного давления [7].

Информация об авторах / Information about the authors

Глебова Лариса Ивановна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней, ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова»
Larisa I. Glebova – Cand. Sci. (Med.), Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry

Задионченко Екатерина Владимировна – канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней, ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова». E-mail: z777кat@inbox.ru
Ekaterina V. Zadionchenko – Cand. Sci. (Med.), Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry. E-mail: z777кat@inbox.ru

Ключникова Дина Евгеньевна – канд. мед. наук, ассистент каф. кожных и венерических болезней, ФГБОУ ВО «МГМСУ им. 
А.И. Евдокимова»
Dina E. Kliuchnikova – Cand. Sci. (Med.), Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry

Статья поступила в редакцию / The article received: 14.05.2021
Статья принята к печати / The article approved for publication: 03.06.2021