Клинический разбор в общей медицине №05 2021

Верный ответ: Б – Дерматомиозит.

Обсуждение

Основным клиническим проявлением у больной является кожно-мышечный синдром в виде миалгий, мышечной слабости и эритематозных кожных высыпаний. Болезненность при пальпации мышц свидетельствует о наличии воспалительного процесса, вследствие которого имеется и мышечная слабость. Наличие активного воспалительного процесса в мышцах подтверждается высокими показателями активности КФК. В то же время эритематозные высыпания на разгибательной поверхности коленных суставов (высыпания Готрона), а также эритема на коже век являются одним из проявлений дерматомиозита. Таким образом, имеющаяся клиническая симптоматика (миалгии, миастения), кожные высыпания Готрона в сочетании с высокими показателями СОЭ и активности КФК позволяют с большой вероятностью предполагать наличие у больной дерматомиозита. Лекарственные миопатии, которые могут возникать на фоне приема чрезвычайно широкого спектра препаратов (глюкокортикоидов, антималярийных, статинов, пеницилламина и др.) могут быть исключены. Прием тиазидовых препаратов (больная получает гипотиазид по поводу артериальной гипертонии) может вызывать мышечную слабость в случае развития гипокалиемии, однако это наблюдается редко и к тому же содержание калия в крови в пределах нормы. При мышечных дистрофиях (мышечная дистрофия Дюшена и др.), являющихся наследственной патологией, имеются указания на заболевания в семье и не наблюдается характерных для дерматомиозита поражений кожи. 
Критериями дерматомиозита являются:
- гелиотропная сыпь – красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках;
- признак Готтрона – красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами;
- эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами;
- проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище);
- повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови.
- боли в мышцах при пальпации или миалгии;
- изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции);
- обнаружение антител Jo-1 (антитела к гистидил-тРНК-синтетазе);
- недеструктивный артрит или артралгии;
- признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч);
- гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.
Диагноз «дерматомиозит» считается достоверным при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и по крайней мере четырех других признаков, что является достаточным для клинической верификации дерматомиозита у больной. Поскольку среди больных дерматомиозитом последний приблизительно в половине случаев развивается на фоне злокачественных опухолей (опухолевый дерматомиозит), необходимо проведение онкопоиска.