Клинический разбор в общей медицине №6 2025

Clinical Case

Primary sclerosing cholangitis in a child with ulcerative colitis

Alexandra V. Zenicheva, Aleksandra V. Serezhkina

Kursk State Medical University, Kursk, Russia
c.zeleniy@yandex.ru

Abstract
The paper provides a clinical case of a patient with ulcerative colitis complicated by primary sclerosing cholangitis. Possible etiology, clinical symptoms, diagnostic criteria for laboratory and instrumental tests, as well as management tactics for patients with this disorder are considered. 
Keywords: ulcerative colitis, primary sclerosing cholangitis.
For citation: Zenicheva A.V., Serezhkina A.V. Primary sclerosing cholangitis in a child with ulcerative colitis. Clinical review for general practice. 2025; 6 (6): 31–33 (In Russ.). DOI: 10.47407/kr2025.6.6.00627

Введение

Язвенный колит относится к воспалительным заболеваниям желудочно-кишечного тракта, распространяющимся в проксимальном направлении толстого кишечника. У детей развивается с раннего возраста [1]. Распространенность заболевания в 2019 г. в Российской Федерации составляла 0,005% детей, в Курской области и Курске – 0,007% детей. В 2020 г. в РФ – 0,012% детей, в Курской области и Курске – 0,008% детей. В 2021 г. в РФ – 0,013% детей, в Курской области и Курске – 0,009% детей. В 2022 г. в РФ – 0,014% детей, в Курской области и Курске – 0,01% детей. Можно сделать вывод, что с 2019 по 2022 г. по показателям в РФ, Курской области и Курске наблюдается тенденция к росту заболеваемости. В связи с этим повышается актуальность изучения особенностей и осложнений заболевания, а также своевременной и эффективной диагностики и назначения адекватного лечения.
Данное заболевание имеет многофакторный генез (генетическая предрасположенность, дефекты иммунной системы, нарушение соотношения анаэробных микроорганизмов, взаимодействие с факторами окружающей среды). Генетическая предрасположенность формируется за счет локусов, отвечающих за предрасположенность к развитию язвенного колита, обнаруженных на 1, 3, 4, 5, 6, 7, 10, 12, 16, 19-й хромосомах, а также за счет функционального полиморфизма генов (фактор некроза опухоли α синтезируется моноцитами, Т-клетками, макрофагами, ген фактора некроза опухоли локализуется на коротком плече 6-й хромосомы, состоящей из 4 экзонов, продуцирует белок, состоящий из 157 аминокислот). К индукторам данного цитокина относятся липополисахариды, которые в большом количестве локализуются в просвете кишечника при язвенном колите. Дефект иммунной системы представлен нарушением обнаружения молекулярных бактериальных маркеров дендритными клетками, вследствие чего формируется гиперактивация сигнальных провоспалительных путей [2, 3].
Из факторов окружающей среды имеют значение питание, климатические условия и этническая принадлежность больных.
Наиболее частыми кишечными проявлениями являются кровь в стуле, лихорадка, тенезмы в сочетании с запором, диарея с кровью, спастические боли в животе. Внекишечные проявления встречаются реже, чем кишечные, но одним из самых частых является первичный склерозирующий холангит – хроническое воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, который развивается на фоне факторов риска, сходных с развитием язвенного колита, в особенности при повышении проницаемости эпителия кишечника, что облегчает проникновение эндотоксинов и токсинов микроорганизмов в систему портальной вены к печени и ее дальнейшее поражение [4–19]. В результате данных звеньев патогенеза язвенного колита происходит повреждение холангиоцитов, развитие цирроза и повышение риска колоректального рака.
Цель исследования – оценка особенности течения сочетанного язвенного колита и первичного склерозирующего холангита у детей и выявление их значимых диагностических критериев.

Клинический случай

Больной С., 17 лет, обратился к детскому гастроэнтерологу с жалобами на повышение показателей трансаминаз до 320 ед/л и гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ) до 636 ед/л, периодические боли в эпигастральной области, до и после еды, отрыжку. Больным себя считает в течение двух месяцев, наблюдается у гастроэнтеролога в частном порядке с диагнозом: гепатобилиарная дисфункция, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, хронический гастродуоденит, недостаточность кардии. Получал лечение амбулаторно: 
урсодезоксихолевая кислота, эссенциальные фосфолипиды, нифурател. Но положительной динамики не наблюдалось. За 3 нед до повышенных показателей перенес острую респираторную вирусную инфекцию, получал антибиотикотерапию, противовирусные препараты, парацетамол, цитрамон. Направлен на госпитализацию в гастроэнтерологическое отделение Областной детской клинической больницы. 
При исследовании биохимических показателей крови наблюдается повышение аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ), ГГТ (АЛТ – 212,53 ед/л, АСТ – 147,69 ед/л, ГГТ – 528,4 ед/л). 
При проведении ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости отмечается гепатомегалия, признаки гастрита, дисхолия. 
При объективном исследовании общее состояние средней степени тяжести по клиническим проявлениям, сознание ясное, аппетит не нарушен, язык обложен, желчные симптомы отрицательные. 
При поверхностной и глубокой пальпации живот вздут, мягкий, болезненный в эпигастральной области. Синдромов раздражения брюшины не отмечалось. Печень и селезенка не пальпируются. Стул оформлен, через сутки, без патологических примесей, цвет коричневый. Проведено комплексное лабораторно-инструментальное обследование, по его данным в биохимическом анализе крови обнаружены признаки цитолиза (АЛТ – 326,7 ед/л, АСТ – 282,8 ед/л, ГГТ – 636 ед/л), что 
обусловливает дистрофию и некроз гепатоцитов, выход в плазму ферментов. Остальные показатели крови в пределах референсных значений. 
При копрологическом исследовании отмечается стеаторея (тип III), амилорея, креаторея (мазевидный, неоформленный, реакция на билирубин, стеркобилин «+», мышечные волокна с исчерченностью «++», без исчерченности «+», жирные кислоты «++», мыла «++», крахмал внутриклеточный «+», растительная клетчатка непереваренная «-», эпителий «+», лейкоциты «++», эритроциты «+», яйца гельминтов и простейшие «-», дрожжевые грибки «+»). 
При проведении УЗИ органов брюшной полости выявлено: утолщение стенок желчного пузыря и его деформация, края печени бугристые и скругленные, периферические отделы атрофичны, центральные отделы гипертрофированы. При проведении фиброгастродуоденоскопии отмечается недостаточность кардии, хронический гастродуоденит, дуодено-гастральный рефлюкс. Выписан на амбулаторное лечение в удовлетворительном состоянии под наблюдение педиатра по месту жительства и осмотр гастроэнтеролога с результатами АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов) и антинуклеарного фактора (АНФ). В контакте с инфекционными больными не находился. Было проведено лечение, включающее диетотерапию (рекомендован стол №5), ингибиторы протонной помпы (нексиум), эссенциальные фосфолипиды, гепатопротекторы (фосфоглив, урсофальк), слабительное средство (дюфалак).
Далее пациент обратился в клинику Сеченовского университета, где были получены положительные результаты АНЦА и АНФ, что подтверждает первичный склерозирующий холангит. Также было проведено эндоскопическое исследование с биопсией, где наблюдались умеренная отечность, множественные атрофические эрозии, сглаженность сосудистого рисунка прямой кишки, умеренная отечность, выраженная гиперемия, множественные мелкие эрозии, отсутствие сосудистого рисунка наложениями слизи в слизистой оболочке сигмовидной, нисходящей и поперечно-ободочной отделов кишечника, в результате чего морфологически был подтвержден тотальный язвенный колит. 
Выставлен диагноз: тотальный язвенный колит (с внекишечными проявлениями – первичный склерозирующий холангит, среднетяжелая форма, умеренная активность), гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, эрозивный рефлюкс-эзофагит, хронический гастрит, дуоденит. 
Рекомендовано лечение: диетотерапия (FOODMAP low диета), ингибиторы протонной помпы (Нексиум), капсулированные ферменты, противовоспалительные средства (месалазин), гепатопротекторы (Гептрал), урсодезоксихолевая кислота.

Заключение

В данном клиническом случае был представлен язвенный колит, осложненный первичным склерозирующим холангитом, который в процессе всего лечения маскировался многофакторностью проявлений основного заболевания, поэтому важным этапом в ведении подобных больных является эффективная диагностика, на основе данных которой должна назначаться адекватная и эффективная терапия. При правильной и своевременной диагностике с помощью лечения достигается снижение прогрессирования заболевания, купирование клинических симптомов и улучшение качества жизни.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Conflict of interests. The authors declare that there is not conflict of interests.

Информация об авторах
Information about the authors

Зеничева Александра Владимировна – студентка лечебного факультета, ФГБОУ ВО КГМУ. Email: c.zeleniy@yandex.ru

Alexandra V. Zenicheva – Student, Kursk State Medical University. Email: c.zeleniy@yandex.ru
Сережкина Александра Владимировна – ассистент каф. педиатрии, ФГБОУ ВО КГМУ. E-mail: aleksandra.ykv@gmail.com; 
ORCID: 0000-0002-0283-2498

Aleksandra V. Serezhkina – Assistant, Kursk State Medical University. E-mail: aleksandra.ykv@gmail.com; ORCID: 0000-0002-0283-2498

Поступила в редакцию: 05.12.2024
Поступила после рецензирования: 25.12.2024
Принята к публикации: 30.01.2025

Received: 05.12.2024
Revised: 25.12.2024
Accepted: 30.01.2025