Клинический разбор в общей медицине №05 2026
1 Pavlov Ryazan State Medical University, Ryazan, Russia;
2 City Clinical Hospital No. 11, Ryazan, Russia
yudeeva80@mail.ru
Abstract
Systemic juvenile idiopathic arthritis is a polygenic autoinflammatory disease. Pronounced systemic clinical manifestations, a significant increase in the level of inflammatory markers and the absence of autoantibodies distinguish this disease from other forms of juvenile idiopathic arthritis. This article presents clinical cases of systemic juvenile idiopathic arthritis complicated by hemophagocytic syndrome in two children of different genders and ages. The management of patients with a typical course of the disease, the outcome of which is disability, is considered.
Keywords: children, systemic juvenile idiopathic arthritis, hemophagocytic syndrome.
For citation: Belykh N.A., Sinitsyna K.V., Deeva Yu.V., Piznyur I.V., Lashko A.Yu. Systemic juvenile idiopathic arthritis complicated by hemophagocytic syndrome. Clinical review for general practice. 2026; 7 (5): 79–83 (In Russ.). DOI: 10.47407/kr2026.7.05.00p4552
Введение
Системный ювенильный идиопатический артрит (СЮИА) – это артрит одного и более суставов, сопровождающийся (или предзнаменуемый) документированной перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3 дней в течение минимум 2 нед в сочетании с одним или более из перечисленных признаков:
• кратковременная эритематозная сыпь;
• генерализованная лимфаденопатия;
• гепатомегалия и/или спленомегалия;
• серозит [1].
Данные о распространенности СЮИА в мире разнородны. В Европе распространенность СЮИА составляет 0,3–0,8 на 100 тыс. детей в возрасте до 16 лет. Доля СЮИА в структуре юношеского артрита в Северной Америке и Европе составляет до 15%, в Японии – 50% [1].
В регистре Минздрава России зарегистрированы 963 ребенка с СЮИА, что составляет 5,5% в структуре юношеского артрита. СЮИА развивается у детей в возрасте от 0 до 18 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой [1].
Предполагается, что ведущим звеном в патогенезе СЮИА являются активация врожденной иммунной системы и продукция провоспалительных цитокинов активированными макрофагами (интерлейкин-6, -1, -18), фактора некроза опухоли α, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора и др. Одним из ключевых элементов в развитии заболевания является интерлейкин-6, высокое содержание которого в синовиальной жидкости и сыворотке крови приводит к возникновению тяжелого деструктивного артрита и системных проявлений болезни, а также к появлению гипохромной анемии. Интерлейкин-6 блокирует выработку гормона роста, адренокортикотропного и соматотропного гормонов. Более глубокое понимание роли этих цитокинов привело к появлению новых терапевтических подходов в лечении [1–3].
На сегодняшний день не существует патогномоничных лабораторных признаков, которые отличали бы СЮИА от других заболеваний. Характер лабораторных отклонений может быть подтверждением диагноза СЮИА, но ни один из них не является специфичным [4].
У 10% пациентов с СЮИА вследствие патологической активации макрофагов и цитотоксических клеток развивается жизнеугрожающее осложнение – гемофагоцитарный синдром (ГФС)/синдром активации макрофагов [5].
СЮИА с ГФС являются редким, но критическим состоянием, которое характеризуется неспецифическими клиническими признаками и симптомами в начале заболевания, такими как лихорадка, головная боль, сыпь или артралгия, и сопровождаются повышением уровня острофазных белков. Для верификации диагноза необходимо исключить бактериальные или вирусные инфекции, новообразования и другие иммуноопосредованные воспалительные заболевания [6]. Различают два вида ГФС – первичный и вторичный (табл. 1) [7].
В табл. 2 представлены критерии диагноза вторичного ГФС по диагностической шкале H-Score, используемой врачами для оценки вероятности наличия у пациента ГФС. ГФС не имеет строгих критериев диагноза, врач оценивает состояние пациента по каждому из параметров, суммирует все набранные баллы и по итоговой сумме определяет вероятность и тяжесть синдрома [7].
Целью лечения таких пациентов является подавление активного воспаления для купирования симптомов, предотвращения осложнений и сопутствующих заболеваний, поскольку пациентам с СЮИА часто требуется лечение системными глюкокортикостероидами и они подвержены риску развития синдрома гиперчувствительности [4].
K. Onel и соавт. (2022 г.) рекомендуют всем пациентам с СЮИА получать лечение под наблюдением педиатра-ревматолога и эндокринолога. При стабильном течении заболевания обычно назначается курс лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и глюкокортикостероидами [4].
При тяжелом течении СЮИА пациенты получают пульс-терапию и внутривенные иммуноглобулины, препараты генной инженерии. Исходом данного заболевания является достижение клинической ремиссии, но велика вероятность инвалидизации пациента [3].
Клиническое наблюдение 1
Пациент А. 2014 года рождения, от физиологически протекавшей беременности, срочных родов, при рождении масса тела 2900 г, длина тела 52 см. Раннее развитие ребенка соответствовало возрастным критериям, находился на естественном вскармливании до 10 мес, вакцинирован в соответствии с календарем профилактических прививок. Наследственный анамнез по ревматологическим заболеваниям не отягощен.
В возрасте 8 лет (05.10.2023) пациент впервые стал жаловаться на боли в области голеностопных суставов и кистях рук. Спустя два дня появилась зудящая пятнистая сыпь на ягодицах, поясничной области и конечностях. В дальнейшем повысилась температура до 38,5°С. Лихорадка сохранялась в последующие дни, усиливались боли в суставах, сыпь становилась более яркой, отмечались новые пятнистые элементы.
В дальнейшем состояние больного ухудшалось – отмечалось повышение температуры до 39°С, боль в суставах стала интенсивнее, появились миалгии, мальчик не смог ходить.
Пациент был впервые осмотрен педиатром амбулаторно (19.10.2023). Ввиду тяжести состояния ребенку была назначена антибактериальная терапия (амоксициллина клавуланат). Результаты обследования представлены в табл. 3, 4.
На фоне получаемого лечения положительная динамика отсутствовала (лихорадка до 39,5°С, пятнистая сыпь, артралгии, миалгии), ввиду чего пациент был экстренно госпитализирован (27.10.2023) в ГБУ РО «Городская клиническая больница №11».
В течение последующих дней в соматическом статусе ребенка отмечались увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, гепато- и спленомегалия, непостоянная сыпь в виде единичных пятнистых элементов на лице и туловище, лихорадка до 40°С. Была начата гормональная терапия (метилпреднизолон).
В стационаре пациенту была проведена костномозговая пункция из двух точек (02.11.2023). Заключение: 1 и 2-я точка – гранулоцитарный росток раздражен, определяется наличие активированных моноцитов, макрофагов с явлением фагоцитоза клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов).
На основании полученных данных ребенок был переведен в ревматологическое отделение ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России. В стационаре был поставлен диагноз: СЮИА, ГФС – и назначена пульс-терапия метилпреднизолоном. На фоне проводимого лечения состояние пациента стабилизировалось, жалоб не предъявлял, отмечалось улучшение показателей в клиническом и биохимическом анализах крови (см. табл. 3, 4).
На данный момент состояние ребенка средней степени тяжести, предъявляет жалобы на периодические артралгии, которые купируются приемом НПВП, имеет статус инвалида детства. Находится на домашнем обучении.
Клиническое наблюдение 2
Пациентка Д. 2008 года рождения, от беременности, протекавшей без осложнений, при рождении масса тела 2950 г, длина тела 50 см. В раннем развитии не отставала от сверстников, профилактические прививки проведены в срок. Наследственный анамнез по ревматологическим заболеваниям умеренно отягощен по линии матери (индекс отягощенности 0,5).
В возрасте 15 лет (20.02.2023) девочка впервые стала жаловаться на появление сыпи на конечностях, верхней половине грудной клетки, повышение температуры до 40°С. Пациентка была экстренно доставлена в детское инфекционное отделение ГБУ РО ГКБ №11. При обследовании отмечалось повышение острофазных показателей. Была назначена антибактериальная терапия (цефтриаксон). Данные результатов исследований представлены в табл. 5, 6.
На фоне проведенной терапии, несмотря на нормализацию температуры тела и нивелирование сыпи, состояние пациентки расценивалось как тяжелое, отмечались выраженные миалгии. При осмотре наблюдались бледность кожных покровов, увеличение подмышечных и паховых лимфоузлов, гепатомегалия. Пальпация коленных суставов болезненна, движения ограничены, явной дефигурации выявлено не было. Аускультативно выслушивалась крепитация в верхних отделах легких с обеих сторон, одышка смешанного характера. Пациентке была назначена инфузионная терапия – внутривенно капельно – 5% глюкоза 400 мл + Аспаркам 20 мл, раствор Рингера 200 мл. Назначен преднизолон 20 мг/сут.
Ввиду стабильно тяжелого состояния пациентке была проведена костномозговая пункция (26.02.2023). Заключение: пунктат содержит умеренное количество клеточных элементов, в клеточном составе преобладает созревающий пул клеток белого ряда, эритроидный росток угнетен, мегакариоцитов достаточное количество, много зрелых тромбоцитов. На основании клиники, данных лабораторных и инструментальных исследований был поставлен диагноз: СЮИА, ГФС.
В течении последующих суток (28.02.2023) общее состояние девочки оставалось тяжелым за счет интоксикации. Отмечалось повышение острофазных показателей, а также специфичных маркеров поражения органов и систем (лактатдегидрогеназа – ЛДГ, креатинфосфокиназа-МВ – КФК-МВ, аспартатаминотрансфераза – АСТ, аланинаминотрансфераза – АЛТ); табл. 5, 6.
Учитывая тяжесть состояния девочки (клинику полиорганных нарушений), изменения лабораторных показателей, была назначена пульс-терапия преднизолоном (40 мг), метипредом (500 мг), введен иммуноглобулин человеческий.
На фоне проводимой терапии в состоянии пациентки отмечалась положительная динамика, боли в грудной клетке и животе, а также артралгии, миалгии купировались. Однако спустя несколько дней (02.03.2023) состояние вновь ухудшилось – появились боли в мышцах конечностей, лихорадка. Результаты анализов представлены в табл. 5, 6.
Была проведена телемедицинская консультация с ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» для верифицирования диагноза и коррекции терапии, где был подтвержден диагноз СЮИА, осложненного ГФС. Ввиду крайне тяжелого состояния ребенка была инициирована повторная пульс-терапия (06.03.2023) – метотрексат и преднизолон в увеличенной дозе 750 мг и 80 мг соответственно. На фоне проведенной пульс-терапии состояние у девочки стабилизировалось, но развился медикаментозный синдром Иценко–Кушинга.
В данный момент пациентка имеет статус инвалида детства, получает терапию НПВП.
Обсуждение
В представленных клинических случаях отмечались острое начало и типичное течение СЮИА. Характерными симптомами заболевания являлись сыпь, лихорадка, гепато- и спленомегалия, артралгии и миалгии, а также признаки полиорганной недостаточности. Развитие ГФС требовало немедленной коррекции тяжелого состояния пациентов. Основной терапией являлось лечение глюкокортикостероидами в режиме пульс-терапии [8–10].
Манифестация СЮИА не зависит от возраста и пола ребенка. Клинически СЮИА может проходить под маской других заболеваний, что часто затрудняет диагностику данного заболевания [1].
V. Berg и соавт. (2022 г.) представили клинический случай девочки 5 лет, в котором начало СЮИА проходило без выраженного артрита или кожной сыпи, наоборот, преобладали лихорадка и непродуктивный кашель, отмечались диффузные боли в нижних конечностях. Девочка так же, как и представленные пациенты, получала вначале заболевания антибактериальную терапию, и только спустя несколько дней ей был верифицирован диагноз и назначена соответствующая терапия [10].
О. Боярчук и соавт. (2020 г.) описывают клинический случай манифестации СЮИА с нетипичным течением у ребенка 3 лет. Начало заболевания знаменовалось рвотой и лихорадкой (40°С), и только спустя неделю появились эритематозная пятнистая сыпь на спине, груди и вокруг правого локтя, а также отек правой лодыжки. В дальнейшем у ребенка появились признаки полисерозита и ГФС [8].
Современная медицина предлагает системный подход в лечении СЮИА, включая прием НПВП, глюкокортикостероидов, в том числе пульс-терапию, синтетические базисные противоревматические препараты [8, 9].
Данный подход к терапии СЮИА также использовался в продемонстрированных случаях. В более тяжелых ситуациях возможно применение новых препаратов, воздействующих на интерлейкин-1 или интерлейкин-6 [10, 11].
СЮИА влечет за собой резкое ухудшение качества жизни пациентов и их семей [12]. Оба представленных пациента имеют статус инвалида детства, находятся на домашнем обучении.
Заключение
СЮИА является инвалидизирующим заболеванием, поэтому требует ранней диагностики и своевременно начатого лечения. Зачастую возникают сложности в верификации диагноза СЮИА, так как болезнь проявляется неспецифическими симптомами, характерными для других воспалительных заболеваний. ГФС – грозное осложнение СЮИА, которое приводит к полиорганной недостаточности.
Одной из целей лечения СЮИА являются поддержание клинической ремиссии и предотвращение инвалидизации, следовательно – улучшение прогноза и качества жизни пациентов.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Conflict of interests. The authors declare that there is no conflict of interests.
Финансирование. Авторы заявляют об отсутствии финансирования.
Funding. The authors declare no funding.
Информированное согласие. Авторы заявляют о том, что пациенты дали свое информированное согласие на публикацию данного клинического наблюдения.
Informed consent. The authors declare that the patients have submitted the informed consent to the case report publishing.
Список литературы доступен на сайте журнала https://klin-razbor.ru/
The list of references is available on the journal‘s website https://klin-razbor.ru/
Информация об авторах
Information about the authors
Белых Наталья Анатольевна – д-р мед. наук, доц., зав. каф. факультетской и поликлинической педиатрии ФГБОУ ВО РязГМУ. Е-mail: nbelyh68@mail.ru; ORCID: 0000-0002-5533-0205
Natalya A. Belykh – Dr. Sci. (Med.), Associate Professor, Head of the Department, Pavlov Ryazan State Medical University. Е-mail: nbelyh68@mail.ru; ORCID: 0000-0002-5533-0205
Синицына Ксения Вадимовна – студентка 5-го курса педиатрического фак-та ФГБОУ ВО РязГМУ. Е-mail: skv191@gmail.com; ORCID: 0009-0000-1178-2448
Ksenia V. Sinitsyna – student, Pavlov Ryazan State Medical University.
Е-mail: skv191@gmail.com; ORCID: 0009-0000-1178-2448
Деева Юлия Витальевна – ассистент каф. факультетской и поликлинической педиатрии ФГБОУ ВО РязГМУ. Е-mail: yudeeva80@mail.ru; ORCID: 0000-0003-0975-1137
Yuliya V. Deeva – Assistant, Pavlov Ryazan State Medical University.
Е-mail: yudeeva80@mail.ru; ORCID: 0000-0003-0975-1137
Пизнюр Инна Владимировна – канд. мед. наук, каф. факультетской и поликлинической
педиатрии ФГБОУ ВО РязГМУ. Е-mail: innaabramova@yandex.ru; ORCID: 0000-0002-9267-439X
Inna V. Piznyur – Cand. Sci. (Med.), Pavlov Ryazan State Medical University.
Е-mail: innaabramova@yandex.ru; ORCID: 0000-0002-9267-439X
Лашко Алла Юрьевна – врач-педиатр, ГБУ РО ГКБ №11. Е-mail: allalashko@gmail.com;
ORCID: 0009-0001-1468-6918
Alla Yu. Lashko – pediatrician, City Clinical Hospital No. 11. Е-mail: allalashko@gmail.com;
ORCID: 0009-0001-1468-6918
Поступила в редакцию: 08.12.2025
Поступила после рецензирования: 19.12.2025
Принята к публикации: 15.01.2026
Received: 08.12.2025
Revised: 19.12.2025
Accepted: 15.01.2025
Клинический разбор в общей медицине №05 2026
Системный ювенильный идиопатический артрит, осложненный гемофагоцитарным синдромом
Номера страниц в выпуске:79-83
Аннотация
Системный ювенильный идиопатический артрит – полигенное аутовоспалительное заболевание. Выраженные системные клинические проявления, значительное повышение уровня маркеров воспаления и отсутствие аутоантител отличают это заболевание от других форм ювенильного идиопатического артрита. В данной статье представлены клинические случаи течения системного ювенильного идиопатического артрита, осложненные гемофагоцитарным синдромом, у двух детей разного пола и возраста. Рассмотрено ведение пациентов с типичным течением заболевания, исходом которого является инвалидизация.
Ключевые слова: дети, системный ювенильный идиопатический артрит, гемофагоцитарный синдром.
Для цитирования: Белых Н.А., Синицына К.В., Деева Ю.В., Пизнюр И.В., Лашко А.Ю. Системный ювенильный идиопатический артрит, осложненный гемофагоцитарным синдромом. Клинический разбор в общей медицине. 2026; 7 (5): 79–83. DOI: 10.47407/kr2026.7.05.00p4552
Системный ювенильный идиопатический артрит – полигенное аутовоспалительное заболевание. Выраженные системные клинические проявления, значительное повышение уровня маркеров воспаления и отсутствие аутоантител отличают это заболевание от других форм ювенильного идиопатического артрита. В данной статье представлены клинические случаи течения системного ювенильного идиопатического артрита, осложненные гемофагоцитарным синдромом, у двух детей разного пола и возраста. Рассмотрено ведение пациентов с типичным течением заболевания, исходом которого является инвалидизация.
Ключевые слова: дети, системный ювенильный идиопатический артрит, гемофагоцитарный синдром.
Для цитирования: Белых Н.А., Синицына К.В., Деева Ю.В., Пизнюр И.В., Лашко А.Ю. Системный ювенильный идиопатический артрит, осложненный гемофагоцитарным синдромом. Клинический разбор в общей медицине. 2026; 7 (5): 79–83. DOI: 10.47407/kr2026.7.05.00p4552
Systemic juvenile idiopathic arthritis complicated by hemophagocytic syndrome
Natalya A. Belykh1, Ksenia V. Sinitsyna1, Yuliya V. Deeva1, Inna V. Piznyur1, Alla Yu. Lashko21 Pavlov Ryazan State Medical University, Ryazan, Russia;
2 City Clinical Hospital No. 11, Ryazan, Russia
yudeeva80@mail.ru
Abstract
Systemic juvenile idiopathic arthritis is a polygenic autoinflammatory disease. Pronounced systemic clinical manifestations, a significant increase in the level of inflammatory markers and the absence of autoantibodies distinguish this disease from other forms of juvenile idiopathic arthritis. This article presents clinical cases of systemic juvenile idiopathic arthritis complicated by hemophagocytic syndrome in two children of different genders and ages. The management of patients with a typical course of the disease, the outcome of which is disability, is considered.
Keywords: children, systemic juvenile idiopathic arthritis, hemophagocytic syndrome.
For citation: Belykh N.A., Sinitsyna K.V., Deeva Yu.V., Piznyur I.V., Lashko A.Yu. Systemic juvenile idiopathic arthritis complicated by hemophagocytic syndrome. Clinical review for general practice. 2026; 7 (5): 79–83 (In Russ.). DOI: 10.47407/kr2026.7.05.00p4552
ВведениеСистемный ювенильный идиопатический артрит (СЮИА) – это артрит одного и более суставов, сопровождающийся (или предзнаменуемый) документированной перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3 дней в течение минимум 2 нед в сочетании с одним или более из перечисленных признаков:
• кратковременная эритематозная сыпь;
• генерализованная лимфаденопатия;
• гепатомегалия и/или спленомегалия;
• серозит [1].
Данные о распространенности СЮИА в мире разнородны. В Европе распространенность СЮИА составляет 0,3–0,8 на 100 тыс. детей в возрасте до 16 лет. Доля СЮИА в структуре юношеского артрита в Северной Америке и Европе составляет до 15%, в Японии – 50% [1].
В регистре Минздрава России зарегистрированы 963 ребенка с СЮИА, что составляет 5,5% в структуре юношеского артрита. СЮИА развивается у детей в возрасте от 0 до 18 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой [1].
Предполагается, что ведущим звеном в патогенезе СЮИА являются активация врожденной иммунной системы и продукция провоспалительных цитокинов активированными макрофагами (интерлейкин-6, -1, -18), фактора некроза опухоли α, гранулоцитарного колониестимулирующего фактора и др. Одним из ключевых элементов в развитии заболевания является интерлейкин-6, высокое содержание которого в синовиальной жидкости и сыворотке крови приводит к возникновению тяжелого деструктивного артрита и системных проявлений болезни, а также к появлению гипохромной анемии. Интерлейкин-6 блокирует выработку гормона роста, адренокортикотропного и соматотропного гормонов. Более глубокое понимание роли этих цитокинов привело к появлению новых терапевтических подходов в лечении [1–3].
На сегодняшний день не существует патогномоничных лабораторных признаков, которые отличали бы СЮИА от других заболеваний. Характер лабораторных отклонений может быть подтверждением диагноза СЮИА, но ни один из них не является специфичным [4].
У 10% пациентов с СЮИА вследствие патологической активации макрофагов и цитотоксических клеток развивается жизнеугрожающее осложнение – гемофагоцитарный синдром (ГФС)/синдром активации макрофагов [5].
СЮИА с ГФС являются редким, но критическим состоянием, которое характеризуется неспецифическими клиническими признаками и симптомами в начале заболевания, такими как лихорадка, головная боль, сыпь или артралгия, и сопровождаются повышением уровня острофазных белков. Для верификации диагноза необходимо исключить бактериальные или вирусные инфекции, новообразования и другие иммуноопосредованные воспалительные заболевания [6]. Различают два вида ГФС – первичный и вторичный (табл. 1) [7].
В табл. 2 представлены критерии диагноза вторичного ГФС по диагностической шкале H-Score, используемой врачами для оценки вероятности наличия у пациента ГФС. ГФС не имеет строгих критериев диагноза, врач оценивает состояние пациента по каждому из параметров, суммирует все набранные баллы и по итоговой сумме определяет вероятность и тяжесть синдрома [7].
Целью лечения таких пациентов является подавление активного воспаления для купирования симптомов, предотвращения осложнений и сопутствующих заболеваний, поскольку пациентам с СЮИА часто требуется лечение системными глюкокортикостероидами и они подвержены риску развития синдрома гиперчувствительности [4].
K. Onel и соавт. (2022 г.) рекомендуют всем пациентам с СЮИА получать лечение под наблюдением педиатра-ревматолога и эндокринолога. При стабильном течении заболевания обычно назначается курс лечения нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и глюкокортикостероидами [4].
При тяжелом течении СЮИА пациенты получают пульс-терапию и внутривенные иммуноглобулины, препараты генной инженерии. Исходом данного заболевания является достижение клинической ремиссии, но велика вероятность инвалидизации пациента [3].
Клиническое наблюдение 1
Пациент А. 2014 года рождения, от физиологически протекавшей беременности, срочных родов, при рождении масса тела 2900 г, длина тела 52 см. Раннее развитие ребенка соответствовало возрастным критериям, находился на естественном вскармливании до 10 мес, вакцинирован в соответствии с календарем профилактических прививок. Наследственный анамнез по ревматологическим заболеваниям не отягощен.
В возрасте 8 лет (05.10.2023) пациент впервые стал жаловаться на боли в области голеностопных суставов и кистях рук. Спустя два дня появилась зудящая пятнистая сыпь на ягодицах, поясничной области и конечностях. В дальнейшем повысилась температура до 38,5°С. Лихорадка сохранялась в последующие дни, усиливались боли в суставах, сыпь становилась более яркой, отмечались новые пятнистые элементы.
В дальнейшем состояние больного ухудшалось – отмечалось повышение температуры до 39°С, боль в суставах стала интенсивнее, появились миалгии, мальчик не смог ходить.
Пациент был впервые осмотрен педиатром амбулаторно (19.10.2023). Ввиду тяжести состояния ребенку была назначена антибактериальная терапия (амоксициллина клавуланат). Результаты обследования представлены в табл. 3, 4.
На фоне получаемого лечения положительная динамика отсутствовала (лихорадка до 39,5°С, пятнистая сыпь, артралгии, миалгии), ввиду чего пациент был экстренно госпитализирован (27.10.2023) в ГБУ РО «Городская клиническая больница №11».
В течение последующих дней в соматическом статусе ребенка отмечались увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, гепато- и спленомегалия, непостоянная сыпь в виде единичных пятнистых элементов на лице и туловище, лихорадка до 40°С. Была начата гормональная терапия (метилпреднизолон).
В стационаре пациенту была проведена костномозговая пункция из двух точек (02.11.2023). Заключение: 1 и 2-я точка – гранулоцитарный росток раздражен, определяется наличие активированных моноцитов, макрофагов с явлением фагоцитоза клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов).
На основании полученных данных ребенок был переведен в ревматологическое отделение ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России. В стационаре был поставлен диагноз: СЮИА, ГФС – и назначена пульс-терапия метилпреднизолоном. На фоне проводимого лечения состояние пациента стабилизировалось, жалоб не предъявлял, отмечалось улучшение показателей в клиническом и биохимическом анализах крови (см. табл. 3, 4).
На данный момент состояние ребенка средней степени тяжести, предъявляет жалобы на периодические артралгии, которые купируются приемом НПВП, имеет статус инвалида детства. Находится на домашнем обучении.
Клиническое наблюдение 2
Пациентка Д. 2008 года рождения, от беременности, протекавшей без осложнений, при рождении масса тела 2950 г, длина тела 50 см. В раннем развитии не отставала от сверстников, профилактические прививки проведены в срок. Наследственный анамнез по ревматологическим заболеваниям умеренно отягощен по линии матери (индекс отягощенности 0,5).
В возрасте 15 лет (20.02.2023) девочка впервые стала жаловаться на появление сыпи на конечностях, верхней половине грудной клетки, повышение температуры до 40°С. Пациентка была экстренно доставлена в детское инфекционное отделение ГБУ РО ГКБ №11. При обследовании отмечалось повышение острофазных показателей. Была назначена антибактериальная терапия (цефтриаксон). Данные результатов исследований представлены в табл. 5, 6.
На фоне проведенной терапии, несмотря на нормализацию температуры тела и нивелирование сыпи, состояние пациентки расценивалось как тяжелое, отмечались выраженные миалгии. При осмотре наблюдались бледность кожных покровов, увеличение подмышечных и паховых лимфоузлов, гепатомегалия. Пальпация коленных суставов болезненна, движения ограничены, явной дефигурации выявлено не было. Аускультативно выслушивалась крепитация в верхних отделах легких с обеих сторон, одышка смешанного характера. Пациентке была назначена инфузионная терапия – внутривенно капельно – 5% глюкоза 400 мл + Аспаркам 20 мл, раствор Рингера 200 мл. Назначен преднизолон 20 мг/сут.
Ввиду стабильно тяжелого состояния пациентке была проведена костномозговая пункция (26.02.2023). Заключение: пунктат содержит умеренное количество клеточных элементов, в клеточном составе преобладает созревающий пул клеток белого ряда, эритроидный росток угнетен, мегакариоцитов достаточное количество, много зрелых тромбоцитов. На основании клиники, данных лабораторных и инструментальных исследований был поставлен диагноз: СЮИА, ГФС.
В течении последующих суток (28.02.2023) общее состояние девочки оставалось тяжелым за счет интоксикации. Отмечалось повышение острофазных показателей, а также специфичных маркеров поражения органов и систем (лактатдегидрогеназа – ЛДГ, креатинфосфокиназа-МВ – КФК-МВ, аспартатаминотрансфераза – АСТ, аланинаминотрансфераза – АЛТ); табл. 5, 6.
Учитывая тяжесть состояния девочки (клинику полиорганных нарушений), изменения лабораторных показателей, была назначена пульс-терапия преднизолоном (40 мг), метипредом (500 мг), введен иммуноглобулин человеческий.
На фоне проводимой терапии в состоянии пациентки отмечалась положительная динамика, боли в грудной клетке и животе, а также артралгии, миалгии купировались. Однако спустя несколько дней (02.03.2023) состояние вновь ухудшилось – появились боли в мышцах конечностей, лихорадка. Результаты анализов представлены в табл. 5, 6.
Была проведена телемедицинская консультация с ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» для верифицирования диагноза и коррекции терапии, где был подтвержден диагноз СЮИА, осложненного ГФС. Ввиду крайне тяжелого состояния ребенка была инициирована повторная пульс-терапия (06.03.2023) – метотрексат и преднизолон в увеличенной дозе 750 мг и 80 мг соответственно. На фоне проведенной пульс-терапии состояние у девочки стабилизировалось, но развился медикаментозный синдром Иценко–Кушинга.
В данный момент пациентка имеет статус инвалида детства, получает терапию НПВП.
Обсуждение
В представленных клинических случаях отмечались острое начало и типичное течение СЮИА. Характерными симптомами заболевания являлись сыпь, лихорадка, гепато- и спленомегалия, артралгии и миалгии, а также признаки полиорганной недостаточности. Развитие ГФС требовало немедленной коррекции тяжелого состояния пациентов. Основной терапией являлось лечение глюкокортикостероидами в режиме пульс-терапии [8–10].
Манифестация СЮИА не зависит от возраста и пола ребенка. Клинически СЮИА может проходить под маской других заболеваний, что часто затрудняет диагностику данного заболевания [1].
V. Berg и соавт. (2022 г.) представили клинический случай девочки 5 лет, в котором начало СЮИА проходило без выраженного артрита или кожной сыпи, наоборот, преобладали лихорадка и непродуктивный кашель, отмечались диффузные боли в нижних конечностях. Девочка так же, как и представленные пациенты, получала вначале заболевания антибактериальную терапию, и только спустя несколько дней ей был верифицирован диагноз и назначена соответствующая терапия [10].
О. Боярчук и соавт. (2020 г.) описывают клинический случай манифестации СЮИА с нетипичным течением у ребенка 3 лет. Начало заболевания знаменовалось рвотой и лихорадкой (40°С), и только спустя неделю появились эритематозная пятнистая сыпь на спине, груди и вокруг правого локтя, а также отек правой лодыжки. В дальнейшем у ребенка появились признаки полисерозита и ГФС [8].
Современная медицина предлагает системный подход в лечении СЮИА, включая прием НПВП, глюкокортикостероидов, в том числе пульс-терапию, синтетические базисные противоревматические препараты [8, 9].
Данный подход к терапии СЮИА также использовался в продемонстрированных случаях. В более тяжелых ситуациях возможно применение новых препаратов, воздействующих на интерлейкин-1 или интерлейкин-6 [10, 11].
СЮИА влечет за собой резкое ухудшение качества жизни пациентов и их семей [12]. Оба представленных пациента имеют статус инвалида детства, находятся на домашнем обучении.
Заключение
СЮИА является инвалидизирующим заболеванием, поэтому требует ранней диагностики и своевременно начатого лечения. Зачастую возникают сложности в верификации диагноза СЮИА, так как болезнь проявляется неспецифическими симптомами, характерными для других воспалительных заболеваний. ГФС – грозное осложнение СЮИА, которое приводит к полиорганной недостаточности.
Одной из целей лечения СЮИА являются поддержание клинической ремиссии и предотвращение инвалидизации, следовательно – улучшение прогноза и качества жизни пациентов.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Conflict of interests. The authors declare that there is no conflict of interests.
Финансирование. Авторы заявляют об отсутствии финансирования.
Funding. The authors declare no funding.
Информированное согласие. Авторы заявляют о том, что пациенты дали свое информированное согласие на публикацию данного клинического наблюдения.
Informed consent. The authors declare that the patients have submitted the informed consent to the case report publishing.
Список литературы доступен на сайте журнала https://klin-razbor.ru/
The list of references is available on the journal‘s website https://klin-razbor.ru/
Информация об авторах
Information about the authors
Белых Наталья Анатольевна – д-р мед. наук, доц., зав. каф. факультетской и поликлинической педиатрии ФГБОУ ВО РязГМУ. Е-mail: nbelyh68@mail.ru; ORCID: 0000-0002-5533-0205
Natalya A. Belykh – Dr. Sci. (Med.), Associate Professor, Head of the Department, Pavlov Ryazan State Medical University. Е-mail: nbelyh68@mail.ru; ORCID: 0000-0002-5533-0205
Синицына Ксения Вадимовна – студентка 5-го курса педиатрического фак-та ФГБОУ ВО РязГМУ. Е-mail: skv191@gmail.com; ORCID: 0009-0000-1178-2448
Ksenia V. Sinitsyna – student, Pavlov Ryazan State Medical University.
Е-mail: skv191@gmail.com; ORCID: 0009-0000-1178-2448
Деева Юлия Витальевна – ассистент каф. факультетской и поликлинической педиатрии ФГБОУ ВО РязГМУ. Е-mail: yudeeva80@mail.ru; ORCID: 0000-0003-0975-1137
Yuliya V. Deeva – Assistant, Pavlov Ryazan State Medical University.
Е-mail: yudeeva80@mail.ru; ORCID: 0000-0003-0975-1137
Пизнюр Инна Владимировна – канд. мед. наук, каф. факультетской и поликлинической
педиатрии ФГБОУ ВО РязГМУ. Е-mail: innaabramova@yandex.ru; ORCID: 0000-0002-9267-439X
Inna V. Piznyur – Cand. Sci. (Med.), Pavlov Ryazan State Medical University.
Е-mail: innaabramova@yandex.ru; ORCID: 0000-0002-9267-439X
Лашко Алла Юрьевна – врач-педиатр, ГБУ РО ГКБ №11. Е-mail: allalashko@gmail.com;
ORCID: 0009-0001-1468-6918
Alla Yu. Lashko – pediatrician, City Clinical Hospital No. 11. Е-mail: allalashko@gmail.com;
ORCID: 0009-0001-1468-6918
Поступила в редакцию: 08.12.2025
Поступила после рецензирования: 19.12.2025
Принята к публикации: 15.01.2026
Received: 08.12.2025
Revised: 19.12.2025
Accepted: 15.01.2025
Список исп. литературыСкрыть список1. Алексеева Е.И. и др. Юношеский артрит с системным началом. Клинические рекомендации. М., 2024.
Alekseeva E.I. et al. Juvenile arthritis with systemic onset. Clinical recommendations. Moscow, 2024 (in Russian).
2. Pardeo M, Westert S, De Benedetti F. The time has come: the first confirmed biomarker for early diagnosis of systemic juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology 2022;61(7):2724-5.
3. Zaripova LN, Midgley A, Christmas SE et al. Juvenile idiopathic arthritis: from etiopathogenesis to therapeutic approaches. Pediatr Rheumatol 2021;(19):135.
4. Onel KB, Horton DB, Lovell DJ et al. The American College of Rheumatology's 2021 Guidelines for the Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis: Therapeutic approaches to oligoarthritis, temporomandibular joint arthritis, and systemic juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Rheumatol 2022;74(4):553-69.
5. Криулин И.А., Алексеева Е.И., Дворяковская Т.М., Тепаев Р.Ф. Гемофагоцитарный синдром: механизмы развития, клинические проявления, терапевтические технологии. Вопросы практической педиатрии. 2021;16(6):94-102.
Kriulin I.A., Alekseeva E.I., Dvoryakovskaya T.M., Tepaev R.F. Hemophagocytic syndrome: mechanisms of development, clinical manifestations, therapeutic technologies. Issues of Practical Pediatrics. 2021;16(6):94-102 (in Russian).
6. Ailioaye LM, Ailioaye K, Litcher G. Biomarkers in systemic juvenile idiopathic arthritis, macrophage activation syndrome and their significance in the era of COVID. Int J Mol Sci 2022;23(21):12757.
7. Kron RK, Goyal G, Chatham U. Cytokine storm syndrome. Annu Rev Med 2023;(74):321-37.
8. Боярчук О., Ковальчук Т., Ковальчук Н., Чубата О. Клиническая вариабельность течения системного ювенильного идиопатического артрита: обзор литературы на основе серии случаев. Ревматология. 2020;58(6):436-43.
Boyarchuk O, Kovalchuk T, Kovalchuk N, Chubata O. Clinical variability of systemic juvenile idiopathic arthritis: a literature review based on a series of cases. Rheumatology. 2020;58(6):436-43 (in Russian).
9. Nieto-Gonzalez HK, Garulo DK, Boteanu A et al. What to expect when systemic treatment of juvenile idiopathic arthritis is discontinued? J Rheumatol 2023;50(10):1326-32.
10. Sahba S, Huurnink A, Van den Berg JM et al. Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis in two children; case report on clinical course, challenges in diagnosis and the role of FDG-PET/CT-scan. Clin Case Rep 2022;10(6):e05900.
11. Hinze KH, Fell D, Kessel K. Treatment of systemic juvenile idiopathic arthritis. Nat Rev Rheumatol 2023;19(12):778-89.
12. Hines L, Saetes S, Mc Guire B, Case L. Adaptation of children and families to juvenile idiopathic arthritis – a systematic review of the role of resources and mechanisms of resilience. Front Psychol 2019;(10):2445.
13. Gioia S, Paroli M, Izzo R et al. Pathogenesis of hemophagocytic lymphohistiocytosis/macrophage activation syndrome: a clinical case and literature review. Int J Mol Sci 2024;29(11):5921.
14. Потапенко В.Г., Климович А.В., Первакова М.Ю. и др. Вторичный гемофагоцитарный синдром у взрослых больных. Анализ 91 наблюдения. Онкогематология. 2020;15(4):52-64.
Potapenko V.G., Klimovich A.V., Pervakova M.Y. et al. Secondary hemophagocytic syndrome in adult patients. Analysis of 91 observations. Oncogematology. 2020;15(4):52-64 (in Russian).