Психиатрия Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина
№03 2012
Редкие и малоизвестные психопатологические синдромы №03 2012
Номера страниц в выпуске:14-18
В работе приводится описание редких и малоизвестных психопатологических синдромов.
Резюме. В работе приводится описание редких и малоизвестных психопатологических синдромов.
Ключевые слова: Капгра, Фреголи, интерметаморфоза, Экбом-синдромы.
Rare and unusual psychiatric syndromes
V.V.Kalinin
Moscow Institute of Psychiatry
Summary. Description of rare and unusual psychiatric syndromes.
Key words: Capgras, Fregoli, intermetamorphose, Ekbom-syndromes.
Entia non sunt multiplicanda praeter necessitatem
William Ockham (1285–1349)
Не следует умножать число сущностей сверх необходимого
Уильям Оккам (1285–1349)
Работа психиатра требует от врача знаний не только в области клиники и психопатологии психических заболеваний, но и ряда смежных биологических и гуманитарных областей, включая психологию, философию и литературу. Для этого есть свои предпосылки, поскольку психиатрия, являясь изначально клинической дисциплиной, в отличие от других клинических дисциплин в наибольшей мере оперирует философскими, психологическими и даже литературоведческими терминами.
Подобная гуманитарная направленность психиатрии возникала спонтанно, и в ней оставались термины, несущие яркие и даже художественные названия, совпадающие с известными литературными персонажами, деятелями искусства либо данными по именам авторов, впервые описавших конкретное расстройство. Иными словами, речь здесь идет о симптомах и синдромах-эпонимах, когда какому-нибудь симптому или синдрому приписывается название автора, впервые его описавшего (например, синдром Капгра), либо сам автор дает название в честь какого-либо яркого персонажа, в том числе литературного и мифического (примеры: синдром Стендаля, синдром Ван Гога, синдром Инкуба).
Справедливости ради следует сказать, что практика применения такого подхода в психиатрии не может считаться
безупречной, поскольку при этом заведомо в оценку психического статуса и при диагностике вносится дополнительная информация, которая не всеми специалистами трактуется однозначно в силу недостаточно полного понимания ими описанного синдрома. Заранее следует подчеркнуть, что синдромы-эпонимы не являются чем-то принципиально новым, а дают лишь дополнительную характеристику при психопатологической оценке психического статуса больного. Более того, врач-психиатр должен понимать, что именно и какой синдром в традиционном понимании скрывается за ярким синдромом-эпонимом. В противном случае мы можем a priori рассчитывать лишь на дальнейшее усложнение и даже путаницу в понимании психического статуса и диагностической категории у конкретного больного.
Вместе с тем, поскольку в мировой психиатрической литературе сохраняется подобный подход в оценке психопатологических феноменов, знакомство с редкими и малоизвестными синдромами-эпонимами представляет интерес, во всяком случае для молодых и начинающих психиатров.
Знакомство с редкими психопатологическими синдромами и симптомами имеет смысл начать с группы бредовых синдромов ложного узнавания (БСЛУ), под которыми понимают сборную группу психопатологических феноменов, отличительной особенностью которых является убеждение больных в замене тех или иных лиц из их окружения на двойников. Таким образом, уже из этого определения вытекает, что БСЛУ относятся в большинстве случаев к категории бредовых феноменов и, соответственно, могут встречаться при разных психических заболеваниях.
Данная категория психопатологических феноменов не отличается высокой распространенностью, но носит необычайно яркий характер, что не может не привлечь внимания клиницистов. К настоящему времени весьма подробно изучена психопатологическая симптоматика БСЛУ, разработана классификация расстройств данной категории. Некоторые авторы даже полагают, что через изучение закономерностей формирования БСЛУ можно приблизиться к пониманию возникновения бредовых расстройств вообще, хотя вероятность этого не следует переоценивать. Ранее мы опубликовали специальную работу обзорного характера по этой тематике, что освобождает нас от детального описания каждого из этих синдромов.
Тем не менее следует подчеркнуть, что все многообразие БСЛУ принято подразделять на следующие разновидности:
1. Синдром Капгра (Capgras, Reboul-Lachaux, 1923).
2. Синдром Фреголи (Courbon, Fail, 1927).
3. Синдром интерметаморфоза (Courbon, Tusques, 1932).
4. Синдром собственных двойников (Christodoulou, 1978).
5. Синдром «обратных» собственных двойников (Siomopoulos, Goldsmith, 1975).
6. Обратный синдром интерметаморфоза (Signer, 1987; Silva, Leong, Shaner, 1990).
7. Обратный синдром Фреголи (Fialkov, Robins, 1978; Signer, 1987).
8. Синдром Капгра в отношении неодушевленных объектов (Coleman, 1933).
Наибольшее значение из приведенных восьми синдромов имеют первые три. При этом синдром Капгра (синдром отрицательного двойника) является сугубо бредовым интерпретативным феноменом, для которого характерна «гипо-идентификация» знакомых для больного лиц. Данный синдром отражает «поломку» на уровне собственно умозаключений (мышления) при чистом восприятии и в большей мере характерен для параноидной формы шизофрении.
Напротив, для синдрома Фреголи характерно исключительно психологическое, но не физическое сходство, а для синдрома интерметаморфоза – не только психологическое, но и физическое сходство. Отличительной особенностью этих двух синдромов является «гиперидентификация», т.е. узнавание в незнакомых для больных знакомых лиц. Эти синдромы чаще встречаются в структуре острого чувственного и образного бреда, что позволяет предположить вовлеченность в патогенез и механизмов восприятия.
Синдромы Капгра и Фреголи свидетельствуют о патологии на уровне «чистого» мышления, тогда как синдром интерметаморфоза указывает на выраженную остроту состояния и приступообразность течения (бред инсценировки, иллюзорная бредовая деперсонализация и дереализация) и, в конечном счете, на движение в сторону помрачения сознания (онейроидный синдром).
Из сказанного вытекает, что отождествление синдромов Капгра, Фреголи и интерметаморфоза является ошибочным и даже недопустимым. В противном случае может произойти ошибочная квалификация основного психопатологического синдрома и, как следствие этого, ошибочная диагностика формы психического расстройства.
Подчеркивается, что феномен Anwesenheit в целом отличается несенсорным осознанием факта присутствия, но не позволяет больному осознать истинное чувство реальности (Thomson, 1982).
Феномен Anwesenheit, означая присутствие какого-то объекта или существа, отнюдь не указывает на его происхождение или дополнительные характеристики объекта переживания. Jaspers (1923 г.) полагает, что сущность данного феномена не сводится к чувственному обману, так как чувственный элемент отсутствует. Не сводится она и к бредовой идее, поскольку реальный опыт больного направлен на поиски оценки и доказательств, которые могут быть либо правильными, либо бредовыми (1968 г.).
Следует также указать, что наряду с собственно «чувством присутствия» в структуре Anwesenheit могут присутствовать (не обязательно всегда) зрительные галлюциноиды и гаптические галлюцинации.
Отличительной особенностью зрительных галлюциноидов, как считает М.И.Рыбальский (1992 г.), является незавершенность, недостаточная полнота оформления, рудиментарность и нереальность. Иными словами, галлюциноиды по своему положению занимают промежуточное место между истинными и псевдогаллюцинациями. С первыми их объединяет экстрапроекция, со вторыми – наличие интимной связи с патологией мышления, отсутствие естественности внешнего оформления, отсутствие ассимиляции окружающей внешней обстановкой, отсутствие чувства реальности и факт нечеткой зависимости от органов чувств. Еще одна отличительная особенность, характерная для зрительных галлюциноидов, связанных с феноменом Anwesenheit, заключается в том, что зрительные образы локализуются не в центре поля зрения, а на его периферии. Иначе говоря, применительно к ним можно говорить об экстракампинных галлюцинациях, поскольку больные утверждают, что видят образы боковым зрением либо даже за его пределами (C.Thomson, 1982).
Зрительные галлюциноиды, сочетающиеся с феноменом Anwesenheit, имеют такие типичные для них признаки, как мимолетность, нечеткость и даже «обманчивость» их восприятия в виде теней, силуэтов, призраков, фигур с неясными очертаниями. Принципиально, что подобные зрительные обманы исчезают, если больной предпринимает попытку вглядеться в образы, что принципиально отличает их от галлюцинаторных феноменов при делирии. Из этого косвенно следует, что в основе их происхождения лежит определенная гипотония психических процессов, тогда как активация психической деятельности приводит к их устранению.
Гаптические галлюцинации составляют третий компонент синдрома присутствия. Данный термин применяется для характеристики сложного обмана тактильного и общего чувства в виде ощущений охватывания, прикосновения, касания (М.И.Рыбальский, 1992). Больные в этих случаях предпочитали чаще говорить о каком-то ветерке, дуновении либо ауре (не путать с аурой при эпилептических припадках!).
Синдром Котара (Cotard) представляет также сравнительно редкий синдром-эпоним, который встречается преимущественно у пожилых женщин (после 60 лет). Данный синдром получил название в честь французского психиатра Cotard, описавшего его в 1880 г. и включившего его позднее, в 1891 г., в свою монографию Maladies Cerebrales et Mentales.
Синдром относится к категории нозонеспецифических синдромов, он может встречаться как при эндогенных психозах (маниакально-депрессивный психоз, шизоаффективное расстройство, шизофрения), так и при органических поражениях головного мозга (прогрессивный паралич, сенильная деменция). Более того, фактору органичности в последнее время придают едва ли не основное значение при развитии данного синдрома.
Главной и отличительной особенностью данного расстройства является нигилистический бред (бред отрицания) мегаломанического характера. Развитие данного синдрома идет от аффекта выраженной психотической тревоги и депрессии к бреду отрицания окружающего мира и бреду субъективного отрицания. В легких случаях синдрома Cotard больные могут утверждать, что они стали несостоятельными в плане психической деятельности и потеряли способность чувствовать наряду с изменением окружающего мира и самих себя. Иначе говоря, речь в этих случаях идет о депрессивно-бредовой дереализации и деперсонализации, которая выступает своего рода сквозным симптомокомплексом в развитии данного синдрома. Деперсонализация и дереализация усугубляют проявления тревоги, которая становится все более выраженной, и на первый план выступают мегаломанические идеи самообвинения, переходящие в бред отрицания объективного мира и самого себя. На этом этапе могут встречаться жалобы на отсутствие работы внутренних органов, в том числе желудка, кишечника, сердца и т.д. На высоте развития синдрома на первый план выходят нигилистические бредовые идеи мегаломанического характера, когда больные высказывают совершенно нелепые идеи отрицания окружающего мира и себя и появляются бредовые идеи бессмертия.
С нашей точки зрения, которая может показаться спорной, синдром Cotard представляет собой зеркальное отражение синдрома экспансивной парафрении. И в том и другом случае присутствуют нелепые фантастические идеи мегаломанического характера. Различие между синдромами состоит в характере ведущего аффекта: маниакально-экспансивный аффект при парафрении, тревожно-депрессивный – при синдроме Cotard.
В любом случае появление синдрома Cotard говорит о тяжести депрессивно-бредового синдрома, что требует неотложной интенсивной терапии не только антидепрессантами, но и препаратами антипсихотического ряда.
Синдром Clerambault (эротоманический синдром, любовный бред). Синдром был впервые описан Clerambault в 1927 г. под названием psychose passionelle. В последующем автор предложил называть это состояние эротоманией. Данный синдром – прерогатива больных исключительно женского пола. Больные высказывают бредовое убеждение, что известный и высокопоставленный мужчина влюблен в них, оказывает им постоянно знаки внимания, признается в любви. Все поступки и действия мнимого любовника трактуются именно с этих позиций. В качестве «любовника», как правило, выступают высокопоставленные личности, деятели политики, литературы, искусства либо начальники больной, занимающие в социальном плане гораздо более высокое положение.
Полагают, что когда психопатологическая картина синдрома ограничивается исключительно любовным бредом, то речь идет о так называемой первичной эротомании. Напротив, когда любовный бред представляет лишь часть более общего параноидного синдрома, то речь идет о вторичной эротомании.
Вторичная эротомания, помимо собственно любовного бреда, содержит идеи отношения, преследования, воздействия и даже вербальные псевдогаллюцинации. В этих случаях правомернее вообще говорить не столько об эротоманическом синдроме, сколько о параноидном или галлюцинаторно-параноидном синдроме в рамках параноидной шизофрении. Интересно, что случаи вторичной эротомании гораздо лучше реагируют на терапию нейролептиками по сравнению с первичной эротоманией (Bhugra, Munro, 1997; D.Enoch, H.Ball, 2001). Иными словами, можно предположить, что первичная эротомания по существу представляет вариант паранойяльного синдрома и при ее наличии, согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), правомерно выставлять диагноз бредового расстройства.
Синдром Инкуба (Raschka, 1979) представляет собой крайнюю степень эротоманического бреда и включает бредовые идеи сексуального воздействия со стороны мнимых любовников-мужчин во время сна. Данный синдром следует рассматривать как частное проявление общего галлюцинаторно-параноидного синдрома при шизофрении. Иными словами, он представляет вариант вторичной эротомании. Синдром сравнительно неплохо реагирует на психофармакотерапию антипсихотическими препаратами, что лишний раз подчеркивает его вторичность.
Синдром Отелло представляет зеркальную противоположность эротомании как в смысле содержания бредовых переживаний, так и в плане встречаемости исключительно у лиц мужского пола (Bhugra, Munro, 1997; D.Enoch, H.Ball, 2001). Основное содержание синдрома сводится к бредовым идеям ревности и супружеской неверности. В психопатологическом плане данный синдром следует рассматривать в рамках интерпретативного систематизированного бреда, который является отличительной особенностью паранойяльного синдрома. Последний синдром наиболее часто встречается при параноидной форме шизофрении либо, если следовать МКБ-10, при хроническом бредовом расстройстве и при органических поражениях головного мозга.
Данный синдром был хорошо известен большинству психиатров, которые описывали его под названиями «сексуальной ревности» (Kraepelin, 1910); «эротической ревности» (Langfeldt, 1961); «болезненной ревности» (Ey, 1950; Shepherd, 1961). В последнее время большинство авторов говорят о «психотической ревности», «параноидной ревности» и «бредовой ревности» (D.Enoch, H.Ball, 2001).
Подобно эротомании, синдром бредовой ревности плохо реагирует на терапию антипсихотическими препаратами (D.Enoch, H.Ball, 2001). Это лишний раз подтверждает, что в данном случае речь идет о паранойяльном синдроме, при котором рассчитывать на значительный успех терапии не следует, хотя в литературе указывалось на сравнительно неплохие результаты при применении нейролептика пимозида (D.Enoch, H.Ball, 2001).
Синдром Экбома (синдром бредового паразитоза) получил свое название в честь шведского невролога Экбома, описавшего его в 1937 г. (Enoch, Ball, 1991). Данное состояние описывалось также в специальной литературе под ошибочными названиями зоофобии, паразитофобии, акарофобии.
В последующем за данным синдромом закрепилось название «дерматозойный бред» (Skott, 1978).
Расстройство может встречаться как в изолированном виде, так и быть частью более общего бредового синдрома. Согласно МКБ-10 синдром Экбома следует диагностировать в рамках категории бредовых расстройств.
Немаловажно, что во многих случаях дерматозойного бреда другие члены семьи индуцируются больной и возникает картина folie á deux (сумасшествие вдвоем), что наблюдается примерно в четверти всех случаев. Могут также наблюдаться случаи folie á famille, когда бредовые убеждения больной разделяет большинство членов семьи (Skott, 1978; Enoch, Ball, 1991).
Органическому фактору придается немаловажное значение в генезе дерматозойного бреда, поскольку возникает у лиц пожилого и старческого возраста.
Прогноз изолированного дерматозойного бреда менее благоприятен, чем прогноз случаев, где этот синдром является частью другого синдрома, например депрессивного. В последнем случае целесообразно начинать терапию с антидепрессантов. В случае первичного дерматозойного бреда предпринимались попытки применения нейролептика пимозида (Skott, 1978; Enoch, Ball, 1991), которые не привели к однозначным результатам, что косвенно также подтверждает принадлежность синдрома Экбома к категории бредового (паранойяльного) расстройства.
Синдром Ван Гога представляет также синдром-эпоним, названный так в честь великого голландского живописца, представителя постимпрессионизма – Винсента Ван Гога. Известно, что, будучи в психотическом состоянии, Ван Гог произвел аутотомию, отрезав себе часть уха. В данном контексте очевидно неправомерно рассматривать синдром Ван Гога как совершенно редкий и уникальный психопатологический феномен, поскольку он был хорошо известен психиатрам задолго до этого. Тем не менее в последнее время прослеживается тенденция называть подобные случаи аутотомии именно этим словосочетанием.
В связи со сказанным возникает вопрос о психическом заболевании Ван Гога, хотя он так и не был решен окончательно. Известно, что он происходил из семьи с наследственной отягощенностью по эндогенным психозам. Брат художника Тео страдал депрессиями, а сестра Вильгельмина провела 30 лет в приюте для психически больных. Другой брат, Корнелиус, завершил жизнь суицидом. Полагают, что у Винсента Ван Гога было биполярное расстройство. В пользу этого говорит то, что он перенес несколько депрессивных фаз, которые чередовались с маниакальными состояниями, во время которых художник отличался необычайной плодовитостью. Наряду с этим наблюдались и явные психотические эпизоды, во время одного из которых художник отрезал себе часть правого уха. При этом он полностью амнезировал этот эпизод, что может указывать на помрачение сознания. В возрасте 47 лет Ван Гог завершил жизнь суицидом. Наряду с диагнозом биполярного расстройства можно предполагать наличие и шизоаффективного расстройства, тем более что эти две категории не исключают друг друга.
Вместе с тем данная точка зрения разделяется далеко не всеми исследователями. В качестве альтернативы высказывается предположение, что Ван Гог страдал височной эпилепсией. При этом в качестве обоснования этого диагноза ссылаются на такие личностные характеристики больных височной эпилепсией, как гиперграфия, чрезмерная религиозность, гипосексуальное поведение, периодически возникающая агрессивность, назойливость и склонность к выраженным аффективным реакциям. Данные признаки привлекли внимание неврологов и психиатров после классических описаний американского нейропсихиатра N.Geschwind (Blumer, 1999). Вместе с тем, исходя из этих особенностей, становится понятным, что они в какой-то степени перекрываются со многими характеристиками биполярного расстройства, что не позволяет принять безоговорочно ни одну из двух предложенных концепций.
Синдром Стендаля представляет также яркий психопатологический феномен-эпоним, введенный в оборот итальянским психиатром G.Magherini в 1979 г. Работая психиатром во Флоренции, она обратила внимание на особые психопатологические состояния, возникающие у посетителей галереи Уффици в окружении объектов искусства. Они включали сердцебиения, головокружения, тахикардию, одышку, чувство страха, галлюцинации и танатофобию (страх смерти). Увидев аналогию между этими переживаниями и аналогичной симптоматикой, которая возникала при посещении музеев Флоренции у Стендаля, Magherini предложила в качестве названия этот термин.
С нашей точки зрения, перечисленная симптоматика в феноменологическом плане не представляет что-то новое, а хорошо укладывается в картину панических атак, возникающих при посещении музеев и исторических памятников. Иными словами, речь идет о провоцируемых панических атаках. Тем не менее данное название прочно закрепилось за описанными состояниями.
Иерусалимский синдром представляет похожее на синдром Стендаля в плане возникновения в определенных условиях состояние. Сущность данного синдрома заключается в возникновении у паломников, посетивших святые места в Иерусалиме, психотического состояния (Barel и соавт., 2000). Интересно, что это состояние возникает у представителей разных религиозных конфессий. Оно характеризуется выраженным возбуждением с аффектом экстаза, религиозным бредом, идеями величия. При этом больные начинают утверждать, что они наделены божественной силой и на них возложена особая пророческая сила по спасению мира. Иными словами, в данном случае можно говорить о возникновении острого психоза, имеющего структуру экспансивной парафрении, в чем и состоит его принципиальное отличие от синдрома Стендаля.
Немаловажно, что литературные данные действительно говорят о том, что Иерусалимский синдром не является чем-то новым для больных, а представляет собой лишь очередной приступ шизофрении, которой больные страдали и до этого (Kalian, Witztum, 1999, 2000). Это попросту говорит о необоснованности выделения Иерусалимского синдрома в самостоятельную психопатологическую категорию.
Переходя к обсуждению рассмотренных проблем, следует вспомнить сентенцию, получившую название «лезвие Оккама». Значение этого принципа для науки переоценить трудно, поскольку с его помощью отсекаются все малопригодные возможности при объяснении сложных и неоднозначных явлений.
Мы, в свою очередь, также сочли возможным сослаться на этот принцип, поскольку полагаем, что необоснованное и произвольное введение в оборот новой психиатрической терминологии, в частности синдромов-эпонимов, кроме усложнения и путаницы, не приведет ни к чему новому. Более того, за каждым синдромом-эпонимом, каким бы ярким он ни был, скрывается хорошо известный психопатологический синдром, и основная задача врача-психиатра заключается как раз в его своевременном выявлении и квалификации, что позволит осуществить правильную диагностику и оценить прогноз заболевания.
Иными словами, знание основных категорий синдромов-эпонимов не освобождает врача от знания основных принципов общей психопатологии.
Сведения об авторе
Калинин Владимир Вениаминович – зав. отд. ФГБУ Московский НИИ психиатрии Минздрава РФ.
E-mail: doct.kalinin@mail.ru
Ключевые слова: Капгра, Фреголи, интерметаморфоза, Экбом-синдромы.
Rare and unusual psychiatric syndromes
V.V.Kalinin
Moscow Institute of Psychiatry
Summary. Description of rare and unusual psychiatric syndromes.
Key words: Capgras, Fregoli, intermetamorphose, Ekbom-syndromes.
Entia non sunt multiplicanda praeter necessitatem
William Ockham (1285–1349)
Не следует умножать число сущностей сверх необходимого
Уильям Оккам (1285–1349)
Работа психиатра требует от врача знаний не только в области клиники и психопатологии психических заболеваний, но и ряда смежных биологических и гуманитарных областей, включая психологию, философию и литературу. Для этого есть свои предпосылки, поскольку психиатрия, являясь изначально клинической дисциплиной, в отличие от других клинических дисциплин в наибольшей мере оперирует философскими, психологическими и даже литературоведческими терминами.
Подобная гуманитарная направленность психиатрии возникала спонтанно, и в ней оставались термины, несущие яркие и даже художественные названия, совпадающие с известными литературными персонажами, деятелями искусства либо данными по именам авторов, впервые описавших конкретное расстройство. Иными словами, речь здесь идет о симптомах и синдромах-эпонимах, когда какому-нибудь симптому или синдрому приписывается название автора, впервые его описавшего (например, синдром Капгра), либо сам автор дает название в честь какого-либо яркого персонажа, в том числе литературного и мифического (примеры: синдром Стендаля, синдром Ван Гога, синдром Инкуба).
Справедливости ради следует сказать, что практика применения такого подхода в психиатрии не может считаться
безупречной, поскольку при этом заведомо в оценку психического статуса и при диагностике вносится дополнительная информация, которая не всеми специалистами трактуется однозначно в силу недостаточно полного понимания ими описанного синдрома. Заранее следует подчеркнуть, что синдромы-эпонимы не являются чем-то принципиально новым, а дают лишь дополнительную характеристику при психопатологической оценке психического статуса больного. Более того, врач-психиатр должен понимать, что именно и какой синдром в традиционном понимании скрывается за ярким синдромом-эпонимом. В противном случае мы можем a priori рассчитывать лишь на дальнейшее усложнение и даже путаницу в понимании психического статуса и диагностической категории у конкретного больного.
Вместе с тем, поскольку в мировой психиатрической литературе сохраняется подобный подход в оценке психопатологических феноменов, знакомство с редкими и малоизвестными синдромами-эпонимами представляет интерес, во всяком случае для молодых и начинающих психиатров.
Знакомство с редкими психопатологическими синдромами и симптомами имеет смысл начать с группы бредовых синдромов ложного узнавания (БСЛУ), под которыми понимают сборную группу психопатологических феноменов, отличительной особенностью которых является убеждение больных в замене тех или иных лиц из их окружения на двойников. Таким образом, уже из этого определения вытекает, что БСЛУ относятся в большинстве случаев к категории бредовых феноменов и, соответственно, могут встречаться при разных психических заболеваниях.
Данная категория психопатологических феноменов не отличается высокой распространенностью, но носит необычайно яркий характер, что не может не привлечь внимания клиницистов. К настоящему времени весьма подробно изучена психопатологическая симптоматика БСЛУ, разработана классификация расстройств данной категории. Некоторые авторы даже полагают, что через изучение закономерностей формирования БСЛУ можно приблизиться к пониманию возникновения бредовых расстройств вообще, хотя вероятность этого не следует переоценивать. Ранее мы опубликовали специальную работу обзорного характера по этой тематике, что освобождает нас от детального описания каждого из этих синдромов.
Тем не менее следует подчеркнуть, что все многообразие БСЛУ принято подразделять на следующие разновидности:
1. Синдром Капгра (Capgras, Reboul-Lachaux, 1923).
2. Синдром Фреголи (Courbon, Fail, 1927).
3. Синдром интерметаморфоза (Courbon, Tusques, 1932).
4. Синдром собственных двойников (Christodoulou, 1978).
5. Синдром «обратных» собственных двойников (Siomopoulos, Goldsmith, 1975).
6. Обратный синдром интерметаморфоза (Signer, 1987; Silva, Leong, Shaner, 1990).
7. Обратный синдром Фреголи (Fialkov, Robins, 1978; Signer, 1987).
8. Синдром Капгра в отношении неодушевленных объектов (Coleman, 1933).
Наибольшее значение из приведенных восьми синдромов имеют первые три. При этом синдром Капгра (синдром отрицательного двойника) является сугубо бредовым интерпретативным феноменом, для которого характерна «гипо-идентификация» знакомых для больного лиц. Данный синдром отражает «поломку» на уровне собственно умозаключений (мышления) при чистом восприятии и в большей мере характерен для параноидной формы шизофрении.
Напротив, для синдрома Фреголи характерно исключительно психологическое, но не физическое сходство, а для синдрома интерметаморфоза – не только психологическое, но и физическое сходство. Отличительной особенностью этих двух синдромов является «гиперидентификация», т.е. узнавание в незнакомых для больных знакомых лиц. Эти синдромы чаще встречаются в структуре острого чувственного и образного бреда, что позволяет предположить вовлеченность в патогенез и механизмов восприятия.
Синдромы Капгра и Фреголи свидетельствуют о патологии на уровне «чистого» мышления, тогда как синдром интерметаморфоза указывает на выраженную остроту состояния и приступообразность течения (бред инсценировки, иллюзорная бредовая деперсонализация и дереализация) и, в конечном счете, на движение в сторону помрачения сознания (онейроидный синдром).
Из сказанного вытекает, что отождествление синдромов Капгра, Фреголи и интерметаморфоза является ошибочным и даже недопустимым. В противном случае может произойти ошибочная квалификация основного психопатологического синдрома и, как следствие этого, ошибочная диагностика формы психического расстройства.
Подчеркивается, что феномен Anwesenheit в целом отличается несенсорным осознанием факта присутствия, но не позволяет больному осознать истинное чувство реальности (Thomson, 1982).
Феномен Anwesenheit, означая присутствие какого-то объекта или существа, отнюдь не указывает на его происхождение или дополнительные характеристики объекта переживания. Jaspers (1923 г.) полагает, что сущность данного феномена не сводится к чувственному обману, так как чувственный элемент отсутствует. Не сводится она и к бредовой идее, поскольку реальный опыт больного направлен на поиски оценки и доказательств, которые могут быть либо правильными, либо бредовыми (1968 г.).
Следует также указать, что наряду с собственно «чувством присутствия» в структуре Anwesenheit могут присутствовать (не обязательно всегда) зрительные галлюциноиды и гаптические галлюцинации.
Отличительной особенностью зрительных галлюциноидов, как считает М.И.Рыбальский (1992 г.), является незавершенность, недостаточная полнота оформления, рудиментарность и нереальность. Иными словами, галлюциноиды по своему положению занимают промежуточное место между истинными и псевдогаллюцинациями. С первыми их объединяет экстрапроекция, со вторыми – наличие интимной связи с патологией мышления, отсутствие естественности внешнего оформления, отсутствие ассимиляции окружающей внешней обстановкой, отсутствие чувства реальности и факт нечеткой зависимости от органов чувств. Еще одна отличительная особенность, характерная для зрительных галлюциноидов, связанных с феноменом Anwesenheit, заключается в том, что зрительные образы локализуются не в центре поля зрения, а на его периферии. Иначе говоря, применительно к ним можно говорить об экстракампинных галлюцинациях, поскольку больные утверждают, что видят образы боковым зрением либо даже за его пределами (C.Thomson, 1982).
Зрительные галлюциноиды, сочетающиеся с феноменом Anwesenheit, имеют такие типичные для них признаки, как мимолетность, нечеткость и даже «обманчивость» их восприятия в виде теней, силуэтов, призраков, фигур с неясными очертаниями. Принципиально, что подобные зрительные обманы исчезают, если больной предпринимает попытку вглядеться в образы, что принципиально отличает их от галлюцинаторных феноменов при делирии. Из этого косвенно следует, что в основе их происхождения лежит определенная гипотония психических процессов, тогда как активация психической деятельности приводит к их устранению.
Гаптические галлюцинации составляют третий компонент синдрома присутствия. Данный термин применяется для характеристики сложного обмана тактильного и общего чувства в виде ощущений охватывания, прикосновения, касания (М.И.Рыбальский, 1992). Больные в этих случаях предпочитали чаще говорить о каком-то ветерке, дуновении либо ауре (не путать с аурой при эпилептических припадках!).
Синдром Котара (Cotard) представляет также сравнительно редкий синдром-эпоним, который встречается преимущественно у пожилых женщин (после 60 лет). Данный синдром получил название в честь французского психиатра Cotard, описавшего его в 1880 г. и включившего его позднее, в 1891 г., в свою монографию Maladies Cerebrales et Mentales.
Синдром относится к категории нозонеспецифических синдромов, он может встречаться как при эндогенных психозах (маниакально-депрессивный психоз, шизоаффективное расстройство, шизофрения), так и при органических поражениях головного мозга (прогрессивный паралич, сенильная деменция). Более того, фактору органичности в последнее время придают едва ли не основное значение при развитии данного синдрома.
Главной и отличительной особенностью данного расстройства является нигилистический бред (бред отрицания) мегаломанического характера. Развитие данного синдрома идет от аффекта выраженной психотической тревоги и депрессии к бреду отрицания окружающего мира и бреду субъективного отрицания. В легких случаях синдрома Cotard больные могут утверждать, что они стали несостоятельными в плане психической деятельности и потеряли способность чувствовать наряду с изменением окружающего мира и самих себя. Иначе говоря, речь в этих случаях идет о депрессивно-бредовой дереализации и деперсонализации, которая выступает своего рода сквозным симптомокомплексом в развитии данного синдрома. Деперсонализация и дереализация усугубляют проявления тревоги, которая становится все более выраженной, и на первый план выступают мегаломанические идеи самообвинения, переходящие в бред отрицания объективного мира и самого себя. На этом этапе могут встречаться жалобы на отсутствие работы внутренних органов, в том числе желудка, кишечника, сердца и т.д. На высоте развития синдрома на первый план выходят нигилистические бредовые идеи мегаломанического характера, когда больные высказывают совершенно нелепые идеи отрицания окружающего мира и себя и появляются бредовые идеи бессмертия.
С нашей точки зрения, которая может показаться спорной, синдром Cotard представляет собой зеркальное отражение синдрома экспансивной парафрении. И в том и другом случае присутствуют нелепые фантастические идеи мегаломанического характера. Различие между синдромами состоит в характере ведущего аффекта: маниакально-экспансивный аффект при парафрении, тревожно-депрессивный – при синдроме Cotard.
В любом случае появление синдрома Cotard говорит о тяжести депрессивно-бредового синдрома, что требует неотложной интенсивной терапии не только антидепрессантами, но и препаратами антипсихотического ряда.
Синдром Clerambault (эротоманический синдром, любовный бред). Синдром был впервые описан Clerambault в 1927 г. под названием psychose passionelle. В последующем автор предложил называть это состояние эротоманией. Данный синдром – прерогатива больных исключительно женского пола. Больные высказывают бредовое убеждение, что известный и высокопоставленный мужчина влюблен в них, оказывает им постоянно знаки внимания, признается в любви. Все поступки и действия мнимого любовника трактуются именно с этих позиций. В качестве «любовника», как правило, выступают высокопоставленные личности, деятели политики, литературы, искусства либо начальники больной, занимающие в социальном плане гораздо более высокое положение.
Полагают, что когда психопатологическая картина синдрома ограничивается исключительно любовным бредом, то речь идет о так называемой первичной эротомании. Напротив, когда любовный бред представляет лишь часть более общего параноидного синдрома, то речь идет о вторичной эротомании.
Вторичная эротомания, помимо собственно любовного бреда, содержит идеи отношения, преследования, воздействия и даже вербальные псевдогаллюцинации. В этих случаях правомернее вообще говорить не столько об эротоманическом синдроме, сколько о параноидном или галлюцинаторно-параноидном синдроме в рамках параноидной шизофрении. Интересно, что случаи вторичной эротомании гораздо лучше реагируют на терапию нейролептиками по сравнению с первичной эротоманией (Bhugra, Munro, 1997; D.Enoch, H.Ball, 2001). Иными словами, можно предположить, что первичная эротомания по существу представляет вариант паранойяльного синдрома и при ее наличии, согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), правомерно выставлять диагноз бредового расстройства.
Синдром Инкуба (Raschka, 1979) представляет собой крайнюю степень эротоманического бреда и включает бредовые идеи сексуального воздействия со стороны мнимых любовников-мужчин во время сна. Данный синдром следует рассматривать как частное проявление общего галлюцинаторно-параноидного синдрома при шизофрении. Иными словами, он представляет вариант вторичной эротомании. Синдром сравнительно неплохо реагирует на психофармакотерапию антипсихотическими препаратами, что лишний раз подчеркивает его вторичность.
Синдром Отелло представляет зеркальную противоположность эротомании как в смысле содержания бредовых переживаний, так и в плане встречаемости исключительно у лиц мужского пола (Bhugra, Munro, 1997; D.Enoch, H.Ball, 2001). Основное содержание синдрома сводится к бредовым идеям ревности и супружеской неверности. В психопатологическом плане данный синдром следует рассматривать в рамках интерпретативного систематизированного бреда, который является отличительной особенностью паранойяльного синдрома. Последний синдром наиболее часто встречается при параноидной форме шизофрении либо, если следовать МКБ-10, при хроническом бредовом расстройстве и при органических поражениях головного мозга.
Данный синдром был хорошо известен большинству психиатров, которые описывали его под названиями «сексуальной ревности» (Kraepelin, 1910); «эротической ревности» (Langfeldt, 1961); «болезненной ревности» (Ey, 1950; Shepherd, 1961). В последнее время большинство авторов говорят о «психотической ревности», «параноидной ревности» и «бредовой ревности» (D.Enoch, H.Ball, 2001).
Подобно эротомании, синдром бредовой ревности плохо реагирует на терапию антипсихотическими препаратами (D.Enoch, H.Ball, 2001). Это лишний раз подтверждает, что в данном случае речь идет о паранойяльном синдроме, при котором рассчитывать на значительный успех терапии не следует, хотя в литературе указывалось на сравнительно неплохие результаты при применении нейролептика пимозида (D.Enoch, H.Ball, 2001).
Синдром Экбома (синдром бредового паразитоза) получил свое название в честь шведского невролога Экбома, описавшего его в 1937 г. (Enoch, Ball, 1991). Данное состояние описывалось также в специальной литературе под ошибочными названиями зоофобии, паразитофобии, акарофобии.
В последующем за данным синдромом закрепилось название «дерматозойный бред» (Skott, 1978).
Расстройство может встречаться как в изолированном виде, так и быть частью более общего бредового синдрома. Согласно МКБ-10 синдром Экбома следует диагностировать в рамках категории бредовых расстройств.
Немаловажно, что во многих случаях дерматозойного бреда другие члены семьи индуцируются больной и возникает картина folie á deux (сумасшествие вдвоем), что наблюдается примерно в четверти всех случаев. Могут также наблюдаться случаи folie á famille, когда бредовые убеждения больной разделяет большинство членов семьи (Skott, 1978; Enoch, Ball, 1991).
Органическому фактору придается немаловажное значение в генезе дерматозойного бреда, поскольку возникает у лиц пожилого и старческого возраста.
Прогноз изолированного дерматозойного бреда менее благоприятен, чем прогноз случаев, где этот синдром является частью другого синдрома, например депрессивного. В последнем случае целесообразно начинать терапию с антидепрессантов. В случае первичного дерматозойного бреда предпринимались попытки применения нейролептика пимозида (Skott, 1978; Enoch, Ball, 1991), которые не привели к однозначным результатам, что косвенно также подтверждает принадлежность синдрома Экбома к категории бредового (паранойяльного) расстройства.
Синдром Ван Гога представляет также синдром-эпоним, названный так в честь великого голландского живописца, представителя постимпрессионизма – Винсента Ван Гога. Известно, что, будучи в психотическом состоянии, Ван Гог произвел аутотомию, отрезав себе часть уха. В данном контексте очевидно неправомерно рассматривать синдром Ван Гога как совершенно редкий и уникальный психопатологический феномен, поскольку он был хорошо известен психиатрам задолго до этого. Тем не менее в последнее время прослеживается тенденция называть подобные случаи аутотомии именно этим словосочетанием.
В связи со сказанным возникает вопрос о психическом заболевании Ван Гога, хотя он так и не был решен окончательно. Известно, что он происходил из семьи с наследственной отягощенностью по эндогенным психозам. Брат художника Тео страдал депрессиями, а сестра Вильгельмина провела 30 лет в приюте для психически больных. Другой брат, Корнелиус, завершил жизнь суицидом. Полагают, что у Винсента Ван Гога было биполярное расстройство. В пользу этого говорит то, что он перенес несколько депрессивных фаз, которые чередовались с маниакальными состояниями, во время которых художник отличался необычайной плодовитостью. Наряду с этим наблюдались и явные психотические эпизоды, во время одного из которых художник отрезал себе часть правого уха. При этом он полностью амнезировал этот эпизод, что может указывать на помрачение сознания. В возрасте 47 лет Ван Гог завершил жизнь суицидом. Наряду с диагнозом биполярного расстройства можно предполагать наличие и шизоаффективного расстройства, тем более что эти две категории не исключают друг друга.
Вместе с тем данная точка зрения разделяется далеко не всеми исследователями. В качестве альтернативы высказывается предположение, что Ван Гог страдал височной эпилепсией. При этом в качестве обоснования этого диагноза ссылаются на такие личностные характеристики больных височной эпилепсией, как гиперграфия, чрезмерная религиозность, гипосексуальное поведение, периодически возникающая агрессивность, назойливость и склонность к выраженным аффективным реакциям. Данные признаки привлекли внимание неврологов и психиатров после классических описаний американского нейропсихиатра N.Geschwind (Blumer, 1999). Вместе с тем, исходя из этих особенностей, становится понятным, что они в какой-то степени перекрываются со многими характеристиками биполярного расстройства, что не позволяет принять безоговорочно ни одну из двух предложенных концепций.
Синдром Стендаля представляет также яркий психопатологический феномен-эпоним, введенный в оборот итальянским психиатром G.Magherini в 1979 г. Работая психиатром во Флоренции, она обратила внимание на особые психопатологические состояния, возникающие у посетителей галереи Уффици в окружении объектов искусства. Они включали сердцебиения, головокружения, тахикардию, одышку, чувство страха, галлюцинации и танатофобию (страх смерти). Увидев аналогию между этими переживаниями и аналогичной симптоматикой, которая возникала при посещении музеев Флоренции у Стендаля, Magherini предложила в качестве названия этот термин.
С нашей точки зрения, перечисленная симптоматика в феноменологическом плане не представляет что-то новое, а хорошо укладывается в картину панических атак, возникающих при посещении музеев и исторических памятников. Иными словами, речь идет о провоцируемых панических атаках. Тем не менее данное название прочно закрепилось за описанными состояниями.
Иерусалимский синдром представляет похожее на синдром Стендаля в плане возникновения в определенных условиях состояние. Сущность данного синдрома заключается в возникновении у паломников, посетивших святые места в Иерусалиме, психотического состояния (Barel и соавт., 2000). Интересно, что это состояние возникает у представителей разных религиозных конфессий. Оно характеризуется выраженным возбуждением с аффектом экстаза, религиозным бредом, идеями величия. При этом больные начинают утверждать, что они наделены божественной силой и на них возложена особая пророческая сила по спасению мира. Иными словами, в данном случае можно говорить о возникновении острого психоза, имеющего структуру экспансивной парафрении, в чем и состоит его принципиальное отличие от синдрома Стендаля.
Немаловажно, что литературные данные действительно говорят о том, что Иерусалимский синдром не является чем-то новым для больных, а представляет собой лишь очередной приступ шизофрении, которой больные страдали и до этого (Kalian, Witztum, 1999, 2000). Это попросту говорит о необоснованности выделения Иерусалимского синдрома в самостоятельную психопатологическую категорию.
Переходя к обсуждению рассмотренных проблем, следует вспомнить сентенцию, получившую название «лезвие Оккама». Значение этого принципа для науки переоценить трудно, поскольку с его помощью отсекаются все малопригодные возможности при объяснении сложных и неоднозначных явлений.
Мы, в свою очередь, также сочли возможным сослаться на этот принцип, поскольку полагаем, что необоснованное и произвольное введение в оборот новой психиатрической терминологии, в частности синдромов-эпонимов, кроме усложнения и путаницы, не приведет ни к чему новому. Более того, за каждым синдромом-эпонимом, каким бы ярким он ни был, скрывается хорошо известный психопатологический синдром, и основная задача врача-психиатра заключается как раз в его своевременном выявлении и квалификации, что позволит осуществить правильную диагностику и оценить прогноз заболевания.
Иными словами, знание основных категорий синдромов-эпонимов не освобождает врача от знания основных принципов общей психопатологии.
Сведения об авторе
Калинин Владимир Вениаминович – зав. отд. ФГБУ Московский НИИ психиатрии Минздрава РФ.
E-mail: doct.kalinin@mail.ru
Список исп. литературыСкрыть список1. В.В.Калинин ФГБУ Московский НИИ психиатрии Минздрава РФ
2. Barel Y, Durst R, Katz G et al. Jerusalem syndrome. Br J Psychiat 2000; 176: 86–90.
3. Bhugra D, Munro A. Troublesome disguises: underdiagnosed psychiatric syndromes. Blackwell, London 1997.
4. Blumer D. Evidence supporting the temporal lobe epilepsy personality syndrome. Neurology 1999; 53 (5 Suppl. 2): s9–12.
5. Capgras J, Reboul-Lachaux J, L’illusion des «sosies» dans un delire systematise chronique. Bull Soc Clin Med Ment 1923; 2: 6–16.
6. Carota A, Iaria G, Berney A, Bogousslavsky J. Understanding Van Gogh’s night: bipolar disorder. In: Neurological disorders in famous artists. Eds. J.Bogousslavsky, F.Boller. Karger, Basel 2005; p. 121–31.
7. Christodoulou G. Syndrome of subjective doubles. Am J Psychiat 1978; 135: 249–51.
8. Clerambault CG. Les Psychoses Passionelles. Oeuvre Psychiatrique, Presses Universitaires. Paris 1942.
9. Coleman S. Misidentification and non-recognition. J Ment Sci 1933; 79: 513–21.
10. Cotard J. Maladies Cerebrales et Mentales. Balliere, Paris 1891.
11. Courbon P, Fail G. Syndrome d’illusion de Fregoli’ et schizophrenie. Bull Soc Clin Med Ment 1927; 15: 121–5.
12. Courbon P, Tusques J. Illusion d’intermetamorphose et de charme. Ann Med Psychol 1932; 90: 401–5.
13. Enoch D, Ball H. Uncommon psychiatric syndromes. Arnold, London 2001.
14. Fialkov MJ, Robins AH. An unusual case of the Capgras syndrome. Br J Psychiat 1978; 132: 403–4.
15. Graziella Magherini. La Sindrome di Stendhal. Firenze, Ponte Alle Grazie 1989.
16. Jaspers K. Allgemeine psychopathologie. 3 Aufl. Berlin 1923.
17. Jaspers K. The phenomenological approach in psychopathology. British J Psychiat 1968; 114: 13–23.
18. Jaspers K. Uber leibhaftige Bewusstheiten (Bewusstheitsaunschungen) ein Psychopathologisches elementar symptom. Zeitschrift für Pathopsychologie 1913; 2 (157): 161.
19. Kalian M, Witztum E. The Jerusalem syndrome – fantasy and reality a survey of accounts from the 19th and 20th centuries. Isr J Psychiat Relat Sci 1999; 36 (4): 260–71.
20. Kalian M, Witztum E. Comments on Jerusalem syndrome. Br J Psychiat 2000; 176: 492.
21. Magherini G. La sindrome di Stendhal. 3th Ed Milan. Ponte Alle Grazie 2003.
22. Raschka LB. The incubus syndrome. A variant of erotomania. Can J Psychiat 1979; 24 (6): 549–53.
23. Signer S. Capgras’ syndrom: the delusion of substitution. J Clin Psychiat 1987; 48 (4): 147–50.
24. Signer S. Localization and lateralization in the delusion of substitution. Capgras symptom and its variants. Psychopathol 1994; 27 (3–5): 168–76.
25. Signer S. Self-substitution as a variant of Capgras syndrome. Ibid. 232–9.
26. Silva A, Leong G, Shaner A. A classification system for misidentification syndromes. Ibid. 1990; 23 (1): 27–32.
27. Silva A, Leong G, Weinstock R et al. Delusional misidentification syndromes and dangerousness. Ibid. 1994; 27 (3–5): 215–9.
28. Siomopoulos V, Goldsmith J. Two reports of the Capgras syndrome. Am J Psychiat 1975; 132: 756–7.
29. Skott A. Delusions of infestation, Ekbom’s syndrome. Goeteburg 1978.
30. Thomson C. Anwesenheit: psychopathology and clinical associations. Br J Psychiat 1982; 141: 628–30.