Психиатрия Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина
№01 1999

Исторический экскурс. Отдельные симптоматические картины, характерные для этого заболевания, описывались различными авторами. Немецкий психиатр Kahlbaum (1828-1899) описал симптомы кататонии, другой немецкий психиатр Hecker (1843-1909) ввел понятие гебефрении, бельгийский психиатр Morel (1809-1873) впервые использовал термин “раннее слабоумие” (demence ргесосе), описывая катастрофическое течение болезни, начинавшейся в молодом возрасте. Однако появлением шизофрении как нозологической единицы психиатрия обязана немецкому психиатру Kraepelin (1856-1926)*, который объединил ряд рассматривавшихся ранее отдельно психических расстройств термином “раннее слабоумие” (dementia praecox) и выделил основные подтипы заболевания. От слабоумия при болезни Альцгеймера новую нозологическую единицу должно было отличать раннее начало, от психотических картин МДП – принципиально иные характеристики течения и прогноза. Выделяя ее, Kraepelin руководствовался сформулированными Griesinger (1817-1868) критериями нозологической формы: единством этиологии, симптоматики, течения и патоанатомической картины. Надеясь на восполнение будущими исследованиями пробелов в знании органической причины и специфических патоанатомических картин, он пытался установить хотя бы единство течения и симптоматики.

Надежды на раскрытие этиологии и патоморфологии шизофрении остаются в значительной мере несбывшимися и по сей день. Патогномоничных проявлений обнаружить не удалось. Идея Jaspers использовать способность вчувствоваться в переживания больного в качестве критерия, отличающего психотические переживания от личностных реакций, была в конце концов оставлена в силу недостаточной воспроизводимости. Praecox-Gefuehl, предлагавшийся Ruemke как патогномоничный критерий шизофрении, оказался одним из вариантов противопереноса, часто возникающим в работе с некоторыми личностными типами больных. Conrad (1958) считал наиболее специфичным для шизофрении утрату связи с реальностью, возможности перехода в другую систему отношений, позволяющую воспринимать себя и свои отношения с окружающим миром со стороны – феномен, наблюдаемый далеко не на всех этапах заболевания. Шизофрения заслужила статус нозологической единицы лишь на основании более или менее выдержанных критериев единства симптоматики и течения, и то не в той форме, в какой это предполагал Kraepelin.

Работами E.BIeuler (1857-1939), выполненными на основе многолетних наблюдений, было показано, что выделенная Kraepelin нозологическая единица не является в строгом смысле слова ни ранним (поскольку может начинаться в зрелые годы), ни слабоумием (поскольку не обязательно завершается деменцией). Специфической характеристикой заболевания он считал не единство течения, которого не оказалось, а устойчивый комплекс структурных клинических признаков. То, что за болезнью в конце концов закрепился предложенный E.BIeuler термин “шизофрения” – один из признаков того всеобщего интереса, который вызвали в психиатрической науке его работы. Основным он считал характерное расщепление психических процессов, утрату цельности, функциональной взаимосвязи между мышлением, эмоциями, поведением. Далее он ввел принцип разной диагностической силы отдельных симптоматических проявлений, разделив их на первичные, являющиеся следствием органического морбидного процесса, и вторичные, представляющие психические реакции пациентов на переживание заболевания. К фундаментальным он относил, помимо основного – ассоциативных расстройств – также аффективное уплощение и нарушения “чувства Я” – аутизм и амбивалентность. Среди дополнительных, встречающихся также и при других заболеваниях, могли быть такие симптомы, как бред, галлюцинации, гебефренные и кататонические проявления.

Четыре “А” E.BIeuler (ассоциации, аффект, аутизм, амбивалентность) были профессиональным заклинанием нескольких поколений психиатров во всем мире.

Работы Kraepelin и E.BIeuler представляют собой две основные парадигмы, прослеживающиеся в исследовании шизофрении до настоящего времени. Каждая теоретическая школа впоследствии в повышении надежности диагностики стремилась выявить единые закономерности течения или обнаружить специфичные признаки клинической структуры состояния. К этому науку вынуждает сохраняющееся отсутствие исчерпывающих данных об этиологии шизофрении и способов ее лабораторного определения. Постулируемое единство симптоматики и течения помогло отдифференцировать группу шизофренных расстройств вместо одного заболевания. И здесь недостаточно продуктивной оказалась попытка Kleist и его ученика Leonhard включить все возможные клинические варианты в общую типологию, завершившаяся размыванием более устойчивых типов.

Большим влиянием пользовались работы K.Schneider, предложившего более прагматичный ддя диагностики набор т. н. симптомов первого ранга (слуховые псевдогаллюцинации, слуховые галлюцинации в форме диалогов и комментирующего содержания, соматические ощущения воздействия извне, открытость мыслей, переживания отнятия мыслей и передачи их на расстояния, идеи воздействия) и второго ранга (другие типы галлюцинаций, бредовое восприятие, растерянность, биполярные аффективные расстройства), менее характерные, но также значимые и позволяющие постановку диагноза даже в отсутствии симптомов первого ранга. Анализ различий в динамике процесса приводил к попыткам разделения на т.н. ядерную (процессуальную) и реактивную шизофрению с разным исходом (Langfeldt).

Интересной попыткой соединения обоих подходов была концепция российской школы А.В.Снежневского, в которой исходили из предположения о том, что определенным вариантам течения процесса свойственны специфические симптоматические картины.

Условно патогномоничными стали считаться не отдельные признаки, а типы динамических характеристик и более или менее устойчивые для отдельных этапов заболевания сочетания симптомов, каждого из которых в отдельном случае может и не быть. Вот почему диагностика этого заболевания до сих пор остается спорной и во многом продолжает определяться теоретическими положениями отдельных школ.

Существующие международные классификации психиатрических заболеваний, не претендуя на истину в последней инстанции (о чем свидетельствуют их постоянные пересмотры), по существу представляют собой попытку компромисса между основными направлениями в стремлении добиться если не правильного распознавания шизофрении, то, по крайней мере, единого консенсуса в однозначной маркировке клинических картин. Уступкой парадигме Kraepelin являются определенные требования к длительности расстройств (1 месяц в МКБ-10 и 6 м-цев в DSM-IV), способствующие включению лишь относительно хронических случаев. Уступку парадигме Е. Bleuler представляет набор обязательных симптоматических признаков, в существенной мере отражающий симптомы первого ранга К. Schneider и фундаментальные симптомы Е. Bleuler.

Эпидемиология

Ежегодно диагностируется примерно 1 новый случай на 1000 населения. Этот показатель устойчив во всем мире, поскольку заболеваемость не зависит от национальности или расы. Хотя различие в заболеваемости по полу не является бесспорным, считается, что больны 1,1% мужчин и 1,9% женщин в населении; 2/3 из них нуждаются в госпитализации. Средний возраст начала составляет 15-25 лет для мужчин и 25-35 для женщин. После 35 лет заболевают 17% женщин и 2% мужчин, в этом, возможно, находит отражение не истинная разница в возникновении заболевания, а влияние социокультуральных факторов. Шизофрения редко начинается в возрасте ранее 10 лет и позже 50. Примерно 90% всех больных имеют возраст 15-54 года.

Достоверно чаще заболевают одинокие по сравнению с состоящими в браке, среди состоявших в браке частота разводов выше, чем в населении в целом. Представление о сниженной способности больных к деторождению скорее всего отражает прежние условия их закрытого содержания. Количество детей, рожденных от больных шизофренией, за период 1935-55 гг. удвоилось, в настоящее время считается, что способность больных к деторождению примерно соответствует таковой в населении в среднем.

Больные имеют достоверно более высокую смертность от соматических заболеваний, среди которых на первом месте туберкулез и инфекционные, что не объясняется условиями содержания и проводимым лечением. С улучшением медицинского обслуживания причиной смерти больных во все большей степени становятся самоубийства и несчастные случаи; период наивысшего риска здесь приходится на возраст до 55 лет – время наиболее интенсивных проявлений болезни. За 20 лет течения около половины больных совершает суицидную попытку; у 10% она оказывается успешной. Наиболее вероятные факторы риска самоубийства: сознание болезни, мужской пол, возраст менее 30 лет, высокий уровень образования и притязаний, отсутствие работы и семьи, частые рецидивы заболевания, наличие депрессивных проявлений, этап выхода из обострения, неприспособленность к внебольничным условиям и суицидные попытки в анамнезе.

Риск совершения убийства больным шизофренией не выше, чем в популяции, и определяется трудно предсказуемыми элементами бредовых и галлюцинаторных переживаний. Заболеваемость раком, предполагавшаяся ранее более низкой у больных шизофренией по сравнению с населением, оказалась методологической ошибкой эпидемиологических исследований. Также не подтвердилась более низкая заболеваемость другими болезнями (эпилепсия, аллергии, диабет), хотя как будто они реже болеют ревматоидным артритом.

В индустриально развитых странах больные диспропорционально превалируют в крупных городах, низших социоэкономических слоях общества и среди лиц с более низким уровнем образования. В северном полушарии больные достоверно чаще рождаются в январе-апреле, в южном – в июле – сентябре. Для последних десятилетий характерно снижение длительности госпитализаций больных и повышение их частоты. Риск повторной госпитализации в течение 2 лет после первого поступления сохраняется для 40-60% всех больных. Они занимают примерно половину всех психиатрических коек и составляют 16% от всех психиатрических больных, получающих лечение, в т.ч. амбулаторное. 14% из них никогда не попадают в поле зрения психиатра.

Шизофрения – самое дорогое из всех психических заболеваний. Если учесть стоимость лечения, выплат по инвалидности и больничным листам, то в США расходы на шизофрению составляют около 2% валового национального продукта, ежегодная стоимость содержания больных превосходит 7 млрд. долларов.

Этиология шизофрении неизвестна

Не установлены факторы, являющиеся необходимыми и достаточными ддя возникновения заболевания. Выявленные факторы могут быть необходимыми, но не достаточными, или, не являясь ни теми, ни другими, могут повышать риск возникновения шизофрении. В отсутствие этиологического фактора наиболее убедительным образом концептуализирует этиологию шизофрении т.н. модель стресс-диатеза, согласно которой для возникновения заболевания необходимо наличие и специфической уязвимости индивидуума (диатеза), и действие стрессора окружающей среды. Стрессор может иметь биологическую природу (например, вирус), или психосоциальную (неблагоприятная семейная обстановка). Шизофренный диатез может быть обусловлен биологически (генетическая предрасположенность), а также сформирован эпигенетически разными факторами, как биологическими, так и психосоциальными (алкоголизм, травма, социальный стресс и т. д.).

Трудности в поиске биологических маркеров шизофрении связаны с решением вопроса, отражает ли данный маркер действие этиологического фактора, просто коррелирует с чем-то еще или является следствием каких-то процессов, представляя собой звено в цепи этиопатогенеза.

Генетический фактор безусловно участвует в формировании уязвимости к шизофрении. Риск заболеть прямо пропорционален степени родства и количеству заболевших в роду. Заболевает 56% лиц при наличии одного больного родителя, 10% при наличии больного сиблинга, 17% при наличии сиблинга и одного из родителей и 46% с двумя больными родителями или при наличии одно-яйцевого сиблинга, причем конкордантность тем выше, чем острее проявления болезни. Таким образом, процент конкордантности при шизофрении не достигает уровня 100%, позволяющего считать наследственную передачу необходимым и достаточным этиологическим фактором. Это как будто подтверждает роль внешних влияний, хотя и несколько релятивируется тем обстоятельством, что конкордантность между однояйцевыми близнецами ни при каком генетическом заболевании не достигает 100%. Риск заболеть сохраняется и при воспитании приемными родителями, не больными шизофренией что, как будто свидетельствует о безусловном доминировании генетического фактора, но релятивируется тем обстоятельством, что при ближайшем рассмотрении у приемных родителей обнаруживались признаки разного рода психических отклонений.

Наиболее известной нейрохимической гипотезой является концепция гиперактивности допаминовых систем при шизофрении. Ее подкрепляет то, что препараты, блокирующие в эксперименте допаминовые рецепторы, наиболее эффективны в устранении симптомов шизофрении. С другой стороны, средства, усиливающие передачу допамина (например, амфетамины) обостряют симптоматику. Предпочтительный эффект блокаторов допамина на позитивную симптоматику позволяет предположить, что именно она вызывается функциональной гипер-активностью нейрональных рецепторов, в то время как негативная обязана своим происхождением каким-то другим механизмам, например, клеточной потере. Однако допаминовая гиперактивность неспецифична относительно шизофрении, поскольку блокаторы допамина эффективны и при лечении других психозов. Кроме того, блокада рецепторов допамина наступает вскоре после введения препаратов, в то время как клинический эффект может наступить лишь через несколько недель.

Нейроморфологические исследования выявляют диффузные, неспецифические дегенеративные изменения, не складывающиеся в воспроизводимый структурный дефект. В большей степени затронуты передние лимбические отделы мозга и базальные ганглии. При компьютерной томографии у 5-50% больных выявляется расширение боковых и третьего желудочков, у 10-35% – атрофия коры, объективный показатель потери нейронов. Расширение желудочков коррелирует с выраженностью негативной симптоматики, более низкой адаптацией в преморбиде, более выраженными экстрапирамидными симптомами при лечении нейролептиками. Эти изменения не являются ни прогрессирующими, ни обратимыми, они также не представляют собой последствия лечения (включая ЭСТ). Изучение церебрального кровотока свидетельствует о трудности “включения” больными шизофренией лобной коры в процессе выполнения тестовых заданий. Следует, однако, помнить, что дисфункции лобных долей могут быть следствием патологии других участков мозга.

Данные ЭЭГ указывают на то, что повышенная чувствительность больных шизофренией к сенсорной стимуляции сопровождается торможением переработки информации на высшем корковом уровне. Эти находки также не являются нозоспецифичными. Формированию уязвимости к шизофрении может способствовать больший по сравнению с населением процент перинатальных осложнений у больных этим заболеванием. Сюда же относится наблюдение о тенденции к более частой рождаемости больных в зимние месяцы, когда вирусы являются более активными, а также данные о том, что среди людей, перенесших голод в детстве, достоверно выше заболеваемость шизофренией. Разнородность данных об органических коррелятах шизофрении вызывает предположение об этиологической гетерогенности заболевания.

Психологические находки также недостаточно специфичны. У больных отмечается низкий уровень структурирования перцепции, проявляющийся, в частности, в повышенной частоте нарушений пространственного восприятия, возможно, связанных с органической вовлеченностью теменно-височных областей. Процесс восприятия у них застревает на стадии еще не однозначного формирования целостного образа, что может иметь следствием многозначность воспринимаемых объектов.

Гипотеза социокультурального происхождения шизофрении основана на обнаружении диспропорционально более высокого представительства больных в низших социоэкономических слоях индустриально развитого общества. Предполагается, что от одной до двух третей бездомных больны шизофренией. Заболеваемость прямо пропорциональна плотности населения в городах. При одинаковой наследственной отягощенности (один или оба родителя, больные шизофренией) риск у детей заболеть вдвое выше в городской, чем в сельской местности. Предполагается, что заболевание, таким образом, может быть вызвано социальноэкологическим стрессом вследствие неблагоприятных условий жизни. Однако гипотеза “социального дрейфа” не исключает, что социальное снижение может также являться не причиной, а следствием заболевания. Больные оказываются не в состоянии справиться с работой, обеспечивающей финансовое благополучие, и, по мере снижения трудоспособности, “дрейфуют” в малообеспеченные слои общества. Также и более высокая частота больных среди городского населения может быть обусловлена, помимо социокультуральных факторов, стрессорами, связанными со все ухудшающейся экологией городской среды обитания.

Тем не менее значение социокультуральных факторов подтверждается другими находками: заболеваемость среди недавних иммигрантов выше, чем в населении в целом; культуральные зоны могут быть более или менее “шизофреногенными” в зависимости от восприятия болезни в населении, систем социальной поддержки, сложности социального взаимодействия. В странах “третьего мира” заболеваемость ниже и возрастает по мере того, как их развитие приближается к уровню индустриальных стран. Социокультуральные факторы, не будучи ни необходимыми, ни достаточными, по-видимому, повышают риск возникновения заболевания при наличии изначальной ранимости.

Психоаналитическая гипотеза происхождения шизофрении связана с представлением Freud о симптомах как попытке компенсации неудовлетворенных желаний и нарушенных отношений. Бред, галлюцинации трактовались как эффект защиты от интрапсихического конфликта – проекции, при которой недопустимое собственное желание переносится вовне на других, превращаясь иногда в свою противоположность. Экстернализация интрапсихического конфликта приводит к искаженному восприятию реальности.

В настоящее время эта гипотеза представляет лишь исторический интерес. Этиологические притязания исследователей шизофренных семей в настоящее время оставлены в силу недостаточной специфичности и воспроизводимости обнаруженных феноменов. Термин “шизофреногенная мать” имеет лишь исторический интерес относительно этиологии шизофрении, хотя матери больных шизофренией несомненно часто отмечены некоторым своеобразием личностных черт вплоть до шизотипических расстройств.

В целом можно сказать, что шизофрения – несомненно мозговое, возможно полиэтиологичное заболевание, на течение которого оказывают безусловное влияние различные факторы.

Клиника

Группа больных шизофренией безусловно выделяется из населения в преморбиде по своим личностным особенностям. Наиболее часто (44%) встречающийся тип личности – шизоидный, отличающийся спокойствием, пассивностью, замкнутостью, крайне плохой интуицией, низкими эмпатическими данными, мечтательностью, углубленностью в себя. Ребенок обычно послушен, у него мало или совсем нет друзей, спортивным соревнованиям он предпочитает телевизор, музыку. Встречаются также тревожный, параноидный, истерический, ананкастный и другие типы личности. Больные в целом обнаруживают в преморбиде более низкие показатели интеллекта по сравнению со сверстниками, что в большей степени выражено у мужчин. При этом отмечаются несколько лучшие показатели выполнения вербальных субтестов по методике Векслера и некоторые западения оперантных возможностей.

За исключением относительно кратковременных эпизодов нарушения сознания на фоне обострения состояния, больные обычно полностью сохраняют ориентировку в окружающем и собственной личности. Ориентировка может, однако, искажаться и в соответствии с содержанием бредовых переживаний.

Среди поведенческих нарушений наиболее яркими являются кататонические симптомы. Их спектр простирается от легкой манерности и причудливости отдельных движений и поз до выраженного возбуждения, ступора, стереотипий. Последние могут быть ритмическими движениями туловища, конечностей или гримасами. Мигание век может быть редким, учащенным или пароксизмально быстрым. Наряду с моторикой кататония включает и нарушения побуждений, что проявляется как в модуляциях их количественных характеристик (обычно в сторону снижения), так и в качественных изменениях (негативизм, пассивная подчиняемость). Патоморфоз кататонической симптоматики за последние десятилетия позволяет предположить участие внешних условий содержания больных в появлении этих нарушений. Обычный когда-то симптом восковой гибкости теперь встречается крайне редко. Реже встречаются и эхолалии и эхопраксии (имитация слов, движений, жестов окружающих). Встречаются и менее выраженные нарушения – снижение спонтанных движений и речи, недостаточная целенаправленность поведения, своеобразная неуклюжесть и ригидность движений, необычные тики, неряшливость, внешние признаки социальной запущенности. Поступки могут быть импульсивными, что иногда происходит под воздействием галлюцинаций, определяющих поведение больных.

Суицидное поведение провоцируется реакциями на осознание болезни, депрессию, утрату эмоций, снижение продуктивности мышления, бредовыми переживаниями и галлюцинаторными командами.

Хотя обманы восприятия наблюдаются в любой сенсорной модальности, чаще всего это проявляется в виде слуховых галлюцинаций. Они бывают в разной степени громкими, разборчивыми и развернутыми, восприниматься внутри головы или извне. Содержание “голосов” может включать обвинения, угрозы, оскорбления. Зрительные галлюцинации и иллюзии встречаются несколько менее часто, они могут восприниматься вне поля зрения, например, за головой. Обонятельные и вкусовые галлюцинации обычно сопровождают страх отравления при бреде преследования. Наличие осязательных, обонятельных и вкусовых обманов должно побуждать клинициста к исключению органического поражения мозга. Характерны сенестетические галлюцинации, часто причудливого характера (ощущения измененного состояния внутренних органов, например, чувство жара внутри головы, жжения половых органов, пронизывания организма какими-то лучами, рези в костях).

Нарушения интеграции психических процессов приводят к тонким изменениям восприятия своего Я, симптомам деперсонализации и дереализации. Чуждыми, не принадлежащими больному могут восприниматься его тело, движения, речь, стремления. Снижается чувственный уровень восприятия окружающего мира. На отдельных, иногда продолжительных этапах в клинической картине могут быть представлены ипохондрические, обсессивные, неврозо- и психопатоподобные проявления. От нешизофренных они могут отличаться большей грубостью проявлений, вычурностью, нелепостью.

Нарушения формы мышления включают разрыхление ассоциаций, соскальзывания, смысловые несоответствия, чрезмерную обстоятельность, вплоть до вербигераций и словесной окрошки. Нарушения процесса мышления включают неконтролируемый поток и полный обрыв мыслей, расплывчатость, бедность или причудливость содержания речи, паралогии, снижение абстрактного мышления. Нарушения памяти в целом менее типичны. Для последних характерны трудности концентрации внимания, затруднения в организации и интеграции нового опыта.

Больным шизофренией свойственно неточное соблюдение обычных границ значения отдельных понятий. Это делает их речь более неточной и абстрактной, существенно затрудняя общение. Может бросаться в глаза контраст между банальностью высказываний и напыщенной формой их произнесения. Нарушения содержания мышления отражают представления и интерпретации ощущений.

Бредовые построения чрезвычайно разнообразны и могут касаться преследования, отношения, особого значения, величия, любовного очарования. Это – наиболее частое проявление шизофрении, на разных этапах его можно наблюдать практически при всех формах заболевания. В значительной мере по-бредовому интерпретируется и процесс мышления. Больной может иметь представление о том, что он получает или передает мысли на расстоянии, читает чужие мысли, или что его собственные доступны восприятию окружающих. Он может считать, что его поведение каким-то образом контролируется извне, что со стороны вызываются какие-то ощущения и изменения в организме, делаются намеки на него в средствах массовой информации или что он может необычным образом влиять на происходящее. Ошибочной интерпретации может подвергаться распознавание окружающей обстановки и людей, в ситуацию и общение может вкладываться не присущий в действительности смысл.

Характерна интенсивная и непродуктивная сосредоточенность на эзотерических, метафизических, парапсихологических, религиозных идеях. Весьма типично, в особенности для обострений, отсутствие сознания болезни, что связано с бредовыми переживаниями, маниакальным аффектом или психологическими защитными механизмами.

Аффективные нарушения наиболее часто включают отсутствие эмоциональной включенности при общении, снижение эмоционального реагирования или интенсивные и часто неадекватные, непонятные для окружающих вспышки гнева, тревоги или счастья. Аффект может не соответствовать как ситуации, так и мимико-пластическим средствам его выражения. Обеднение аффекта приводит к тому, что многие больные выглядят безразличными, апатичными, гипомимичными, у них замедленная речь и затруднен контакт взора. Больные иногда жалуются на мучительную эмоциональную пустоту, невозможность испытывать какие-либо эмоции, прежде всего радость.

Аффективные нарушения могут быть моно- и биполярными. Депрессивные наслоения отмечаются у порядка 60% больных. Отмечается амбивалентность, сочетание разнородных эмоций. Следует учитывать, что уплощение аффекта может быть как первичным проявлением болезни, так и паркинсоническим побочным эффектом нейролептиков. Депрессия также может усиливаться медикацией. Обеднению и неадекватности аффекта часто сопутствуют аутизм, особая недоступность больных в контакте, отделенность от окружающего мира, отрыв от реальности с одновременным превалированием внутреннего мира в душевной жизни. Отношения больного с окружающими теряют эмпатичность, приобретая характерную дистанцированность и поверхностность.

Более современной и клинически полезной представляется дифференцировка симптомов на продуктивные (позитивные) или дефицитарные (негативные). К продуктивным принято относить бред, галлюцинации, формальные нарушения мышления, вычурное и дезорганизованное поведение. Негативные включают уплощение и ригидность аффекта, обеднение мышления, обрывы мыслей, признаки когнитивного дефицита, апато-абулические расстройства (редукция энергетического потенциала) и снижение побуждений, ангедонию, аутизацию и социальную запущенность.

Разделение на отдельные подтипы определяется различиями в клинических проявлениях.

Параноидный тип F20.0 характеризуется преобладанием галлюцинаторно-параноидных картин, более поздним, по сравнению с другими формами, началом, менее выраженными дефицитарными симптомами. Типичный больной параноидной формой напряжен, подозрителен, сдержан, часто враждебен и агрессивен. Его поведение и мышление в сферах, не связанных с психотическими переживаниями, часто интактны.

Гебефренный тип F20.1 характеризуется примитивными, дезорганизованными формами поведения, расторможенностью. Расстройства мышления затрудняют контакт с реальностью, внешний вид соответствует распаду поведения, мимика неадекватна. Начинается в раннем возрасте, обычно с эмоционального уплощения, абулических, поведенческих расстройств, когнитивного снижения. Больные погружены в себя, по-детски дурашливо гримасничают.

В картине кататонического типа F20.2 доминируют кататонические нарушения моторики. Возбуждение и ступор могут часто сменять друг друга. Кататонические симптомы нередко сочетаются с онейроидными, сновидными переживаниями. В реальности клиническая картина далеко не всегда укладывается в описание отдельного подтипа; трудностям категоризации в этих случаях призван отвечать подтип т. н. недифференцированной шизофрении F20.3.

Продромальный период может предшествовать манифестации психоза на протяжении нескольких недель или месяцев. Здесь могут быть представлены астено-ипохондрические, психопатоподобные симптомы, тревожные эпизоды. Заострение преморбидных черт личности, в особенности шизоидных, сочетается с неадекватными аффективными реакциями, снижением побуждений и продуктивности в работе или учебе. Пытаясь улучшить свое состояние, больные часто прибегают к парамедицинским приемам лечения, вычурным режимам питания, не вполне адекватным занятиям спортом. Характерна фиксация на философских, метафизических, религиозных темах, появление странностей в поведении, вычурности или запущенности во внешнем виде.

Период манифестации психоза может развиваться остро или затягиваться на недели-месяцы. В этой активной фазе обычно доминируют развернутые галлюцинаторно-параноидные переживания. После первой манифестации классическим течением шизофрении считаются периодические обострения, часто провоцируемые социальными стрессами, разделяемыми промежутками ремиссий, в которых все более явственно проступает остаточная продуктивная, нарастающая дефицитарная симптоматика и ранимость к психосоциальным стрессорам. За обострением часто следует эпизод постпсихотической депрессии.

В среднем через 5-6 лет от манифестации психоза острота продуктивной симптоматики несколько снижается и на первый план могут выступить признаки дефекта. Достаточно типичным является и безремиссионное постоянное течение заболевания.

Современные методы лечения оказали существенное влияние на исход заболевания в целом. В начале века исход в выражение дефектное состояние с частыми обострениями и необходимостью постоянной социальной поддержки отмечался у свыше 80% всех заболевших, к 70-м годам он был уже равен примерно 25%. Еще у четверти больных после первой госпитализации отмечается достаточно стабильное улучшение с удовлетворительным социальным функционированием и примерно половина больных демонстрирует умеренное улучшение (периодические обострения на фоне изъянов социального приспособления).

Предсказать исход в каждом отдельном случае крайне затруднительно. Наиболее значимыми предикторами плохого прогноза считаются структурные аномалии мозга, раннее и затяжное начало психоза, большая длительность острых эпизодов, наличие поведенческих проблем в детстве и социальная изоляция в ремиссиях. Исход в целом более благоприятен у женщин, чем у мужчин и у больных в развивающихся странах по сравнению с индустриальными.

Диагноз

Обследование проективными методиками (Роршах, ТАТ) может выявить вычурность идеаторных построений. Личностные опросники (ММР1) часто обнаруживают отклонения от нормы, но в целом их вклад в диагностику минимален. Нейропсихологические тесты могут показать наличие когнитивного дефицита, соответствующего двусторонней дисфункции лобных и затылочных долей, специфически убедительно не отличающегося от такового при органических поражениях мозга. В большей степени это касается больных с негативной симптоматикой и признаками церебральной атрофии. Комплексный качественный анализ тестовых данных может оказаться более информативным для диагностики, чем отдельные количественные показатели. В основном диагностика строится на анамнестических сведениях и наблюдении больного.

Общими для параноидной, гебефренной, кататонической и недифференцированной шизофрении являются диагностические критерии: наблюдающийся большую часть времени на протяжении не менее месяца психотический эпизод, сопровождаемый, по меньшей мере, одним из следующих признаков: а) слуховые псевдогаллюцинации, ощущения приема, передачи мыслей на расстоянии или их отнятия; б) бред воздействия, контроля со стороны, чувство сделанности отдельных движений, мыслей, поступков или ощущений; бредовое восприятие; в) вербальные галлюцинации комментирующей или диалоговой формы, обсуждающие поведение больного, или другие голоса, идущие из определенных частей тела; г) стойкий, неадекватный для данной культуры, вычурный бред нереалистичного содержания (например, возможность управления погодой, контакта с инопланетянами). Если нет ни одного из вышеуказанных признаков, то должны наблюдаться по меньшей мере два из следующих: д) стойкие, ежедневные галлюцинации в любой сфере на протяжении не менее месяца, сопровождаемые транзиторными, рудиментарными бредовыми идеями без отчетливой аффективной окраски или длительно сохраняющимися сверхценными идеями; е) неологизмы, обрывы, эпизоды неуправляемого потока мыслей, приводящие к разорванности речи; ж) такие кататонические симптомы как возбуждение, стереотипии, восковая гибкость, негативизм, мутизм, ступор; з) такие негативные симптомы как нарастающая апатия, обеднение речи, уплощение и неадекватность аффекта (не вызванные депрессией или терапией нейролептиками).

Для всех форм шизофрении используется дополнительная кодировка вариантов течения на протяжении не менее чем последнего года наблюдения: непрерывного безремиссионного (F20.x0); перемежающе-поступательного с нарастанием негативной симптоматики в ремиссиях (F20.xl); с обострениями и сохраняющейся, но не нарастающей негативной симптоматикой в ремиссиях (F20.x2); ремиттирующего с полными или практически полными ремиссиями вне обострений (F20.x3); состояние неполной (F20.x4) или полной (F20.x5) ремиссии.

Диагноз параноидной формы (F20.0) ставится при наличии общих критериев шизофрении, а также следующих признаков: 1) доминирование галлюцинаторных или бредовых феноменов (идеи преследования, отношения, происхождения, передачи мыслей, угрожающие или преследующие голоса, галлюцинации запаха и вкуса, сенестезии); 2) кататонические симптомы, уплощенный или неадекватный аффект, разорванность речи могут быть представлены в легкой форме, но не доминируют в клинической картине.

Диагноз гебефренной формы (F20.1) ставится при наличии общих критериев шизофрении и: 1) одного из следующих признаков – а) отчетливое и стойкое уплощение или поверхностность аффекта, б) отчетливая и стойкая неадекватность аффекта, а также: 2) одного из двух других признаков: а) отсутствие целенаправленности, собранности поведения, б) отчетливые нарушения мышления, проявляющиеся в бессвязной или разорванной речи; 3) галлюцинаторно-бредовые феномены могут присутствовать в легкой форме, но не определяют клиническую картину.

Диагноз кататонической формы (F20.2) ставится при наличии общих критериев шизофрении, а также наличия не менее одного из следующих признаков в течение не менее двух недель: а) ступор (отчетливое снижение реакции на окружающее, спонтанной подвижности и активности) или мутизм; б) возбуждение (внешне бессмысленная двигательная активность, не вызванная внешними стимулами); в) стереотипии (добровольное принятие и удержание бессмысленных и вычурных поз, выполнение стереотипных движений); г) негативизм (внешне немотивированное сопротивление обращениям со стороны, выполнение противоположного требуемому); д) ригидность (сохранение позы, несмотря на внешние попытки изменить ее); е) восковая гибкость, застывание конечностей или тела в заданных извне позах); ж) автоматоподобность (немедленное следование указаниям).

Недифференцированная форма (F20.3) диагностируется тогда, когда состояние соответствует общим критериям шизофрении, но не специфическим критериям отдельных типов, или симптомы столь многочисленны, что соответствуют специфическим критериям более чем одного подтипа.

Диагноз постшизофренической депрессии (F20.4) ставится, если: 1) состояние в течение последнего года наблюдения соответствовало общим для шизофрении критериям; 2) по меньшей мере один из них сохраняется; 3) депрессивный синдром должен быть настолько затяжным, выраженным и развернутым, чтобы соответствовать критериям не менее, чем легкого депрессивного эпизода (F32.0).

Для диагноза резидуальной шизофрении (F20.5) состояние должно в прошлом соответствовать общим для шизофрении критериям, не выявляемым уже в момент обследования. Кроме этого, в течение последнего года должно присутствовать не менее 4 из следующих негативных симптомов: 1) психомоторная заторможенность или сниженная активность; 2) отчетливое уплощение аффекта; 3) пассивность и снижение инициативы; 4) обеднение объема и содержания речи; 5) снижение выразительности невербальной коммуникации, проявляющееся в мимике, контакте взора, модуляциях голоса, жестах; 6) снижение социальной продуктивности и внимания к внешнему виду.

Диагноз простой формы шизофрении (F20.6) ставится на основании следующих критериев: 1) постепенное нарастание всех трех нижеперечисленных признаков на протяжении не менее года: а) отчетливые и стойкие изменения некоторых преморбидных личностных особенностей, проявляющиеся в снижении побуждений и интересов, целенаправленности и продуктивности поведения, уходе в себя и социальной изоляции; б) негативные симптомы: апатия, обеднение речи, снижение активности, отчетливое уплощение аффекта, пассивность, недостаток инициативы, снижение невербальных характеристик коммуникации; в) отчетливое снижение продуктивности в работе или учебе; 2) состояние никогда не соответствует общим для параноидной, гебефренной, кататонической и недифференцированной шизофрении признакам (F20.0-3); 3) отсутствуют признаки деменции или иного органического поражения мозга (FO).

Дифференциальный диагноз требует прежде всего тщательного обследования с целью выявления возможных органических причин психического расстройства, поскольку схожие с шизофренией картины наблюдаются при опухолях, инсульте, травме мозга, эпилепсии, в особенности височной, употреблении психоактивных веществ и многих других соматических и неврологических расстройствах.

Дифференциальный диагноз с аффективной патологией вызывает наибольшие затруднения и в то же время чрезвычайно практически важен в силу наличия эффективных средств терапии аффективных психозов. Генетические исследования не дали до сих пор достаточно надежных коррелятов диагностической принадлежности. Ссылки на структуру синдрома и динамику процесса носят лишь дискуссионный характер и имеют ограниченную убедительность. Для достижения согласия МКБ-10 предлагает здесь несколько искусственный, но прагматичный критерий дифференцировки: при сосуществовании шизофренией и аффективной симптоматики диагноз шизофрении ставится, если шизофренные симптомы предшествовали по времени появлению аффективных расстройств. При одновременном появлении тех и других диагностируется шизоаффективное расстройство (F25). В целом клинициста вполне разумно призывают не спешить с диагностикой шизофрении при отсутствии исчерпывающей клинической информации о больном и предпочесть менее стигматизирующий предварительный диагноз аффективного психоза.

На определенных этапах и при некоторых формах шизофрении может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики с расстройствами личности. Последние характеризуются стабильными картинами, сформированными в отдаленном периоде; их появление при шизофрении нередко проявляется как определенный личностный сдвиг, качественная же структура отличается большей грубостью и вычурностью проявлений.

F21 Шизотипическое расстройство

Исторический экскурс. Главным предшественником этой, относительно новой для международных диагностических классификаций единицы является концепция “латентной шизофрении” E.BIeuler, который здесь описывал пациентов с мягкими симптомами шизофрении, не обнаруживавших тенденцию к классически ослабоумливающему по Kraepelin течению. Эти состояния получали в последующем различные обозначения – амбулаторная, пограничная, неврозо- и психопатоподобная, вялотекущая шизофрения. Термин “шизотипический” ввел S.Rado, как сокращение от “шизофренический фенотип”.

Эпидемиология. Этих больных очень много среди близких родственников манифестных больных шизофренией; конкордантность по этому состоянию среди однояйцевых близнецов значительно выше, чем у разнояйцевых. Поэтому у авторов, занимавшихся этой проблемой, складывалось ощущение, что шизотипический больной обладает генетической предрасположенностью к шизофрении. Возможно это – характерологический фенотипический вариант шизофренного генотипа, который в силу нахождения в благоприятной социальной обстановке не декомпенсировался, демонстрируя лишь субпсихотические проявления.

Клиника

Клиническая картина шизотипического расстройства легко узнаваема, достаточно четко дифференцирован комплекс характерных для него социально-межличностных и когнитивноперцептивных характеристик. В стрессовых ситуациях больные могут декомпенсироваться (о чем свидетельствует высокая суицидоопасность – 10%) и давать, обычно кратковременные, психотические симптомы. Клинический опыт подсказывает, что грань между шизотипическим расстройством и шизофренией довольно тонка, поскольку ретроспективно в преморбиде у ряда манифестных больных шизофренией выявляется наличие шизотипического расстройства. Тем не менее многие из них в состоянии поддерживать достигнутый уровень социального приспособления в течении всей жизни.

Диагноз проводится на основании присутствия в клинической картине на протяжении более чем двух последних лет не менее 4 из следующих признаков (непрерывно или дискретно):

1) ограниченные и не всегда адекватные ситуации общения эмоциональные проявления, вызывающие у окружающих ощущение холодности и недоступности больных;

2) странное, эксцентричное или чудаковатое поведение и внешний вид;

3) узость круга общения, тенденция к уходу от социальных контактов;

4) странные взгляды или метафизичность мышления, определяющие поведение и не согласующиеся с субкультуральными нормами;

5) недоверчивость, подозрительность или параноидные представления;

6) синтонные относительно собственной личности навязчивые размышления, часто дисморфофобического, сексуального или агрессивного содержания;

7) необычные ощущения, включая соматосенсорные, иллюзии, переживания деперсонализации и дереализации;

8) расплывчатое, обстоятельное, метафорическое и часто стереотипное мышление, проявляющееся в странностях речи и не достигающее степени отчетливой разорванности;

9) периодические транзиторные субпсихотические эпизоды с интенсивными иллюзиями, слуховыми или иными галлюцинациями и бредоподобным содержанием, возникающие, как правило, без внешнего пускового фактора. Кроме этого в течение всего времени состояние не должно отвечать общим критериям для шизофрении (F20).

Дифференциальный диагноз. В принципе шизотипическое расстройство отличает от шизоидной психопатии количественно большая выраженность странностей в поведении и мышлении, а от шизофрении – отсутствие основных характерных для нее психотических проявлений. Однако на практике провести такое разграничение весьма не просто, вот почему МКБ-10 откровенно не рекомендует широкое использование этой диагностической рубрики.