Психиатрия Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина
№06 2001

Феноменология БСЛУ
   Наиболее подробно описаны первые 4 из 8 разновидностей БСЛУ. Первым в историческом плане был выделен синдром Капгра (Сapgras и Reboul-Lachaux, 1923). При данном синдроме больные высказывают убеждение, что их ближайшие родственники или близкие были заменены двойниками, злоумышленниками, которые являются их точной копией. Авторы при первом описании этого состояния применили термин “"L’illusion des "sosies"” — иллюзия двойников, хотя отличительным признаком этого синдрома является именно бредовое убеждение в факте замены знакомых на двойников (Enoch и Trethowan, 1979). Главной особенностью синдрома Капгра является гипоидентификация объекта переживаний, т.е. снижение способности к узнаванию знакомых лиц, которые принимаются за чужих злоумышленников, имеющих сходство с первыми. При этом внешность лиц при восприятии больными не меняется, а меняется лишь их психическая сущность (Christodoulou, 1977; Berson, 1983; Joseph, 1986). Иными словами, больные в объекте своих переживаний находят несуществующие отличия, которые не позволяют принять его за знакомое лицо.
   Термин "синдром отрицательного двойника", введенный в 1930 г. Vie, по существу является синонимом синдрома Капгра.
   Синдром Фреголи, описанный впервые в 1927 г. Courbon и Fail, в отличие от синдрома Капгра представляет состояние гиперидентификации, когда объект переживаний, незнакомый больному в реальной жизни, признается за другое, знакомое лицо. Иначе говоря, больные в незнакомых им лицах усматривают признаки несуществующего сходства со знакомыми и в конечном счете отождествляют их.
   Эта разновидность БСЛУ соответствует синдрому положительного двойника в понимании Vie (1930).
   Синдром интерметаморфоза выделяется как отдельная разновидность БСЛУ с 1932 г. после работы Courbon и Tusques и характеризуется утверждением больных, что меняется не только психическая сущность личности, как бывает при синдроме Фреголи, но и ее внешность. Иными словами, при данном состоянии наблюдается не только гиперидентификация внутренней психической сущности незнакомца, но и его внешнего вида, что позволяет предполагать большее участие иллюзорного компонента в происхождении синдрома.
   Синдром собственных двойников в качестве самостоятельной разновидности выделен совсем недавно Christodoulou (1978), хотя описания бреда собственных двойников привели еще Capgras и Reboul-Lachaux (1923). Его главная особенность заключается в том, что больной убежден в наличии собственных двойников. Принято выделять две разновидности синдрома. Одна из них — бредовая, или тип Капгра, когда в окружении больного "действует" его невидимый двойник. Другая разновидность этого синдрома — аутоскопическая, или галлюцинаторная, при которой больной имеет возможность видеть вовне собственное изображение (Jaspers, 1965).
   Таким образом, уже простое описание четырех основных вариантов БСЛУ показывает, что термин "бредовой" не совсем применим ко всем без исключения синдромам, поскольку собственно бредовой характер переживаний в наибольшей степени представлен в синдромах Капгра и Фреголи, несколько меньше выражен в синдроме интерметаморфоза и значительно меньше — при аутоскопическом варианте синдрома собственных двойников.
  Приведем краткую характеристику остальных вариантов БСЛУ.
   Три из них представляют так называемые обратные синдромы. При обратном варианте синдрома собственных двойников больной утверждает, что он сам является злоумышленником либо был заменен другими лицами (de Pauw, 1994).
   Обратный синдром Фреголи характеризуется утверждением больного, что другие лица неправильно узнают его, признавая за другого человека (Fialkov и Robins, 1978).
   Обратный синдром интерметаморфоза заключается в убеждении больного в изменении собственной психической сущности и внешности (de Pauw, 1994).
   Хотя последние три разновидности и выделяются в качестве самостоятельных вариантов БСЛУ в целом, их значение не стоит переоценивать в силу их крайне редкой встречаемости. Более того, до конца не ясен вопрос о сочетаемости упомянутых раритетных форм БСЛУ с другой психопатологической симптоматикой. Следует отметить и то, что большинство авторов используют классификацию БСЛУ, основанную исключительно на содержательной стороне бреда, тогда как другие особенности феноменологии этих психопатологических состояний, такие как тип бредовых переживаний, характер преобладающего аффекта, выраженность чувственного компонента и стойкость высказываний, в расчет почти не принимаются. Все сказанное говорит о несовершенстве подходов в психопатологической оценке БСЛУ, поскольку часто за картиной ложных узнавания скрывается другая пышная психопатологическая симптоматика, которая, если и констатируется, не анализируется в связи с симптоматикой ложного узнавания (ЛУ), что в конечном счете вносит неточность в квалификацию состояний.
   Между французской и немецкой психиатрическими школами существуют расхождения в оценке и квалификации БСЛУ. Французские авторы вслед за Капгра рассматривают эти состояния в рамках самостоятельных синдромов, тогда как немецкие исследователи считают эти состояния яркими симптомокомплексами либо даже симптомами, входящими в структуру более крупных синдромов (Dietrich, 1962; Gensicke, 1982; Klempel, 1973). В целом немецкая психиатрическая школа подчеркивает, что в оценке БСЛУ следует использовать многомерную модель, учитывающую степень выраженности психоза (Leonhard, 1957), характер эмоциональных связей между больным и объектом его переживаний при БСЛУ (Pauleikhoff, 1954), выраженность неправильной идентификации (Jaspers, 1965) и степень стабильности ЛУ в разное время (Conrad, 1957). Все вместе, по мнению Koehler и Ebel (1990), будет способствовать верной классификации БСЛУ и позволит выделить новые подтипы БСЛУ в зависимости от особенностей сочетаний четырех составляющих факторов.
   Отечественная психиатрическая школа по своим взглядам на БСЛУ приближается в большей мере к немецкой психиатрии и рассматривает их как составную часть больших и сложных психопатологических синдромов, встречающихся в рамках как эндогенных, так и экзогенно-органических психозов. При этом данные состояния некоторыми авторами (например, Э.Ф.Лаврецкой, 1970) рассматриваются без тщательной дифференциации, приведенной выше, и для их обозначения используют родовое понятие "симптома двойников". Другие авторы, в частности М.И.Рыбальский (1992, 1993), подчеркивают, что необходимо разграничивать собственно бредовые и иллюзорные феномены, связанные с ЛУ. Если первые, по мнению автора, в наибольшей степени приближены к расстройствам мышления и возникают при ясном сознании, то последние, напротив, возникают при нарушении сознания в той или иной степени. Среди первых, или бредовых, вариантов М.И.Рыбальский выделяет бред ЛУ, или синдром "отрицательного двойника", что полностью соответствует синдрому Капгра. Автор указывает, что данный вариант чаще всего встречается при переходе параноидного к парафренному синдрому при шизофрении. К данному варианту примыкает другой, так называемый иллюзорно-бредовой вариант ЛУ, в структуре переживаний которого больший удельный вес приходится на иллюзорный компонент, хотя помрачение сознания при этом отсутствует. Тем не менее и при этом варианте бредовой компонент в большей мере отличается интерпретативным, чем чувственным характером, что позволяет автору говорить о бредовом варианте синдрома. С другой стороны, М.И.Рыбальский (1992) выделяет в рамках иллюзорных синдромов также два подтипа БСЛУ: иллюзии ЛУ и иллюзии интерметаморфоза. Каждый из этих подтипов возникает чаще при экзогенно-органических психозах, чем при шизофрении, и обязательно при помрачении сознания. Существенно, что автор обозначает иллюзии интерметаморфоза как синдром Фреголи, что противоречит канонам французской психиатрии. Тем не менее подобный подход заслуживает внимания, поскольку он предлагает интересную модель взаимоотношений между отдельными психопатологическими феноменами и состоянием сознания и мышления у больных в психозе. Факт связи между симптоматикой ЛУ и острым чувственным бредом подчеркивается и Н.Ф.Дементьевой (1973, 1974).
   Англоязычная психиатрия проявляет большой интерес к проблеме БСЛУ на протяжении последних 20—30 лет. При этом имеется тенденция к выделению отдельных разновидностей БСЛУ, в чем английские психиатры следуют французской традиции, хотя предпринимаются попытки изучения и сопутствующих им синдромов, что позволяет говорить англо-американским авторам о коморбидности нескольких психопатологических состояний.
   Особого внимания заслуживает вопрос о сочетаемости отдельных разновидностей БСЛУ. Выше указывалось на сочетание синдрома Капгра и синдрома собственных двойников (Capgras и Reboul-Lachaux, 1923). Данные о возможности одновременного наличия синдромов Капгра и Фреголи, или Капгра и интерметаморфоза, имеются, но не являются многочисленными (Vie, 1930; Coleman,1933; Enoch и Trethowan, 1979). Сочетание синдрома Фреголи и синдрома интерметаморфоза является наиболее вероятным за счет гиперидентификации, лежащей в основе каждого из них, что можно видеть в клинической картине у больных с острыми эндогенными психозами (Т.Ф.Пападопулос, 1975).
   Значительно больше данных о возможности сочетания БСЛУ с другими психопатологическими синдромами. Здесь более всего изученным является синдром Капгра. Так, установлено, что данный синдром у женщин может сочетаться с синдромом Клерамбо, представляющим вариант эротомании, содержание которой сводится к бреду любовного содержания (Sims и White, 1977).
   Указывается также на возможность сочетания синдрома Капгра с синдромом инкуба (Pande, 1981). Синдром инкуба, описанный впервые Raschka (1979), фактически представляет собой крайне выраженную степень эротомании и сводится к утверждению больных женщин о том, что они вступали в половую связь с воображаемым любовником во время сна.
   Синдром Капгра может сочетаться еще с одним редким синдромом у больных шизофренией — синдромом Экбома (McLaughlin и Sims,1984), под которым понимают убеждение больных в зараженности мелкими, но макроскопическими организмами.
   В большинстве работ современных авторов подчеркивается, что БСЛУ, как правило, возникают у больных с ведущим параноидным синдромом в рамках шизофрении. Анализ данных литературы показывает, что помимо собственно симптоматики двойников в большинстве наблюдений встречались явления синдрома психического автоматизма, бредовые идеи преследования, отношения, особого происхождения воздействия, вербальные псевдогаллюцинации и некоторые другие признаки, характерные для галлюцинаторно-параноидного регистра (Silva и соавт., 1990; Silva и соавт., 1994; Sno, 1994; Young и соавт., 1994). Иными словами, в большинстве представленных случаев правомернее говорить о галлюцинаторно-параноидных или парафренных синдромах, тогда как симптоматика "двойников" была своего рода включением в эти более крупные синдромы. Приведенные примеры сочетания БСЛУ с другими психопатологическими синдромами действительно подтверждают мысль не об изолированном существовании синдромов двойников, а о более крупных и сложных синдромах, в структуре которых просто имеет место симптоматика ложного узнавания. Иначе говоря, подтверждается точка зрения немецкой и отечественной психиатрической школы.
   Наконец, имеются указания на параллели между БСЛУ и синдромом Котара (Cotard, 1880) у больных эндогенными психозами. При этом подчеркивается, что данные состояния, как правило, редко возникают одновременно у одних и тех же больных. Тем не менее, характер изменений мозга при компьютерной томографии, а также особенности протекания когнитивных функций (нарушения в тестах на узнавания лиц при сохранности вербальной памяти) сходны при этих двух синдромах (Sno, 1994; Young и соавт., 1994). Это позволяет рассматривать их как проявления единого процесса в виде правополушарного дефицита функций, лежащего в основе их формирования. В то же время подобная модель совершенно не объясняет, почему у некоторых больных возникает бред Котара, а у других — БСЛУ. Тем более что синдром Котара чаще возникает при тяжелой депрессии в позднем возрасте, а БСЛУ — все же чаще у больных шизофренией.
   Имеется также ряд синдромов неврологического характера, которые могут одновременно наблюдаться у больных с БСЛУ. Наиболее изученным из этой категории является синдром редупликационной парамнезии, впервые описанный Pick (1928). При этом состоянии больные утверждают, что окружающее их место не является истинным, настоящим, а всего лишь копия реального. Некоторые больные с БСЛУ одновременно имеют и редупликационную парамнезию (Pick, 1928; Joseph, 1986), что позволяет рассматривать последнюю как ЛУ места. Очевидно, что между редупликационной парамнезией и состоянием jamais vu (никогда не виденного) и deja vu (уже виденного) есть некоторое сходство, позволяющее рассматривать их как близкие психопатологические переживания, скорее всего органического генеза. Другие авторы, такие как Sno (1994), полагают, что имеется континуум симптомов ЛУ, на одном полюсе которого располагается позитивная разновидность ЛУ (синдром Фреголи), на другом — негативная (синдром Капгра). Позитивному полюсу соответствует редупликационная парамнезия, негативному — синдром Котара (Cotard, 1882). Между этими полюсами соответственно располагаются переживания типа deja vu и деперсонализации.
   К данной группе расстройств примыкают еще несколько разновидностей психопатологических и неврологических одновременно синдромов, основной особенностью которых является убеждение больных, что они находятся как бы сразу в двух временных измерениях или двух географических местах (Weinstein и соавт., 1954; Fisher, 1982; Joseph, 1986). Указывается также на редупликационные переживания в отношении собственных частей тела (Weinstein и соавт., 1954). Существенно, что у этих больных одновременно наблюдались БСЛУ. Больные при этом уверены в наличии у них нескольких голов и более пары рук, ног и других парных органов. Кроме этого, может высказываться убеждение, что была замещена какая-либо часть тела или орган (Weinstein, 1994). Последняя разновидность редупликационной парамнезии, на наш взгляд, примыкает к психосенсорным расстройствам, описанным М.О.Гуревичем (1954).
   Наконец, необходимо указать и на наиболее раритетные варианты БСЛУ и сходные с ними переживания. К ним относят синдром Маккалума (MacCallum, 1922) и синдром Фоли (Foley и Breslau, 1982). Первый из них характеризуется неправильной интерпретацией ролевого поведения лиц, окружающих больного. Некоторые авторы (Joseph, 1986) сомневаются в правомерности выделения подобного синдрома в качестве самостоятельного. Синдром Фоли, или аутопрозопагнозия, заключается в нарушении узнавания больным собственного лица в зеркале при сохранении этой способности в отношении других лиц.
   К числу крайне редких вариантов БСЛУ следует отнести и синдром "бредового гермафродитизма", описанный Mulholland и O’Hara (1999). Авторы привели клиническое наблюдение над больным шизофренией мужчиной, который утверждал, что является объектом преследования со стороны одного литературного героя, которого он узнавал во многих окружающих его лицах. Таким образом, здесь речь шла о синдроме Фреголи. Наряду с этим он утверждал, что внутри его тела существует его бывшая подруга, которая питается его пищей, пьет его соки, разговаривает с ним. Больной также считал, что сам он не изменился ни физически, ни психологически, не превратился в женщину, просто внутри его телесной оболочки помимо него существует и другая личность женского пола. С нашей точки зрения, приведенное наблюдение можно трактовать как вариант парафренного синдрома с нелепым фантастическим бредом преследования, физического воздействия, одержимости, бредовой деперсонализации, висцеральными и висцерофоническими галлюцинациями, тогда как авторы настаивают на названии "бредового гермафродитизма" и отграничивают его от других общепринятых вариантов БСЛУ.
   Палинопсия, или зрительная персеверация, представляет собой симптоматику сохранения или возобновления зрительных образов после того, как были устранены зрительные стимулы (Bender и соавт., 1968), и отвечает критериям восприятия без объекта, т.е. галлюцинациям. Данная симптоматика часто возникает у больных шизофренией, депрессией или деменцией в ответ на просмотр телепередач и сохраняется при его отключении (Kinsbourne и Warrington, 1963; Bender и соавт., 1968; Brust и Behrens, 1977). Имеются указания на сочетания палинопсии с БСЛУ.
   В этом разделе были рассмотрены основные варианты ложного узнавания, а также некоторые другие раритетные симптомокомплексы, образующие с БСЛУ большие и сложные синдромы. Однако в происхождении и психопатологическом оформлении БСЛУ большое значение имеет еще один синдром — деперсонализации-дереализации. Часть авторов полагают, что данный синдром играет вообще ключевую роль в происхождении БСЛУ.
   Феномены, которые обозначаются термином "деперсонализация-дереализация", хорошо известны психиатрам. Здесь отметим, что данная симптоматика для объяснения происхождения БСЛУ привлекалась практически сразу с момента первых описаний данных феноменов с начала двадцатого века. Так, Halberstadt (1923) в этом контексте говорил о транзитивизме; Courbon и Tusque (1932) и Coleman (1933) — о потере сенестезии (сенестезия — это чувство жизнедеятельности организма). Аналогично этому, Capgras и Reboul-Lachaux (1923) для обозначения подобных состояний применяли термин "sentiment d’etrangete" (чувство странности), а Jaspers (1965) — "Wahnstimmung" (бредовое настроение). Из поверхностного анализа приведенной терминологии видно, что речь идет не о деперсонализации-дереализации вообще, а скорее об аффективно-бредовой и иллюзорно-фантастической деперсонализации-дереализации, которая является одним из основных этапов в развитии острых эндогенных психозов (А.К.Ануфриев, 1969; Т.Ф.Пападопулос, 1975). В этой связи можно сослаться на работу Todd (1957), в которой подчеркивалось, что далеко не у всех больных с деперсонализационно-дереализационным состоянием развиваются в дальнейшем БСЛУ. Более того, больные с деперсонализацией, по его мнению, имеют критическое отношение к болезни, тогда как у больных с БСЛУ критика отсутствует. В более поздней работе Todd (1981) рассматривает симптоматику "jamais vu" как возможный вариант дереализации и допускает, что она, при незначительной выраженности, может способствовать развитию БСЛУ.
   На связь между деперсонализацией-дереализацией и БСЛУ указывают и другие авторы (Vie, 1930; Delay и соавт., 1962; Nilsson и Perris, 1971). Так, последние авторы приводят описание развития симптоматики двойников у больного вслед за коротким периодом диффузной дереализации, т.е. при остром психозе. К аналогичному заключению приходит и Christodoulou (1986) . Автор изучал соотношение между деперсонализацией и БСЛУ у 20 больных. При этом синдром Капгра был выявлен у 11 больных, синдром Фреголи — у 7, у 1 — синдром интерметаморфоза и еще у 1 — синдром собственных двойников. Симптоматика деперсонализации была выявлена у 11 больных, из которых у 10 была диагностирована шизофрения. Автор полагает, что дереализация является своего рода проективной формой деперсонализации. Иначе говоря, в результате проекции деперсонализации возникает бредовая дереализация, и если последняя направляется на конкретные лица или даже неодушевленные объекты, то возникает симптоматика ЛУ. Вместе с тем предложенная модель не объясняет все без исключения случаи БСЛУ, а именно случаи без деперсонализации-дереализации.    

Распространенность, нозологические единицы и БСЛУ
   Изучение распространенности БСЛУ представляет несомненные затруднения в связи с редкой частотой их встречаемости среди психически больных лиц. Тем не менее подобные попытки предпринимались. Так, Joseph (1994) проанализировал психопатологическую симптоматику у всех больных, поступивших на стационарное лечение за период с 1983 по 1984 г. в Бостоне (США). Из 835 всех госпитализированных больных БСЛУ были выявлены у 26 (3,1%) лиц. В аналогичном исследовании Kirov и соавт. (1994) симптоматика БСЛУ встречалась у 8 (4,1%) из 195 госпитализированных больных. Авторы не указывают на распределение симптоматики БСЛУ между полами, тогда как в исследовании Kimura (1986) синдром Капгра был отмечен у 31 мужчины и 75 женщин.
   В обзоре Merrin и Silberfarb (1976) подчеркивается, что среди всех больных было 59% женщин, а в работе Wallis (1986) на долю женщин приходится 70%. Существенно, что эротоманический синдром, с которым часто сочетается синдром Капгра, является прерогативой больных женского пола. На основании этого можно считать, что синдром Капгра, как и синдром Клерамбо (эротоманический синдром), являются сравнительно древними психопатологическими феноменами, поскольку большая частота встречаемости той или иной симптоматики у женщин будет свидетельствовать о более раннем ее возникновении в филогенезе (В.А.Геодакян, 1993).
   В работе Joseph (1994) было 15 мужчин и 11 женщин. Диагноз параноидной формы шизофрении по критериям DSM-III был установлен у 21 (81%) больного. Диагноз аффективного расстройства был установлен лишь у 2 (8%) больных, диагноз атипичного психоза — у 2 (8%) больных и диагноз органического психоза — у 1 (4%) больного. Таким образом, можно считать, что БСЛУ являются преимущественно прерогативой шизофрении и в большинстве случаев они возникают в структуре параноидных, галлюцинаторно-параноидных и шизоаффективных синдромов. Так, Christodoulou и Malliara-Loulakaki (1981) при изучении 21 больного с БСЛУ установили диагноз шизофрении у 16 человек, диагноз депрессии — у 3 человек. В оставшихся 2 случаях были выставлены диагнозы органического и эпилептического психоза.
   Berson (1983) проанализировал диагнозы у 127 больных с БСЛУ по различным источникам литературы и пришел к выводу, что диагноз шизофрении без сомнений мог быть выставлен 70 (55%) больным, тогда как у 6 человек он мог носить предположительный характер. У остальных 17 (13%) больных был диагностирован маниакально-депрессивный психоз преимущественно с депрессивным характером аффекта. Наконец, у остальных 31 (24%) человека был установлен диагноз органического поражения головного мозга различного происхождения. Здесь следует отметить, что признаки "органичности" вообще встречаются с повышенной частотой у больных шизофренией с картиной БСЛУ, поэтому диагнозы шизофрении и органического поражения головного мозга у данной категории лиц не могут рассматриваться как взаимоисключающие (Sims, 1986). Органический фактор оказывает патопластическое влияние на картину шизофрении вообще, и одним из проявлений такого влияния будет развитие БСЛУ.
   Выше уже рассматривалось значение некоторых синдромов эндогенного круга в картине БСЛУ. Здесь же целесообразно еще раз остановиться на диагностических параметрах шизофрении, приводимых в МКБ-10, основанных на так называемых критериях 1-го ранга Курта Шнейдера (Schneider, 1939, 1992). Согласно этим критериям данные симптомы должны: 1) встречаться достаточно часто при шизофрении, 2) не должны встречаться при других диагнозах (за исключением органического поражения головного мозга), 3) должны легко выявляться при осмотре больного. Не останавливаясь на перечне симптомов 1-го ранга, отметим, что из всех них у больных с БСЛУ встречается, по существу, один — бредовое восприятие. В самом деле, бредовые переживания при данном синдроме отвечают критериям бредового восприятия, поскольку в качестве объекта психопатологических переживаний выступает личность, имеющая крайне выраженное значение для больного, личность, которую с больным связывают тесные узы, к которой он испытывает часто амбивалентные чувства. Существенно, что восприятие данной личности больным не нарушено, а нарушены процессы ее идентификации и соотнесения с внутренними ценностями для больного.
   Другие симптомы 1-го ранга, такие как звучащие мысли, голоса, разговаривающие с больным или комментирующие его поступки, а также ощущения влияния на мысли в виде их вкладывания, открытости, считываемости и бред воздействия, не являются прерогативой БСЛУ, но характерны для шизофрении вообще (Schneider, 1939, 1959). Вместе с тем знакомство с работами, приводящими клиническое описание больных с симптоматикой ЛУ, показывает наличие у них не одного признака, а ряда симптомов 1-го ранга (Kamanitz и соавт., 1989; Silva и соавт., 1990; Young и соавт., 1994; Mulholland и O’Hara, 1999). Исходя из этого, следует полагать, что квалифицировать приведенные состояния исключительно как БСЛУ будет не совсем правомерно, поскольку они включали признаки, характерные для других известных психопатологических синдромов, таких как галлюцинаторно-параноидный и парафренный. В противном случае высока вероятность преднамеренного описания как новых старых и хорошо известных клиницистам синдромов. Очевидно, что правильным было бы рассматривать явления двойников как симптомокомплексы или малые синдромы, включенные в структуру более сложных психопатологических образований, известных большинству клиницистов.
   В связи с этим возникает несколько вопросов. Так, если даже принять во внимание, что картины БСЛУ возникают чаще у больных шизофренией, то чем можно это объяснить? Далее, какие именно факторы отвечают за формирование БСЛУ среди больных с разной нозологической принадлежностью? Наконец, каково прогностическое значение симптоматики БСЛУ?
   Все многообразие причин, приводящие к развитию картины БСЛУ, можно свести к двум группам факторов — органического поражения ЦНС и психодинамических отношений у данной категории больных (Markova и Berrios,1994).
   Органическому поражению головного мозга в происхождении БСЛУ придают едва ли не основное значение (Ellis, 1994; Ellis и Young, 1990; Hayman и Abrams, 1977; Joseph, 1986; Joseph и O’Leary, 1987; Joseph и соавт., 1987; Wilcox, 1986; Wilcox и соавт., 1983). В данном контексте в свою очередь принято выделять несколько самостоятельных моделей развития БСЛУ. При этом в качестве основной причины развития БСЛУ указывают на изолированное поражение правого полушария (Cutting, 1994; Wilcox, 1986; Wilcox и Waziri, 1983), нарушение связей между левым и правым полушарием (Joseph, 1986), вовлечение в процесс височных долей мозга (Ardila и Rosseli, 1988), корковую атрофию в передних отделах мозга (Joseph и O’Leary, 1987), нарушения как в правой гемисфере, так и в передних лобных отделах с двух сторон (Alexander и соавт., 1979). Имеются также указания на развитие БСЛУ при явных органических процессах, в частности при болезни Альцгеймера (Forstl и соавт., 1991, 1994). Интересно, что частота БСЛУ при этом заболевании составляет до 30% (Forstl и соавт., 1994), т.е. примерно в 10 раз выше, чем при шизофрении. Это лишний раз подтверждает значение локального органического фактора в происхождении подобной симптоматики. Имеются также пока казуистические наблюдения о развитии БСЛУ у больных с приступами мигрени (Bhatia, 1990) и ВИЧ-инфицированных лиц (Crichton и Lewis, 1990). В последнем случае описано возникновение синдрома Капгра на фоне развившегося состояния спутанности за счет прогрессирования оппортунистической инфекции. При этом компьютерная томография показала повреждение коркового вещества головного мозга в теменной области справа. Интересно, что после разрешения психоза очаг повреждения более не выявлялся.   

Механизм возникновения БСЛУ
   Наибольшее значение придают правополушарной модели развития БСЛУ, которая исходит из неравнозначного участия доминантного (левого) и недоминантного (правого) полушария головного мозга в организации психических процессов. К настоящему времени твердо установлено, что правое полушарие играет основную роль в идентификации лиц, как и в ряде других пространственных задач. Так, при предъявлении с помощью тахистоскопа зрительной информации в разные полуполя зрения установлено, что левое полуполе отличается превосходством над правым при узнавании лиц (Hilliard, 1978). Более того, время реакции при узнавании лиц в левом полуполе зрения было короче, чем при узнавании в правом (Rizzolati и соавт., 1971). Важно, что относительная частота ошибочной идентификации лиц выше при изолированном поражении правого полушария по сравнению с левым, и имеются указания на дисфункцию правого полушария при синдроме Капгра (Hayman, Abrams,1977; Nillson, Perris,1971).
   Тем не менее было бы неправильным сводить возникновение БСЛУ исключительно к изолированной патологии правого полушария. Так, имеются свидетельства того, что наибольшие трудности в узнавании лиц возникают при одновременном поражении правого полушария и дефекте зрительного поля (Heilman и Valenstein, 1979). Более того, упомянутые выше исследования по идентификации лиц в эксперименте скорее моделируют состояния прозопагнозии, чем БСЛУ. При последних, в частности при синдроме Капгра, больные признают факт сходства внешности у объекта их переживаний и реальных знакомых. Более того, между прозопагнозией и синдромом Капгра существуют как бы диаметрально противоположные отношения, что позволяет провести дифференциальную диагностику между этими состояниями. Так, при прозопагнозии больным осуществляются поиски сходства, детали помогают узнаванию, распознавание объекта идет от неизвестного к известному и, наконец, распознавание прекращается при окончательном узнавании. При синдроме Капгра, который Bidault и соавт. (1986) предложили назвать агнозией узнавания, напротив, осуществляются поиски различий, детали нарушают узнавание и распознавание идет от известного к неизвестному. Более того, ложные узнавания распространяются и на других лиц, окружающих больного (Bidault и соавт., 1986; Luaute, Bidault, 1994).
   Полагают, что прозопагнозии соответствует особый субстрат патологических изменений, который приводит к контекстуальной амнезии (Benton и Van Allen, 1968; Damasio и соавт., 1982). Это связывают с поражением вентрального проводящего пути (Bauer, 1984; Tranel и Damasio, 1985). Напротив, при синдроме Капгра избирательно поражается дорсальный проводящий путь при сохранности вентрального пути, что позволяет формально правильно идентифицировать лицо, но при этом отсутствует адекватное эмоциональное сопровождение. Это, в конечном счете, и рождает чувство недоверия и подозрительности у больных. Таким образом, прозопагнозия и синдром Капгра по механизму возникновения являются зеркально противоположными состояниями (Ellis, 1994; Ellis и Young, 1990).
   Гораздо меньше ясности в отношении механизмов происхождения других разновидностей БСЛУ. Здесь большей частью преобладают спекулятивные построения, не подкрепленные конкретными данными. Так, синдром Фреголи Bruce, Young (1986) и Ellis, Young (1990) объясняют первичной поломкой в когнитивной системе, точнее — в "узле личностной идентичности". Последний отдел, по мнению авторов, характеризуется состоянием чрезмерного возбуждения, что приводит к неправильной идентификации незнакомых лиц.
   Синдром интерметаморфоза эти же авторы объясняют механизмом чрезмерного возбуждения "отдела узнавания лица". Вместе с тем, убедительные данные о структурно-функциональной организации подобных отделов в ЦНС пока отсутствуют. Поэтому приводимые объяснения нельзя рассматривать как удовлетворительные, в противном случае мы прибегаем к объяснению неизвестного через неизвестное.
   Другой подход связывает возникновение БСЛУ с психодинамическими факторами. В этой связи установлено, что объектом переживания у большинства больных являются лица, которые состояли в эмоциональных связях с больными. Указывается, что у всех женатых или замужних больных в качестве главного двойника выступает супруг (супруга), тогда как у вдов и вдовцов эта роль отводится уже другому родственнику. При этом подчеркивается, что больного и объект его бредовых переживаний в преморбидном периоде связывали сложные и амбивалентные отношения в виде частых конфликтов, сексуальной фрустрации, угрозы развода и другие подобные ситуации (Enoch и Trethowan, 1979).
   Аналогичные данные получены и другими исследователями, в частности Kimura (1986). При этом двойники супругов встречались в 74,6% случаев. Существенно, что у женщин подобная симптоматика встречается чаще, чем у мужчин. Так, Кimura (1986) подчеркивает, что из всех страдающих синдромом Капгра было 70,8% женщин и 29,2% мужчин. Напротив, переживания, связанные с заменой братьев и сестер, по его данным, чаще встречались у мужчин, чем у женщин (55,6% против 18,4%). Среди несемейных больных женского пола чаще встречались указания на двойников незнакомцев, чем у мужчин (56,3% против 15,4%), тогда как двойники родителей занимали основное место среди жалоб больных, никогда не вступавших в брак (82,8%).
   В русле психодинамических концепций возникновения БСЛУ заслуживает рассмотрения точка зрения Halberstadt (1923) о механизмах развития подобных состояний. Автор, основываясь на концепции Levy-Brulle о дологических формах мышления, полагал, что в основе данной симптоматики лежит оживление именно этих архаических форм мышления, архетипов, в понимании К.Юнга, что выражается в активации более примитивных и низких способов когнитивной деятельности, в частности мистических представлений о существовании двойников. При этом непереносимая тревога приводит к регрессии психических процессов и запускает примитивные способы восприятия и обработки информации, отличительной особенностью которых является потеря границ "Я" и слияние самопредставления и представления окружающих объектов. Вместе с тем другие авторы, в частности Christodoulou (1986), с этим не согласны, поскольку если принять данную точку зрения, то БСЛУ должны чаще встречаться при гебефренной форме шизофрении, а не параноидной, при которой на самом деле они чаще возникают. Более того, степень личностной дезинтеграции, по мнению Christodoulou (1986), у больных шизофренией с БСЛУ выражена значительно меньше, чем у больных без явлений БСЛУ.
   Психоаналитическая трактовка как в русле традиционного подхода Freud, так и в более новой форме привлекается для объяснения происхождения БСЛУ. Так, Berson (1983) подчеркивает значение нарушения связей между матерью и ребенком и указывает на патологическое разобщение межличностных связей, что приводит к появлению чувства странности и высвобождает прежде подсознательные чувства, чуждые и непереносимые для больного. Больной при этом как бы начинает использовать примитивные механизмы защиты "Эго" в виде проекции, отрицания и разобщения. Это позволяет ему справиться с нахлынувшими на него враждебными импульсами за счет снижения переживаний вины с гневом и агрессией, направленными на объект любви. Точка зрения Enoch и Trethowan (1991) весьма близка к приведенной выше и сводится к утверждению о разрешении конфликта любви-ненависти за счет переноса амбивалентных чувств с реального объекта на его воображаемого двойника.
   Не останавливаясь подробно на подобной психоаналитической трактовке механизмов возникновения БСЛУ, укажем, что объяснение их происхождения в русле исключительно психодинамических механизмов вряд ли будет правомерным. Парадоксальность ситуации состоит в том, что чисто психодинамические по происхождению явления, как БСЛУ, возникают у лиц с особой органической церебральной предрасположенностью. Иными словами, механизм возникновения подобных феноменов основан на особом тропизме психологических факторов к структурно-функциональным у части психически больных лиц (Fleminger, 1994), что требует особого изучения и объяснения.   

Прогноз и терапия БСЛУ
   В данном разделе необходимо отметить сразу, что систематических исследований по прогнозу и терапии БСЛУ выполнено не было, что объясняется их редкостью по сравнению с другими психопатологическими феноменами. Тем не менее некоторые закономерности к настоящему времени уже установлены.
   Так, подчеркивается, что БСЛУ обычно возникают либо одновременно с основным психическим заболеванием, либо через несколько лет (2—17) после его начала, но никогда не ранее основного заболевания (Christodoulou, 1986). По данным Kimura (1986), возникновение БСЛУ на ранних этапах заболевания характерно для 1/3 больных, на поздней — для 2/3 больных.
   Имеются расхождения между отдельными авторами в оценке дальнейшего течения основного психоза и БСЛУ. Так, Nilsson и Perris (1971) подчеркивают, что течение основного психоза и БСЛУ совпадает. С другой стороны, Enoch и Tretchowan (1991) утверждают, что развитие бреда двойников отнюдь не следует за развитием основного психического заболевания. Иными словами, могут быть психотические состояния без БСЛУ и, наоборот, персистирующие БСЛУ без дальнейшего движения основного психоза. Подобные противоречия, на наш взгляд, носят несколько искусственный характер, поскольку не ясно, где проходит демаркационная линия между БСЛУ и так называемой другой психотической симптоматикой. Вероятно, это отражает трудности методологического плана в западной психиатрии, особенно в английской и французской школах, где БСЛУ принято рассматривать как нечто самостоятельное и отличное от основного психоза. В целом же можно согласиться с мнением Merrin и Silberfarb (1976), что, как правило, бред Капгра в своем течении следует за развитием основного психоза и исчезает по мере редукции всей психотической симптоматики, либо даже может исчезать при сохраняющемся основном психозе, что вполне объяснимо. Гораздо труднее объяснить сохранение бреда Капгра при исчезновении основного психоза, что нам представляется мало обоснованным.
   Тем не менее в исследовании Christodoulou (1986) указывается, что синдром Капгра у больных шизофренией характеризуется более затяжным течением, чем основной психоз, по сравнению с депрессивными больными с синдромом Капгра и больными шизофренией с синдромом Фреголи. Возможно, это свидетельствует о различиях в структуре основной психотической картины в упомянутых случаях. В данной связи можно полагать, что сохранение синдрома Капгра представляет собой закономерный этап в развитии бредового варианта параноидной формы шизофрении, тогда как исчезновение синдрома Фреголи скорее говорит об аффективно-бредовой структуре психоза. Из этого следует, что подобное формальное объединение синдромов Капгра и Фреголи — всего лишь дань традиции, которая не отражает принципиальных отличий в отдельных формах бреда. Существенно, что в случае очередного возобновления психотической симптоматики появлялся и синдром Капгра. При этом структура психоза рецидива полностью соответствовала структуре при манифестации заболевания.
   Терапия БСЛУ не подвергалась систематическому изучению. Тем не менее из отдельных наблюдений можно сделать вывод об эффективности применения галоперидола (Bick,1984; Enoch и Tretchowan, 1991), флуфеназина-деканоата (Haslam, 1973) и флупентиксола (Bogousslavsky и Salvador, 1981). Имеются отдельные указания на эффективность комбинации хлорпромазина и флуфеназина-деканоата (Sims и White,1973) и сочетания перфеназина (этаперазина) с барбитуратами (Todd и соавт., 1981). С другой стороны, указывается на отсутствие эффекта у трифлуоперазина и тиотиксена (Enoch, 1963; Lansky, 1974). Понятно, что переоценивать подобные выводы не следует, поскольку получены они были на разных контингентах больных, состояние которых помимо БСЛУ включало и другую выраженную психопатологическую симптоматику.
   В данном разделе следует подчеркнуть, что в исследовании Christodoulou (1986) указывается на дизритмиические изменения в картине ЭЭГ у больных с БСЛУ, тогда как в работе Joseph (1987) у больной с многолетним течением бреда Капгра были обнаружены диффузные пароксизмальные знаки биоэлектрической активности с акцентом в правой височно-теменной области. Существенно, что эта больная безуспешно лечилась различными нейролептиками на протяжении 19 лет, тогда как добавление в терапевтическую схему бензодиазепинового транквилизатора хлоразепата в суточной дозе до 60 мг привело к драматическому улучшению состояния за несколько дней. Очевидно, что в основе синдрома Капгра у данной больной лежала именно эта пароксизмальная активность.
   Из сказанного вытекает, что для выбора группы эффективных препаратов при лечении БСЛУ следует руководствоваться не только фактом наличия этой симптоматики в картине психоза, но и характером преобладающего аффекта и вообще структурой психоза. В случае преобладания депрессивного аффекта наряду с нейролептиками целесообразно назначение различных антидепрессантов (Christodoulou, 1986). Напротив, в случае преобладания маниакального аффекта можно рекомендовать комбинацию нейролептиков и нормотимиков (карбамазепин), хотя возможности этого не следует переоценивать.
   Наконец, следует иметь в виду и возможность применения ЭСТ (Christodoulou, 1986). При этом, очевидно, целесообразным будет билатеральное наложение электродов, поскольку при левостороннем применении ЭСТ исчезает лишь маниакальный аффект при сохранении бредовой симптоматики, тогда как применение билатеральной ЭСТ приводит к устранению как аффективной симптоматики, так и картины БСЛУ (Christodoulou, 1986).
   В приведенном обзоре были рассмотрены основные особенности феноменологии, классификации, патогенеза и терапии БСЛУ. Данную симптоматику, на наш взгляд, следует рассматривать в качестве составной части более крупных синдромов. Возможно, именно такой подход, характерный для отечественной и немецкой психиатрии, и объясняет сравнительно немногочисленные публикации по этой проблеме среди представителей этих двух психиатрических школ. Яркость психопатологических переживаний при этих синдромах, их связи с другой симптоматикой, а также уже полученные некоторые данные по патогенезу этих расстройств заставляют более подробно изучать подобные состояния.