Психиатрия Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина
№04 2020

Catatonic and catatonic-regressive disorders in psychotic autism spectrum disorders forms in children: clinic and approaches to therapy

A.V. Kulikov 

Federal Mental Health Research Center, Moscow, Russian Federation

Abstract
The results of the study of catatonic and catatonic-regressive disorders (CaCRD) in 60 preschool-age patients with psychotic autism spectrum disorders forms (ASD PF) are presented. The relationship of CaCRD with other productive and negative disorders was studied, and the issues of therapy and re(a)bilitation were discussed. It was found that CiCRR in PF RAS are polymorphic. In most (2/3) cases, they are combined with psychopathic and hysteroform disorders, as well as cognitive dysontogenesis. A third of cases are associated with cognitive deficits. In patients with CRC, most often (in more than half of the cases) negativism is revealed, mainly in the form of a deficit of verbal and visual contact, speech disorders, hyperkinesia, whirling, running (walking) back and forth (in a circle), hypomimia, grimaces, athetosis-like movements fingers, standing on tiptoe, stereotypical jumping. The polymorphism and «overlapping» of the symptoms of CiCRC and autistic disorders, the difficulty of diagnosis and severe developmental disorders associated with CiCRC justify the need for further study of this disease, since its isolation in patients with PF ASD opens up opportunities for early therapeutic intervention.
Key words: autism, ASD, catatonia, catatonic-regressive disorders, children, psychosis, treatment.
For citation: A.V. Kulikov. Catatonic and catatonic-regressive disorders in psychotic autism spectrum disorders forms in children: clinic and approaches to therapy. Psychiatry and psychopharmacotherapy. 2020; 4: 21–24.  

Введение

Кататония впервые была описана в 1874 г. K. Kahlbaum как циклическое заболевание, сочетающее двигательные расстройства и изменения настроения. Учитывая тот факт, что большинство случаев заканчивалось деменцией, E. Kraepelin распознал кататонию как форму dementia praecox, а E. Bleuler включил ее в широкую группу шизофрении. Эта точка зрения оказала значительное влияние на психиатрическую практику в течение многих десятилетий [14]. В настоящее время известно, что синдром кататонии охватывает широкий спектр психомоторных нарушений, ни одно из которых не присутствует у всех пациентов, а клиническая картина кататонии отличается многоликостью и разнообразностью, что затрудняет исследование заболевания [16].
В детской и подростковой психиатрии кататония служит распространенным, но часто упускаемым из виду двигательным синдромом [7]. Проблемы с распознаванием и вариабельностью клинической картины вызывают трудности в диагностике этого заболевания [18]. Некоторые симптомы у детей отличаются специфичностью, в частности кататоно-регрессивные расстройства [2, 3], «психомоторная регрессия» [8]. D.M. Dhossche (2019) считает, что стойкое заблуждение о невозможности проявлений симптомов кататонии у пациентов с РАС приводит к запоздалой диагностике и лечению кататонии [9]. Кататония у детей с аутизмом вызывает выраженное нарушение развития. Так, В.М. Башиной и Н.В. Симашковой отмечено [1, 2], что при кататонии происходит либо приостановка развития речи, либо регресс. В последнем случае дети по мере утяжеления состояния все меньше пользуются речью, вплоть до полного молчания. Утрачивается коммуникативная функция речи: дети перестают общаться, не обращаются с просьбами, не отвечают на вопросы. Ряд авторов указывает, что аутистические и кататонические симптомы «перекрываются» [12, 13, 17], подчеркивая, что признание кататонии у людей с РАС необходимо для организации соответствующего лечения и ухода [9, 20]. Кроме того, оценка аутизма на наличие продуктивной симптоматики, в том числе кататонии, открывает возможности для систематического вмешательства [10].
Актуальность изучения КиКРР при ПФ РАС в детском возрасте обусловлена также тем, что знание феноменологии КиКРР позволяет проводить дифференциальную диагностику гиперкинезии и импульсивности при психотических формах РАС с гиперкинетическими проявлениями, импульсивностью в структуре синдрома дефицита внимания с гиперактивностью. Двигательные стереотипии кататоно-регрессивного генеза, появляясь у пациентов на фоне задержки развития (в ряде случаев во время использования нейротрофных средств, аппаратной стимуляции), обращают на себя внимание родителей и специалистов, впервые позволяя заподозрить аутизм. Помимо этого, выявление при клинико-психопатологической квалификации аутизма симптомов кататонии дает возможность использовать специфическое лечение кататонии и влиять на «ядерные» симптомы аутизма, что в ряде случаев значительно облегчает дефицит контакта и взаимодействия, стереотипное поведение.

Цель

Изучить феноменологию КиКРР при ПФ РАС и их связь с иными продуктивными и негативными нарушениями, обсудить подходы к терапии и ре(а)абилитации.

Материал и методы

В исследовании с использованием клинико-психопатологических и клинико-катамнестических методов приняли участие 60 пациентов с ПФ РАС (F 84.02, F 84.1 по МКБ-10) и КиКРР в возрасте от 2 до 6 лет 11 мес, проходивших амбулаторное или стационарное лечение в ФГБНУ НЦПЗ. У всех пациентов отсутствовали верифицированные органические психические расстройства (рубрики F00–F09) и генетические патологии. Пациенты распределялись по полу в соотношении 5:1 — 50 (83,3%) мальчиков и 10 (16,6%) девочек.

Результаты и их обсуждение

В анамнезе у 70% (n=42), пациентов отмечалось сочетание патологии беременности и родов, у 16,6% (n=10) — патология родов, у 13,3% (n=8) — патология беременности. Моторное развитие у 46,6% (n=28) пациентов протекало с задержкой, у 16,6% (n=10) было искаженным. Задержка речевого развития, которая в ряде случаев формировалась в результате остановки развития речи на раннем этапе онтогенеза, определена у 68,3% (n=41) пациентов. Отчетливый регресс с утратой приобретенных речевых навыков выявлен у 43,3% (n=26) пациентов, при этом речь до регресса также могла развиваться с задержкой.
Кататонические и кататоно-регрессивные расстройства. При проведении феноменологического изучения КиКРР у пациентов с психотическими формами детского и атипичного аутизма было выделено 7 групп симптомов: «общие», «негативизм/контакт — визуальный, вербальный, тактильный», «мимика», по уровням поражения — «тело/голова», «верхние конечности», «нижние конечности», по сфере поражения — «речь».
«Общие» расстройства. Наиболее часто (88,3%, n=53) у пациентов отмечалась гиперкинезия — избыточная однообразная двигательная активность, в половине случаев — кружения, бег (ходьба), движения взад–вперед (по кругу). Эпизоды мышечного напряжения с повышением тонуса мышц верхних конечностей, жевательных мышц, выраженная импульсивность (в том числе импульсивные пробежки, внеситуативная импульсивная агрессия) отмечались в трети случаев. С одинаковой частотой (у шестой части пациентов) выявлялось стремление забираться повыше («лазание по верхам»), бруксизм и периодический беспричинный смех. Отчетливая манерность была характерна для десятой части пациентов, как и заметное увеличение двигательной активности в вечерние часы. Реже наблюдались эхопраксия, недержание (сбрасывание) одежды (обуви), принятие вычурных поз, отсроченное выполнение просьб, амбивалентность. Ни у кого из пациентов не было выявлено длительных гипо- или акинетических состояний, однако в редких случаях отмечались отчетливые периодические замирания (застывания).
«Негативизм/контакт — визуальный, вербальный, тактильный». Негативизм разной степени выраженности выявлялся у всех пациентов. Визуальный контакт в половине случаев определялся как сниженный, непродолжительный. С одинаковой частотой (у пятой части пациентов) он был мимолетным или активно негативным. Редко отмечался немигающий пристальный взгляд. Реакция на обращение в большинстве случаев была сниженной, выборочной, у четверти пациентов она или отсутствовала, или была активно негативной, отсроченной. Половина пациентов допускала непродолжительный тактильный контакт (при этом сначала они могли активно избегать его, но, освоившись, допускали на некоторое время), и лишь каждый шестой — достаточный. Остальные пациенты активно избегали тактильного контакта или допускали с нарушением «чувства дистанции».
«Мимика». Более чем у двух третей пациентов выявлялась гипомимия, более чем в половине случаев — гримасы, почти у каждого шестого — тики в лицевой мускулатуре, в редких случаях — хоботковая мимика, повышенная подвижность губ и языка, амимия.
КиКРР по уровням поражения. «Тело/голова»: яктации, мотание головой, однообразные повороты головы и тела, биения туловищем и головой выявлялись редко.
«Верхние конечности»: атетозоподобные движения пальцев рук отмечались более чем в половине случаев, несколько реже выявлялись взмахи, потряхивания руками, предметами. С одинаковой частотой (у шестой части пациентов) отмечались кручения кистями, постукивание по поверхностям, реже — похлопывание, перебирание, закладывание и скрещивание пальцев.
«Нижние конечности»: периодическое вставание на цыпочки выявлялось более чем в половине случаев, как и стереотипные прыжки. Реже отмечались перетаптывания, частая цыпочковая ходьба, опора при ходьбе на переднюю часть стопы.
КиКРР по сфере поражения. «Речь»: помимо недоразвития речи, манерности, скандированности, вербигерации, шепотной речи, отставленных ответов, в половине случаев отмечалось редкое пользование речью. Более чем у четверти пациентов наблюдалась эхолалия, у пятой части — «птичья» эгоцентрическая речь, выкрики отдельных звуков. Речевой регресс выявлен у 43,3% пациентов и в 2 (3,3%) случаях сочетался с регрессом туалетных навыков опрятности.  
Кататоническая симптоматика сопровождалась также падением познавательной активности, аффективной нивелировкой, выраженным снижением или утратой интереса к возрастной игровой деятельности, ее упрощением, стереотипизацией. У трети пациентов наблюдались такие симптомы, как облизывание и, реже, обнюхивание. Кататоническая симптоматика наиболее часто (63,3%) сочеталась с психопатоподобными расстройствами в виде возбудимости, протестности, раздражительности, расторможении влечений (ситуативная гетеро-, аутоагрессия, допубертатная мастурбация, удерживание стула, заглатывание пищи кусками). 
У 60% пациентов отмечены истероформные расстройства в виде реактивной аффективной лабильности, капризности, демонстративности, театральности, манипулятивности поведения с шаблонностью повторных реакций. Реже (18,3%) наблюдались аффективные нарушения, чаще гипоманиакальные, реже смешанные и депрессивные с нарушениями витальных функций (сна и аппетита).
В 11,6% случаев клиническая картина была полиморфной, при этом чаще сочетались кататонические, психопатоподобные и аффективные расстройства. Только в отдельных случаях (6,6%) были выявлены тревожно-фобический, и обсессивный синдромы. У большинства (66,6%) больных формировался когнитивный дизонтогенез с неравномерной задержкой развития психических функций и речи, в трети случаев — когнитивный дефицит с грубым недоразвитием речи, мышления, внимания, памяти, познавательной активности. О негативных расстройствах свидетельствовали также мотивационно-волевые нарушения, психический инфантилизм, искажение формирования и недоразвитие эмоциональной и коммуникативной сфер.

Вопросы терапии и ре(а)билитации

Эффективная диагностика кататонии при ПФ РАС (как и оценка состояния в целом), разработка правильной тактики ведения пациентов невозможны без использования клинико-психопатологического подхода, отказ от которого в пользу диагностических критериев DSM или МКБ приводит к негативным последствиям [6, 11, 19]. Следует также обращать внимание на ранний возраст пациента. J. Raecke в 1909 г. [15] отмечал, что не следует удивляться тому, что кататония у детей приводит к более глубоким дефектам, чем у взрослых. В более позднем возрасте кататония почти не отражается на знаниях, закрепленных в памяти, и проявляется, скорее, в области чувств и воли. У ребенка влияние кататонии на трудоспособность лишает его возможности приобрести обычные знания. Таким образом, умственное развитие ребенка тормозится. В результате, как отмечал J. Raecke, создается впечатление, что ребенок с детства страдал слабоумием. Еще один важный аспект, который необходимо принимать во внимание, касается возрастных особенностей клинической картины, зависящих от зрелости центральной нервной системы [3] — ее «атипичности», синдромальной незавершенности у детей.
Для помощи пациентам детского возраста с РАС в ФГБНУ НЦПЗ используется политаргетинговый персонифицированный, использующий принципы партисипативности и междисциплинарного взаимодействия подход [1, 4, 5]. Помимо синдромальной психофармакотерапии, направленной на разнообразные продуктивные (преимущественно на кататонические, психопатоподобные, истероформные, аффективные, неврозоподобные) и негативные (когнитивный дизонтогенез, когнитивный дефицит, психический инфантилизм, мотивационно-волевые, коммуникативные) нарушения, применяется коррекционно-педагогическая работа. Она направлена на преодоление недоразвития и искажений в различных сферах — когнитивной, коммуникативной, эмоциональной и мотивационно-волевой. В зависимости от возраста и состояния, часто по жизненным показаниям, детям назначают препараты с положительным влиянием на КиКРР — алимемазин или хлорпротиксен (последний особенно эффективен при сочетании выраженных КиКРР с психопатоподобными, истероформными, аффективными, тревожными нарушениями). При отсутствии эффекта от указанных средств назначают промазин, левомепромазин, хлорпромазин. Указанные препараты часто комбинируют с антиконвульсивными (нормотимическими) средствами, используемыми при аффективных расстройствах и кататонических стереотипиях (чаще вальпроевая кислота или карбамазепин). Назначаются также  нейролептические средства (перициазин в каплях, хлорпротиксен, реже тиоридазин) с целью купирования психопатоподобных и истероформных расстройств. Отмечено также их положительное влияние на когнитивные функции (невысокие «активирующие» дозы перфеназина или трифлуоперазина, арипипразола в сочетании с бипериденом). Указанные препараты вводят в схему лечения только поочередно, с постепенным повышением доз, подбор которых производят индивидуально. Необходима периодическая оценка физиологических показателей.
Введение в схему терапии средств, стимулирующих развитие церебральных структур (нейротрофические препараты), возможно только на фоне снижения продуктивной симптоматики, а также при отсутствии эпилептиформной активности на ЭЭГ. Несоответствие возраста разрешенного применения (инструкция препарата на сайте http://grls.rosminzdrav.ru) паспортному возрасту пациента требует оформления необходимой документации, подтверждающей наличие жизненных показаний для такого шага.
Пациенты детского возраста с РАС находятся в более ущемленном положении, по сравнению с взрослыми, поскольку не могут принимать многие эффективные препараты из-за возрастных ограничений. По мере редуцирования выраженности КиКРР на фоне психофармакотерапии снижаются проявления негативизма, гиперкинезии, импульсивности, стереотипности (влияние на «ядерные симптомы» РАС), улучшаются когнитивные функции (внимание, мышление, память, восприятие), активизируется речь (появляются слоги, слова, фразы, возрастает коммуникативная функция речи, снижается частота «птичьей» эгоцентрической речи, эхолалий). Пациенты становятся более доступными для контакта и возможности проведения коррекционно-педагогической работы, которая зависит от тяжести состояния, и музыкальных занятий. У большинства детей отмечается значительная положительная динамика в развитии психоречевых и коммуникативных функций, сглаживаются проявления инфантилизма и мотивационно-волевые расстройства.

Заключение

Наличие КиКРР и ранний возраст начала заболевания оказывают важное влияние на клиническую картину и прогноз течения РАС. К особенностям КиКРР у обследованных детей можно отнести: 1) преобладание гиперкинетической формы кататонии; 2) сочетание кататонических нарушений с регрессивной моторной симптоматикой (двигательными актами, характерными для здоровых детей в раннем онтогенетическом периоде), нередко с оживлением кататоно-регрессивной симптоматики на фоне однообразно-приподнятого настроения по типу комплекса оживления у детей первого года жизни; 3) речевые расстройства, способствующие формированию интеллектуальных нарушений; 4) импульсивность, двигательная расторможенность, негативизм, возбудимость, эпизоды аутоагрессии (больные могли импульсивно убегать на улицу, выбегать на проезжую часть, карабкаться на высоту). Эти проявления в сочетании с нарушением витальных функций (нарушения сна и пищевого поведения) и недоразвитием речи создавали видимую опасность для жизни пациентов.
К числу важных факторов, препятствующих формированию тяжелых нарушений психического развития и инвалидизации больных, относится своевременная диагностика РАС, обязательная клинико-психопатологическая квалификация состояния пациента. Необходимо исключить при этом простое перечисление наблюдаемых симптомов, поскольку это делает невозможным персонифицированный, основанный на синдромальном принципе подбор терапии. Проводимые фармакотерапия и психолого-педагогическая коррекция заболевания, основанные на принципах партисипативности и междисциплинарного взамодействия вмешательства, в подавляющем большинстве случаев ведут к значительной положительной динамике в развитии пациентов. Предложенное при ПФ РАС разделение КиКРР на группы («общие», «негативизм/контакт — визуальный, вербальный, тактильный», «мимика», по уровням поражения — «тело/голова», «верхние конечности», «нижние конечности», по сфере поражения — «речь») может облегчить выявление и упорядочивание наблюдаемой полиморфной симптоматики кататонического и кататоно-регрессивного генеза, что будет способствовать своевременной диагностике и разработке более эффективной терапевтической тактики лечения и реабилитации пациентов с РАС.

Сведения об авторе:

Куликов Антон Владиславович — старший научный сотрудник группы расстройств аутистического спектра Отдела детской психиатрии ФГБГУ «Научный центр психического здоровья», Москва, ул. Ак. Бакулева, 4–112. E-mail:tstakul@mail.ru